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Apuntes sobre las generalidades, clasificaciones, sintomatologia, etiología, diagnóstico, pronóstico y tratamiento de la hidrocefalia
Tipo: Apuntes
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Hidrocefalia Generalidades La acumulación excesiva de líquido céfalo-raquídeo resulta en la dilatación de los espacios en el cerebro llamados ventrículos. Esta dilatación ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro. El sistema ventricular está constituido por cuatro ventrículos conectados por vías estrechas. Normalmente, el líquido cerebro-espinal fluye a través de los ventrículos, sale a cisternas (espacios cerrados que sirven de reservorios) en la base del cerebro y la médula espinal y, luego es absorbido en la corriente sanguínea. La hidrocefalia también puede ser comunicante o no comunicante. La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del líquido céfalo-raquídeo se ve bloqueado después de salir de los ventrículos. Esta forma se denomina comunicante porque el líquido céfalo-raquídeo aún puede fluir entre los ventrículos, que permanecen abiertos. La hidrocefalia no comunicante, también llamada obstructiva, se presenta cuando el flujo del líquido céfalo-raquídeo se ve bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos. Una de las causas más comunes de hidrocefalia es la “estenosis acueductal”. En este caso, la hidrocefalia resulta de una estrechez del acueducto de Silvio, un pequeño conducto entre el tercero y cuarto ventrículo en al mitad del cerebro. El exceso de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos se produce por una de las siguientes razones: Obstrucción. El problema más frecuente es una obstrucción parcial del flujo del líquido cefalorraquídeo, ya sea de un ventrículo a otro o desde los ventrículos a otros espacios que rodean al cerebro. Mala absorción. Un problema de absorción del líquido cefalorraquídeo es menos común. Por lo general, esto se relaciona con la inflamación de los tejidos cerebrales debido a una enfermedad o lesión. Producción excesiva. En raras ocasiones, el líquido cefalorraquídeo se produce de forma más rápida que lo que se puede absorber. Sintomatología En la infancia, la indicación más evidente de la hidrocefalia es típicamente el rápido aumento de al circunferencia de la cabeza o un tamaño de la cabeza extraordinariamente grande. Otros síntomas pueden incluir vómitos, sueño, irritabilidad, desviación de los ojos hacia abajo (llamado también en “sol poniente”) y convulsiones. Algunos de los signos y síntomas más frecuentes de hidrocefalia en bebés son los siguientes: Cambios en la cabeza Una cabeza inusualmente grande Un aumento rápido del tamaño de la cabeza Un abultamiento o una fontanela en la parte superior de la cabeza Signos y síntomas físicos Náuseas y vómitos Somnolencia o pereza (letargo) Irritabilidad Alimentación deficiente Convulsiones Ojos orientados hacia abajo (en puesta de sol) Problemas con el tono muscular y la fuerza Etiología Obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo (hidrocefalia obstructiva)
Alteración de la reabsorción de líquido cefalorraquídeo (hidrocefalia comunicante) Puede ser congénita o adquirida de eventos durante o después del nacimiento. La mayoría de las veces, la obstrucción se localiza en el acueducto de Silvio, pero a veces lo hace en las salidas del cuarto ventrículo (agujeros de Luschka y Magendie). Las causas más comunes de hidrocefalia obstructiva son Estenosis del acueducto: La estenosis del acueducto es el estrechamiento de la vía de salida del líquido cefalorraquídeo desde el tercer ventrículo al cuarto ventrículo Malformación de Dandy-Walker (5-10%): La malformación de Dandy-Walker comprende un agrandamiento quístico progresivo del cuarto ventrículo en la vida fetal, lo que produce una agenesia completa o parcial del vermis cerebeloso e hidrocefalia. Es probable que esté relacionado con una falla en la formación del agujero de Magendie en el feto. Malformación de Chiari de tipo II: En la malformación de Chiari II (antes denominada de Arnold-Chiari), se presenta hidrocefalia con espina bífida y siringomielia. Diagnóstico y diagnósticos diferenciales Se hace mediante una evaluación neurológica clínica y la práctica de técnicas de neuroimagen tales como la ultrasonografía, la tomografía computada (CT), la resonancia magnética (RM) o técnicas de monitorización de circulación del líquido cefalo-raquídeo. Diagnostico diferenciales incluyen otras malformaciones del sistema nervioso central como la malformación de Dandy Walker, infecciones intrauterinas por citomegalovirus, toxoplasmosis, sífilis, virus parotiditis u otros, hemorragia intracraneana y tumores Pronostico Sin tratamiento, hasta 6 de cada 10 personas con hidrocefalia morirán. Las que sobreviven tienen grados diferentes de discapacidades intelectuales, físicas y neurológicas. De los niños que logran sobrevivir por un año, más del 80% tendrá una expectativa normal de vida y aproximadamente un tercio de ellos presentará una función intelectual normal, aunque las dificultades neurológicas pueden persistir. El pronóstico depende de la causa. El mejor pronóstico lo tiene la hidrocefalia que no se debe a una infección. Las personas con hidrocefalia causada por tumores usualmente tienen un pronóstico bastante desalentador. La mayoría de los niños con hidrocefalia que sobrevive por 1 año tendrá un período de vida bastante normal. El tratamiento de los pacientes con Hidrocefalia salva y mantiene la vida del paciente. Si se deja sin tratar, la Hidrocefalia tiene una tasa de mortalidad del 50 al 60% y los que logran sobrevivir tienen importantes secuelas cognitivas con importante discapacidad intelectual, física y neurológica. Tratamiento El tratamiento de la hidrocefalia depende de la etiología, la gravedad y de si la hidrocefalia es progresiva (es decir, el tamaño de los ventrículos aumenta con el tiempo respecto del tamaño del encéfalo). Los casos leves, no progresivos, pueden ser observados con estudios de imágenes seriados y medición del tamaño de la cabeza. Para reducir transitoriamente la presión del líquido cefalorraquídeo en los lactantes, pueden realizarse punciones ventriculares o lumbares seriadas (si la hidrocefalia es comunicante). La hidrocefalia progresiva suele requerir una derivación ventricular. Por lo general, las derivaciones conectan el ventrículo lateral derecho con la cavidad peritoneal o, rara vez, con la aurícula derecha a través de un tubo de plástico con una válvula unidireccional para aliviar la presión. Cuando se coloca por primera vez la derivación en un lactante o un niño mayor cuya fontanela está cerrada, la rápida salida de líquido puede causar hemorragia subdural cuando el encéfalo se contrae y se aleja del cráneo. Cuando las fontanelas están abiertas, el cráneo puede disminuir su perímetro para emparejarse con la reducción de tamaño del encéfalo; por