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Esclerosis sistémica, Apuntes de Inmunología
Información sobre las formas clínicas de la esclerosis sistémica, una enfermedad crónica poco común que se caracteriza por la fibrosis difusa de la piel y los órganos internos. Se describen las formas limitada, generalizada y sin escleroderma, así como las afectaciones cutáneas limitada y difusa. También se aborda la patogenia de la enfermedad y los métodos de detección de anticuerpos. El documento incluye un algoritmo diagnóstico para la sospecha clínica de esclerosis sistémica.
Tipo: Apuntes
2021/2022
1 / 17
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ECLEROSIS
SISTÉMICA
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DEL
ESTADO DE QUINTANA ROO
Karla Cordova Carrillo 21- 30399
Aramy Paulina Vallejos Escalante 21- 30387
INTRODUCCIÓN
La esclerosis sistémica es una enfermedad con manifestaciones clínicas diversas, con evolución crónica, a menudo progresiva y que causa discapacidad, desfiguración y mortalidad sustanciales. Puede afectar a cualquier órgano.
También llamada
esclerodermia
Manifestaciones clínicas
heterogéneas
Fibrosis de la piel, de la
microvasculatura y de
numerosos órganos
internos
Alteración del sistema
inmune con producción
de autoanticuerpos
(auto-Ac) específicos.
FORMAS CLÍNICAS DE ESCLEROSIS SISTÉMICA
- Esclerosis sistémica limitada
- Esclerosis sistémica generalizada
- Esclerosis sistémica sin escleroderma
CON AFECTACIÓN CUTÁNEA DIFUSA
§ Afección cutánea al tronco y extensión a
codos y rodillas
ESCLERODERMIA SIN ESCLERODERMIA No se aprecia afectación cutánea Afectación de órganos internos
PATOGENIA
GENERALIDADES
La esclerodermia (esclerosis sistémica) es una enfermedad crónica poco común Reconocible por fibrosis difusa de la piel y los órganos internos. Podrían tener participación patógena la autoinmunidad, lesión de células endoteliale s y aumento de la producción de matriz extracelular. Los síntomas aparecen en la tercera a quinta décadas de la vida la incidencia es dos a tres veces mayor en mujeres que en varones.
PATOGENIA
● Existen 3 procesos fisiopatológicos que describen la enfermedad. Aunque son procesos simultáneos esto depende de la gravedad de cada paciente. ● La autoinmunidad y la reactividad vascular: temprana ● Fibrosis y la atrofia: tardía
Microangiopatía
difusa
Inflamación y
autoinmunidad
Fibrosis visceral y
vascular en
múltiples órgano
MICROANGIOPATÍA DIFUSA
● La agresión vascular inicial en el individuo con predisposición genética desencadena una cascada de alteraciones vasculares funcionales y estructurales. ● Las respuestas inmunitarias tempranas inducen la activación y diferenciación de los fibroblastos, lo que resulta en: Fibrogénesis patológica sostenida Daño tisular irreversible Falla de los órganos afectados.
MÉTODOS DE DETECCIÓN § Inmunofluorescencia indirecta en HEp § Prueba ELISA § Inmunotransferencia § Inmunoprecipitación