esclerosis sistémica progresiva, Diapositivas de Reumatología

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ESCLEROSIS

SISTÉMICA

PROGRESIVA

integrantes: -Miranda Cecilia Reyes Pérez -Alejandra González Aguirre REUMATOLOGÍA

Es una enfermedad que afecta múltiples órganos y que se cree es el resultado de la autoinmunidad, inflamación, vasculopatía y fibrosis de la piel y las vísceras

CLÍNICA

• (^) Manifestaciones en la piel y en las uñas
• (^) La hinchazón de la piel suele ser simétrica y progresa a induración.
• (^) Puede limitarse a los dedos (esclerodactilia) y las manos, o afectar al resto del cuerpo.
• (^) La piel se vuelve tirante, brillante e hipo o hiperpigmentada
• (^) el rostro adquiere aspecto de máscara; puede haber telangiectasias en los dedos, el tórax, el rostro, los labios y la lengua.

Manifestaciones en la piel y en las uñas

• (^) Sin embargo, en algunos pacientes, la piel puede suavizarse en grados variables.
• (^) Pueden aparecer calcificaciones subcutáneas, generalmente en la punta de los dedos de las manos (pulpejos) y sobre las eminencias óseas. Son frecuentes las úlceras digitales, en especial en la punta de los dedos, sobre las articulaciones de los dedos, o sobre los nódulos calcificados.

• (^) esclerosis sistémica limitada (síndrome de CREST: calcinosis cutánea, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia, telangiectasias), los pacientes desarrollan tensión de la piel sobre la cara y distal de los codos y las rodillas y también pueden tener enfermedad por reflujo gastroesofágico.
• (^) Este tipo se caracteriza por progresión lenta y, a menudo, se complica por el desarrollo de hipertensión pulmonar.

• (^) En la esclerosis sistémica generalizada con afectación difusa de la piel, los pacientes presentan fenómeno de Raynaud y complicaciones GI. Este tipo suele evolucionar con rapidez. La enfermedad pulmonar intersticial y la crisis de esclerodermia renal son las principales complicaciones.
• (^) En la esclerodermia sistémica sin escleroderma, los pacientes tienen anticuerpos relacionados con la esclerosis sistémica y manifestaciones viscerales de la enfermedad, pero no tensión de la piel.

Manifestaciones musculo

esqueléticas

• (^) Los síntomas y signos iniciales más frecuentes de la esclerosis sistémica son el fenómeno de Raynaud y la hinchazón insidiosa de las extremidades distales con engrosamiento gradual de la piel de los dedos. La poliartralgia también es importante.

MANIFESTACIONES

GASTROINTESTINALES

constipación crónica que lleva a prolapso rectal y disminución de la motilidad ano rectal esófago con hipomotilidad, reflujo y estenosis megacolon, vólvulos, estenosis y ulceraciones diverticulares síndrome de malabsorción sangrado gastrointestinal en pacientes con esclerodermia difusa o síndrome de CREST; causado por múltiples telangiectasias en la parte superior del tracto gastrointestinal.

MANIFESTACIONES CARDIACAS

se manifiesta sólo en el 20-25% de los pacientes 80%de los casos hallazgo en autopsias Alteraciones: insuficiencia cardiaca congestiva, infarto al miocardio y muerte súbita. síntomas incluyen: dolor torácico, disnea, síncope y angina de pecho. Probablemente sean causados ya sea por daño endotelial de las pequeñas coronarias o fibrosis miocárdica.

MANIFESTACIONES RENALES

• (^) Participación renal vista como una de las características asociadas con el peor pronóstico.
• (^) 10-40% de los casos, pero es hallazgo de autopsia hasta en un 80% criterios clínicos de crisis o falla renal en esclerodermia
• (^) Proteinuria persistente (> 500 mg/24 h)
• (^) Hipertensión (>140/90 mmHg)
• (^) Azoemia (BUN > 25 mg/100 mL)

Manifestaciones cutáneas

las alteraciones empiezan en las regiones acrales y afectan primero a los dedos de las manos, luego la cara, y frecuentemente el frenillo de la lengua. Los dedos y manos aparecen inflamados, entumecidos y no pueden extenderse por completo Gradualmente: endurecimiento de la piel seguido de ulceraciones, telangiectasias y atrofia. pérdida de cabello y la anhidrosis, signos comunes que reflejan la degeneración de los apéndices debido a la fibrosis circunscrita Las infecciones secundarias en estas áreas pueden algunas veces llevar a la gangrena, la cual junto con la reabsorción ósea, puede causar severas deformidades articulares de las manos e incluso disolución completa de las falanges terminales

Cara resulta en la apariencia típica de nariz picuda, microstomía, arrugas radiales alrededor de los labios (rágades), y una abertura estrecha de la boca (cara de pajarito) En algunos pacientes las manifestaciones de la piel permanecen confinados a las áreas acrales por varios años. En otros, sin embargo, la esclerosis progresa de manera proximal en los antebrazos y muslos hacia la parte superior del tronco y finalmente incluye todo el tegumento.

Huesos y articulaciones

• (^) El dolor y signos inflamatorios con eritema, calor y derrames sinoviales ocurren más frecuentemente en dedos, muñecas, rodillas y tobillos en hasta el 30% de los casos
• (^) La afectación ósea ocurre en un 6% de los casos y las anormalidades más comunes son: reabsorción ósea de las falanges terminales, osteoporosis yuxta-articular, erosiones óseas periarticulares y disminución del espacio interauricular

Síndrome de Sjögren y

polimiositis

• (^) Se reporta del 5 al 90% de los pacientes con esclerosis sistémica.
• (^) En pacientes con esclerodermia y polimiositis el desgaste muscular y debilidad involucran más frecuentemente a los músculos proximales, tales como los pectorales, flexores de antebrazo y pequeños músculos de las manos