Esclerodermia
La esclerodermia, también conocida como Síndrome de C.R.E.S.T. (Calcinosis, fenómeno de
Raynaud, Dismotilidad esofágica (trastornos funcionales y estrechamiento del Esófago),
Esclerodactilia, Telangiectasias (Dilatación de los pequeños vasos sanguíneos de la piel), debería
llamarse Esclerosis Sistémica ya que afecta a todo el organismo y no solo a la dermis. Es una
enfermedad crónica, autoinmune del tejido conectivo que involucra cambios en la piel, los vasos
sanguíneos, los músculos y los órganos internos por la acumulación de colágeno. La enfermedad
puede aparecer en diferentes grados de severidad y con progresión variable. Pueden presentarse
desde manifestaciones muy leves hasta casos muy severos y de los cuales algunos son
rápidamente progresivos hacia complicaciones renales y pulmonares capaces de provocar la
muerte. La causa es desconocida.
Esclerosis Sistémica
La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad sistémica, inmunomediada, que se caracteriza por
alteraciones en la microcirculación, anomalías inmunológicas, síntesis y depósito excesivo de
colágeno con fibrosis.
En función de la evolución de la enfermedad puede clasificarse en:
En la forma localizada de la esclerodermia existe solo afectación cutánea sin compromiso
visceral. La esclerosis sistémica (ES) presenta compromiso cutáneo y visceral.
Morfea ( Son máculas endurecidas de color blanco entre los dedos, difíciles de pellizcar,
de superficie lisa y brillante, rodeadas de un halo violáceo muy característico. En el
interior no suele haber pelo debido al trastorno fibroso). En función de la superficie se
puede clasificar en:
Guttata: Lesiones más pequeñas, frecuentemente en el tronco.
En placa: Es la más frecuente, de comienzo insidioso. También más frecuente en el
tronco.
Generalizada: Las máculas son de mayor tamaño, parecen estar unidas unas con otras
y están en gran parte del cuerpo del paciente.
Profunda: Se produce una induración temprana y luego se compromete el tejido
subcutáneo, incluso el músculo.
Panasclerótica de la infancia (Es rara y como su nombre indica, afecta a la edad
pediátrica. Se produce una rápida progresión a fibrosis cutánea, con afectación del
tejido subcutáneo y el músculo, produciendo contracturas musculares en flexión y
ulceración cutánea).
Esclerodermia lineal (Se caracteriza por lesiones más profundas y desfigurantes que
pueden afectar, además de la piel, la grasa, el músculo y el hueso.) Lesiones de
distribución lineal que se encuentran preferentemente en el cuero cabelludo, las
extremidades y en la cara. Cuando se presenta en la frente se le denomina "
Esclerodermia en Golpe de Sable".
La esclerosis sistémica difusa (ESD) se caracteriza por afectación cutánea rápidamente
progresiva y generalizada (compromiso de tronco y extremidades), con afectación visceral
temprana.
