ESCLEROSIS SISTEMICA CTO
10.1. Definición
• Enfermedad multiorgánica caracterizada por fibrosis de piel y órganos internos,
junto con alteraciones de la microcirculación.
• Manifestación clave: engrosamiento cutáneo → por ello también se denomina
esclerodermia.
• Órganos comúnmente afectados: tubo digestivo, pulmón, riñón, entre otros.
10.2. Epidemiología
• Pico de incidencia: 30 a 50 años.
• Predominio femenino marcado: relación mujer:hombre de 7:1.
• Distribución mundial, con mayor agresividad en población negra y
latinoamericana.
10.3. Etiopatogenia
Origen multifactorial, con participación de:
• Factores genéticos: haplotipos HLA específicos, mayor incidencia en
ciertos grupos étnicos (ej. indios Choctaw).
• Factores ambientales: exposición a cloruro de polivinilo, hidrocarburos,
sílice, etc.
• Factores inmunológicos: activación de inmunidad humoral y celular,
presencia de autoanticuerpos.
Mecanismo fisiopatológico propuesto:
1. Agente desconocido → activa células endoteliales.
2. ➤ Daño endotelial → vasoconstricción, isquemia, ↑ endotelina-1, ↓
prostaciclina y óxido nítrico.
3. ➤ Activación de fibroblastos → ↑ colágeno → fibrosis tisular progresiva.
10.4. Manifestaciones clínicas
Fenómeno de Raynaud
• Presente en el 90-95% de casos, a menudo síntoma inicial.
• Se da por exposición al frío o estrés → vasoespasmo trifásico: palidez →
cianosis → rubor.
• Afecta dedos de manos, pies y otras regiones acras.
• Puede causar parestesias o dolor por isquemia.
Formas clínicas:
• Primario: benigno, sin otra enfermedad subyacente.
• Secundario (más frecuente en ES): más agresivo, asociado a úlceras tróficas
("mordedura de rata") o necrosis digital.
Sospechar forma secundaria si:
• Inicio >25 años.
• Presencia de ANA positivos.
• Alteraciones capilaroscópicas (megacapilares, ↓ densidad capilar).
Manifestaciones cutáneas
• Presente en 95% de pacientes.
• Fases:
1. Edematosa: tumefacción y eritema de dedos (puffy fingers).
2. Indurativa: piel engrosada, tensa, brillante.
3. Atrófica: piel adelgazada y retraída con el tiempo.
• Afectación progresiva: si compromete dedos → esclerodactilia.
• Limitación funcional: contracturas en flexión, microstomía facial.
• Alteraciones anexiales: alopecia, hipohidrosis, piel seca y áspera.
• Telangiectasias (75%) y calcinosis cutánea (depósitos cálcicos subcutáneos).
• Histología: dermis con haces de colágeno compactos y epidermis adelgazada.
Manifestaciones musculoesqueléticas
• Presente en >50%: dolor, rigidez, tumefacción.
• Puede simular una poliartritis simétrica tipo AR (pero sin erosiones).
• Engrosamiento de tendones → roces tendinosos, síndrome del túnel
carpiano.
• En fases tardías: atrofia muscular por desuso y contracturas por fibrosis.
• En raros casos: miopatía inflamatoria asociada (ES-MI).
• RX: calcificaciones de partes blandas y acroosteólisis (reabsorción de
falanges distales).
Manifestaciones gastrointestinales (más frecuentes: 90%)
➤ Esófago (más afectado):
• Hipomotilidad → ERGE por disfunción del EEI.
• Aparecen también aperistalsis del cuerpo esofágico → disfagia, dolor torácico.
➤ Estómago:
• Gastroparesia → plenitud posprandial, náuseas, vómitos.
• Watermelon stomach (ectasias vasculares antrales) → sangrado crónico y
ferropenia.
➤ Intestino delgado:
• Estreñimiento hasta íleo.
• Sobrecrecimiento bacteriano → diarrea, meteorismo.
• Síndrome de malabsorción → pérdida de peso, anemia.
• Signo frecuente: neumatointestino.
➤ Intestino grueso:
• Estreñimiento y pérdida del tono muscular → divertículos, incontinencia,
prolapso rectal.
➤ Hígado:
• Elevación de FA y/o GGT en formas limitadas → pensar en colangitis biliar
primaria (síndrome de Reynolds).
RECUERDA: La afectación digestiva es la más frecuente entre las viscerales.
Manifestaciones pulmonares
(segunda afectación visceral más frecuente y principal causa de muerte)
1. Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID):
• Frecuente en formas cutáneas difusas (50-80%).
• Clínica: disnea, crepitantes secos.
• Diagnóstico:
o Inicial: RX puede ser normal.
o Más sensible: espirometría (patrón restrictivo) + TCAR.
o Relación con neumonía aspirativa por ERGE.
• ↑ Riesgo de adenocarcinoma pulmonar.
2. Hipertensión arterial pulmonar (HAP):
• Frecuente en formas limitadas.
• Diagnóstico:
o Ecocardiografía → cribado.
o Cateterismo derecho → confirmación.
o NT-proBNP → marcador precoz.
• Cribado con protocolo DETECT:
o Fase 1: NT-proBNP, telangiectasias, ECG, DLCO/FVC, etc.
o Fase 2: ecocardio específico.
Recomendaciones de seguimiento en pacientes con ES
En el manejo de los pacientes con esclerosis sistémica (ES), se deben realizar al inicio al
menos:
• Radiografía de tórax.
• Pruebas de función respiratoria, incluyendo difusión.
• Ecocardiograma.
Anualmente se deben repetir las pruebas de función respiratoria y el ecocardiograma,
salvo que este último quede sujeto al resultado de herramientas de cribado como DETECT.
Manifestaciones cardíacas
• Suelen ser poco llamativas clínicamente, pero tienen mal pronóstico cuando
aparecen.
• Pueden incluir:
o Miocardiopatía: bradiarritmias (bloqueos), arritmias.
