ESCLERODERMIA – ESCLEROSIS SISTEMICA
Es una enfermedad autoinmune, “Esclero” significa endurecimiento, en este caso, se ve una induración a nivel de la
dermis, se van a ver manifestaciones fibroticas o de endurecimiento en la piel.
Clasificación
1. Esclerodermia localizada
2. Esclerodermia generalizada o Esclerosis sistémica (compromete piel y órganos)
Epidemiologia
Predomina en mujeres (4:1)
El inicio de la enfermedad prevalece en la quinta década de vida
Esclerodermia Localizada
La fibrosis se localiza exclusivamente en la piel, sin afectación visceral.
Hay dos tipos de presentaciones:
Presentación Morfea: tiene un área circunscripta de compromiso. Placas
blanquecinas de tamaño variable y borde bien definido, que crecen hacia el
exterior y en el interior se tornan atróficas. Tiene un buen pronóstico
Esclerodermia Lineal: la lesión suele ser única tiene como una
forma de banda y es muy frecuente de ver en las extremidades
inferiores, aunque también afectan otras zonas. El compromiso es
de piel, tejido celular subcutáneo y muscular. Se encontraran
deformidades y atrofias secundarias a raíz de este tipo de lesión.
Es común en niños
“lesión en golpe de sable” se suele localizar en la cabeza y se
acompaña de atrofia en esa zona
Etiopatogenia
Desconocida
Alteraciones a nivel: de endotelio vascular, tejido conectivo o matriz extracelular y sistema inmune
Causas: factores genéticos y ambientales
Si se analiza el endotelio vascular, específicamente el daño que ocurre, se genera por la proliferación de la intima que
es una de las alteraciones iniciales de la patogénesis de la esclerodermia y que afecta principalmente a las pequeñas
arteriolas, esta afeccion va a ser mediada por citoquinas y quimioquinas que van a ser producidas por linfocitos
activados y anticuerpos contra esas células endoteliales. Por lo tanto la respuesta inflamatoria va a estar mediada por
los linfocitos T CD4 y una hiperactivacion de linfocitos B, con producción de autoanticuerpos conocidos como
anticuerpos antinucleares, anti esclerodermia 70 (Anti-Scl-70), anticentromero, Anti-RNA polimerasa I y III. Estos auto
anticuerpos son los responsables de la clínica que presentara el paciente
El paso final de la etiopatogenia de la esclerosis, es la FIBROSIS y va a ser la responsable de todas esas
manifestaciones clínicas. La fibrosis se puede exacerbar por alteraciones intrínsecas en los fibroblastos que tienen que
ver con una activación persistente de esos fibroblastos o inclusive, fracaso en los mecanismos intrínsecos que regulan
la actividad de los mismos
En cuanto a la alteración en tejido conectivo o matriz extracelular existe una alteración de la regulación de los genes
que sintetizan colágeno, principalmente TGF-β, que se producen en grandes cantidades y aumenta la producción de la
matriz extracelular, TGF-β, es el que genera un aumento de crecimiento y de diferenciación celular de esos fibroblastos
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