Docsity
Docsity

Prepara tus exámenes
Prepara tus exámenes

Prepara tus exámenes y mejora tus resultados gracias a la gran cantidad de recursos disponibles en Docsity


Consigue puntos base para descargar
Consigue puntos base para descargar

Gana puntos ayudando a otros estudiantes o consíguelos activando un Plan Premium


Orientación Universidad
Orientación Universidad


Filaments itnermedis, Apuntes de Biología

Asignatura: bio ce, Profesor: Lleonard Barrios, Carrera: Biologia, Universidad: UAB

Tipo: Apuntes

Antes del 2010

Subido el 07/11/2010

cr4m8
cr4m8 🇪🇸

4.4

(228)

26 documentos

1 / 2

Toggle sidebar

Esta página no es visible en la vista previa

¡No te pierdas las partes importantes!

bg1
10- Filaments intermedis
Els filaments intermedis (FI) tenen un diàmetre d’uns 10nm. No estan directament
implicats amb els moviments cel·lulars sinó que desenvolupen bàsicament un paper
estructural proporcionant resistència mecànica a la cèl·lula i als teixits.
Proteïnes dels filaments intermedis:
Els FI estan compostos per diverses proteïnes depenent del tipus cel·lular al que es
troben. Els tipus de FI compostes per les proteïnes més comuns i més estudiades són:
Filaments 1 i 2: compostos per queratina àcida i bàsica o neutre respectivament.
Trobem dos tipus de queratina: les queratines dures polimeritzen per formar
estructures com els cabells, les ungles o les banyes; i les queratines toves són
abundants al citoplasma de els cèl·lules epitelials. Les queratines sempre formen
heterodímers de queratina 1 i 2.
Filaments 3: inclouen vimentina, que es troba en diferents tipus cel·lulars, com
fibroblasts, glòbuls blancs o cèl·lules musculars llises. També inclouen la
desmina, que s’expressa de forma específica en cèl·lules musculars, connectant
els discs Z a elements contràctils individuals. Formen homodímers o
heterodímers i mai copolimeritzen amb queratina.
Filaments 4: inclouen les tres proteïnes de neurofilaments (NF), anomenades
NF-Lleugera, NF-Mitjana i NF-Pesada. Formen els FI en neurones madures.
Abunden als axons de les neurones motores i tenen un paper crític en el suport
de les prolongacions llargues i primes. També contenen la α-internexina, que
s’expressa en una etapa anterior del desenvolupament neuronal. També poden
formar homodímers i heterodímers.
Filaments 5: conté les lamínes (A, B i C). Són els components de la làmina nuclear,
envoltant el material nuclear. S’acoblen formant una malla ortogonal mentre tots els
altres s’acoblen formant fibres o filaments.
Tot i les diferències, tots els FI tenen un domini α-hèlix com eix central d’uns 310
aminoàcids. Aquest domini acaba per dominis N- i C-terminals, que varien en les
diferents proteïnes de FI en mida, seqüència i estructura secundària. El domini central
un paper crític en l’acoblament de les diferents proteïnes per formar els FI mentre que
els extrems determinen les funcions específiques de les proteïnes.
Polimerització dels filaments intermedis:
pf2

Vista previa parcial del texto

¡Descarga Filaments itnermedis y más Apuntes en PDF de Biología solo en Docsity!

10- Filaments intermedis

Els filaments intermedis (FI) tenen un diàmetre d’uns 10nm. No estan directament implicats amb els moviments cel·lulars sinó que desenvolupen bàsicament un paper estructural proporcionant resistència mecànica a la cèl·lula i als teixits. Proteïnes dels filaments intermedis: Els FI estan compostos per diverses proteïnes depenent del tipus cel·lular al que es troben. Els tipus de FI compostes per les proteïnes més comuns i més estudiades són:

  • Filaments 1 i 2: compostos per queratina àcida i bàsica o neutre respectivament. Trobem dos tipus de queratina: les queratines dures polimeritzen per formar estructures com els cabells, les ungles o les banyes; i les queratines toves són abundants al citoplasma de els cèl·lules epitelials. Les queratines sempre formen heterodímers de queratina 1 i 2.
  • Filaments 3: inclouen vimentina, que es troba en diferents tipus cel·lulars, com fibroblasts, glòbuls blancs o cèl·lules musculars llises. També inclouen la desmina, que s’expressa de forma específica en cèl·lules musculars, connectant els discs Z a elements contràctils individuals. Formen homodímers o heterodímers i mai copolimeritzen amb queratina.
  • Filaments 4: inclouen les tres proteïnes de neurofilaments (NF), anomenades NF-Lleugera, NF-Mitjana i NF-Pesada. Formen els FI en neurones madures. Abunden als axons de les neurones motores i tenen un paper crític en el suport de les prolongacions llargues i primes. També contenen la α-internexina, que s’expressa en una etapa anterior del desenvolupament neuronal. També poden formar homodímers i heterodímers.

Filaments 5: conté les lamínes (A, B i C). Són els components de la làmina nuclear, envoltant el material nuclear. S’acoblen formant una malla ortogonal mentre tots els altres s’acoblen formant fibres o filaments.

Tot i les diferències, tots els FI tenen un domini α-hèlix com eix central d’uns 310 aminoàcids. Aquest domini acaba per dominis N- i C-terminals, que varien en les diferents proteïnes de FI en mida, seqüència i estructura secundària. El domini central té un paper crític en l’acoblament de les diferents proteïnes per formar els FI mentre que els extrems determinen les funcions específiques de les proteïnes. Polimerització dels filaments intermedis:

  • Placoglobina i desmoplaquina: realitzen la mateixa funció que l’anterior però en desmosomes puntiformes.

Distonina: es troba en neurones. Forma ponts creuats entre μF i FI formant els neurofilaments.

  • Plectina: forma ponts creuats entre diferents FI, també entre FI i proteïnes associades a μT i μF. També es pot unir a l’espectrina del còrtex cel·lular i a la lamína B.
  • Anquirina: es localitza al còrtex cel·lular. Uneix FI de vimentina amb la membrana plasmàtica.
  • Filagrina i loricrina: formen ponts creuats entre FI de queratines a les cèl·lules epitelials.
  • Skelemina i sinemina: organitzen els FI de desmina al sarcòmer. Algunes malalties associades:

Epidermòlisi bullosa simple: mutacions en els gens de queratines de les cèl·lules epidèrmiques de la pell provocant la formació d’ampolles o butllofes.

  • Miopatia relaciona amb desmina: provoca la presència d’un múscul esquelètic molt dèbil que va acompanyat normalment d’arítmies cardíaques.
  • (^) Distròfia muscular d’Emery-Dreifuss: mutacions en el gen de la làmina A causa cardiomiopaties probablement relacionades amb nucli cel·lulars fràgils incapaços d’aguantar l’estrès de cèl·lules musculars. La làmina nuclear:

Els FI són el component estructural majoritari a la làmina nuclear. S’uneixen de forma típica, explicada anteriorment, encara que aquí formin una làmina enlloc de feixos filamentosos. Aquests FI interaccionen amb proteïnes de la membrana nuclear interna que permeten la organització d’aquests en una malla i que regulen la unió de la làmina nuclear a la membrana nuclear interna.

En la mitosi, la proteïna Cdc2 i altres quinases fosforilen la làmina nuclear, separant tots els dímers de lamína, els quals tenen els seus 4 extrem fosforilats i no poden unir-se altre cop. Un cop desacoblada la membrana nuclear, es formen vesícules, a les quals s’uneixen com proteïnes perifèriques de membrana els dímers de lamína.