Mieloma
multiple
Kimberly Yazmin Cuervo Tovar
6B Hematologia
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Generalidades Mieloma Múltiple, Diapositivas de Hematología
Generalidades sobre el mieloma múltiple, del curso de hematología. Fisiopatología, cuadro clínico, epidemiologia, tratamiento, con fuentes bibliográficas
Tipo: Diapositivas
2023/2024
1 / 36
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Mieloma
multiple
Kimberly Yazmin Cuervo Tovar
6B Hematologia
Generalidades
Neoplasia de células plasmáticas multifocal que afecta la médula
ósea y se asocia a la producción una proteína monoclonal sérica
y/o urinaria.
Se caracteriza por:
- Presencia de anemia
- Hipercalcemia
- Insuficiencia renal
- Lesiones óseas OMS La incidencia aumenta con la edad Representa el 1 - 2% de todos los cánceres y el 10 - 12% de las hemopatías malignas. Afecta a la población mayor de 50 años , con una mediana de presentación de 63 años Guías Mexicanas de MM en nuestro país corresponde del 4.2 al 7.7% de las enfermedades oncohematológicas
Supervivencia y expansión del clon maligno Necesita Interacción con estroma medular Adhesión Producción de citoquinas (IL-6) y factor de crecimiento endotelial vascular Generan Mecanismos de proliferación celular Inhibición de apoptosis y angiogénesis Favorece producción de factores de activación osteoclástica y DKK Disminuye producción del inhibidor de RANKL Osteoprotegerina Provoca Desbalance en eje RANKL/OPG
- Osteoclastogénesis
- Osteoblastogénesis
Con desarrollo de insuficiencia medular y subsiguiente pancitopenia periférica En forma de plasmocitomas (óseo solitario o extramedular) Ig completa. 1 clase de cadena pesada y 1 de cadena ligera sintetizada por un solo clon de células plasmáticas. Ig con exceso de cadenas ligeras. Atraviesan filtro glomerular → daño renal. Diferentes citocinas. Modifican balance osteólisis/osteosíntesis hacia la osteólisis → destrucción de hueso e hipercalcemia. Disminución de síntesis de Ig normales. Aumenta riesgo de infección.
La determinación de Beta2-microglobulina y albúmina se requieren para establecer el índice pronostico internacional
Anemia Hiperviscosidad Hipercalcemia Lesiones óseas (Normocítica-normocrómica) : por ocupación de la médula ósea por las células plasmáticas. 30%. Estreñimiento, poliuria, polidipsia, vómitos, síndrome constitucional y encefalopatía. Dolor óseo en costillas, vértebras, cráneo, pelvis y epífisis de huesos largos Alteraciones neurológicas, hemorragicas, visuales (venas tortuosas y dilatadas), insuficiencia cardiaca y circulatoria.
Dolor óseo 75% de pacientes
Neurológicas Síndrome de hiperviscosidad Radiculopatia (secundaria a plasmocitoma)
- Dolor que aumenta con el reposo
- Debilidad motora
- Déficit sensitivo
- Incontinencia
- Déficit sensitivo
- Debilidad motora
- Paraplejia irreversible Tx con esteroide (dexametasona 8mg c/8 hrs IV)
- Alteraciones del SNC
- Congestión vascular
- Insuficiencia cardiaca
- Daño renal
Diagnostico
Proteínas producidas por células plasmáticas anormales , que se multiplican de manera descontrolada y producen una gran cantidad de una única proteína. Son idénticas en estructura y función y pueden ser detectadas en la sangre, la orina u otros fluidos corporales. Estímulo antigénico Linfocitos B^ Proceso de transformación que acaba en la célula plasmática Sistema linfoide: tiene gran número de líneas celulares o clones Programados para Sintetizar su propia molécula de Ig. Un patógeno estimula los clones de Linfocitos B Proliferación de 1 clon
El isotipo es IgG en el 60% de los casos; IgA en el 30%; e IgD en el 2% Electroforesis en gel de agarosa Solo la cadena ligera Solo la cadena pesada Marcador tumoral específico para gammapatias monoclonales La cadena pesada es una de las 5 clases de Ig G, A, M,D o E La proteína circulante M puede consistir de
Criterios diagnósticos a) Proteína monoclonal sérica en los niveles de mieloma (>30g/L) b) 10% de células plasmáticas clonales en médula ósea c) Sin daño a órgano o tejido blanco
Criterios
diagnósticos
a) Ausencia de proteína monoclonal sérica o urinaria en inmunofijación b) 10% de células plasmáticas clonales en médula ósea c) Daño a órgano o tejido blanco
Criterios
diagnósticos
a) Células plasmáticas clonales en sangre periférica >2x10 9 /L o 20% de la cuenta diferencial a) Infiltración extramedular en bazo, hígado, pleura, peritoneo o SNC.