Prepara tus exámenes y mejora tus resultados gracias a la gran cantidad de recursos disponibles en Docsity
Gana puntos ayudando a otros estudiantes o consíguelos activando un Plan Premium
Prepara tus exámenes
Prepara tus exámenes y mejora tus resultados gracias a la gran cantidad de recursos disponibles en Docsity
Prepara tus exámenes con los documentos que comparten otros estudiantes como tú en Docsity
Encuentra los documentos específicos para los exámenes de tu universidad
Estudia con lecciones y exámenes resueltos basados en los programas académicos de las mejores universidades
Responde a preguntas de exámenes reales y pon a prueba tu preparación
Consigue puntos base para descargar
Gana puntos ayudando a otros estudiantes o consíguelos activando un Plan Premium
Comunidad
Pide ayuda a la comunidad y resuelve tus dudas de estudio
Ebooks gratuitos
Descarga nuestras guías gratuitas sobre técnicas de estudio, métodos para controlar la ansiedad y consejos para la tesis preparadas por los tutores de Docsity
Vasculitis-definición, tipos, epidemiología, incidencia, prevalencia, fisiopatología, etiología, histopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento
Tipo: Monografías, Ensayos
1 / 12
Esta página no es visible en la vista previa
¡No te pierdas las partes importantes!
Las vasculitis son un conjunto de enfermedades que se caracterizan por la presencia de un infiltrado inflamatorio leucocitario en la pared de los vasos con daño en las estructuras murales. Cada entidad puede afectar a vasos de diferente tamaño, tipo y localización. (1) Se basa principalmente en el tamaño de los vasos afectados. Únicamente las vasculitis con afectación de pequeño vaso producen afectación renal glomerular que histológicamente se manifiesta bajo la forma de glomerulonefritis pauci-inmune necrotizante focal con proliferación extracapilar. TIPOS DE VASCULITIS Podemos diferenciar los siguientes tipos, atendiendo al tamaño del vaso afectado:
Se engloban aquí un grupo de vasculitis donde no existe un único y predominante tamaño de vaso afectado. Dentro de estas se incluyen el síndrome de Behçet o el síndrome de Cogan, no siendo frecuente la lesión renal. (3) EPIDEMIOLOGÍA
pérdida de tolerancia o recaída de la enfermedad en la AAV, ya que incluye la exposición al autoantígeno mediante la formación de trampas extracelulares de neutrófilos (NETs), por lo que algunos pueden ser resistentes a la degradación de la AAV, por mimetismo molecular (es decir, antígenos microbianos que comparten similitud de secuencia con una proteína del huésped) y por el cebado de los neutrófilos para la activación inducida por ANCA. Se ha prestado cierta atención a S. aureus, con informes sobre el aumento de las tasas de portación nasal en pacientes con GPA recidivante y datos experimentales que implican una secuencia de 6- fosfogluconato deshidrogenasa codificada por plásmido de algunas cepas de S. aureus por mimetismo molecular en MPO-AAV. (6) PREVALENCIA Es el 90 % de los pacientes presentan ANCA con especificidad para proteinasa 3 (PR3) o mieloperoxidasa (MPO). Se ha observado que la distribución geográfica de las vasculitis es distinta según los países, posible-mente asociada a factores genéticos, ambientales e inmunológicos. En general, las vasculitis de pequeños vasos son raras, con una incidencia anual mundialmente reportada que varía de 1,3 - 2,0 casos por 100.000 individuos y una prevalencia de 4,6 - 18,4 casos por 100.000 individuos. Comúnmente la prevalencia es más elevada en los hombres ya que en las mujeres suele desarrollarse la enfermedad en edades muy tempranas, porque la prevalencia global de la vasculitis asociada a ANCA es mayor en las personas de raza blanca ya que tiene mucho que ver su alimentación y la genética por lo que es importante saber la cultura a la que la pertenece. La incidencia de la granulomatosis con poliangeitis es mayor en el norte de Europa, mientras que la de la poliangeítis microscópica es mayor en el sur de Europa y Japón (7) FISIOPATOLOGÍA La mayoría de los síndromes de las vasculitis se deben a mecanismos inmunopatogénicos que se presentan por reacción a estímulos antigénicos; sin embargo, las pruebas que respaldan esta hipótesis son indirectas casi en su totalidad. Aún se desconoce la razón por la cual algunos individuos desarrollan la enfermedad de vasculitis como respuesta a ciertos estímulos antigénicos
La manifestación histológica más común de las vasculitis es la vasculitis neutrofílica, caracterizada por la presencia de infiltrados inflamatorios que involucran la pared del vaso con edema endotelial, infiltrados inflamatorios y predominio de leucocitos, neutrófilos, escisión leucocitaria, sangrado y trombosis. El desarrollo de nódulos cutáneos puede observarse en pacientes con vasculitis acompañada de vasculitis o inflamación subcutánea. Las pruebas de inmunofluorescencia directa son útiles en el diagnóstico de vasculitis porque nos permiten mostrar qué inmunoglobulinas se depositan en los vasos sanguíneos de la piel y comprender qué sustancias son producidas por las inmunoglobulinas. (10) MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los exámenes de laboratorio deben incluir un hemograma completo, química sanguínea, examen general de orina, con análisis minucioso del sedimento urinario y, si el examen general de orina muestra proteinuria aislada, se debe efectuar cuantificación de proteínas en orina de 24 h, depuración de creatinina y pruebas de función hepática, así como medición de los reactantes de fase aguda (proteína C reactiva y velocidad de sedimentación globular). Los ANCA han demostrado ser de gran utilidad y un biomarcador sensible y específico de uno de los subgrupos más frecuentes de siempre y cuando se hagan en laboratorios confiables y en un contexto clínico apropiado. No es objeto de esta revisión describir en detalle las características de esta prueba, para lo que se refiere al lector a excelentes revisiones; sin embargo, es importante mencionar que no todos los pacientes con vasculitis tienen ANCA positivos. Los informes sobre los ANCA en las diferentes formas de VAA varían considerablemente. Se ha informado su positividad en el 40 al 95% de los pacientes con GPA, el 40-90% de los sujetos con MPA y en el 10 al 70% de los pacientes La razón de estas discrepancias se puede deber a las cohortes seleccionadas, la extensión de la enfermedad y la actividad en el momento de toma de las muestras, los criterios utilizados para establecer el diagnóstico y los valores límite positivos y puntos de corte establecidos de los ensayos utilizados. Con fines de utilidad de los clínicos que deciden entre varios diagnósticos diferenciales, sería necesario no solo un valor de corte positivo de ANCA en donantes sanos, sino también en pacientes con diferentes enfermedades inflamatorias. Por otro lado, en este momento, solo están claramente establecidos el vínculo y la solidez de este cuando los ANCA detectados por inmunofluorescencia indirecta (IFI) tienen como antígenos blancos. Muchos otros antígenos contenidos en los neutrófilos y monocitos pueden dar positividad en esta prueba mediante IFI y no ser vasculitis. Como ejemplo más común, los P-ANCA están presentes en otras enfermedades inflamatorias crónicas, como la artritis reumatoide, el síndrome de Felty, la colitis ulcerosa crónica, la hepatitis crónica, la cirrosis biliar primaria, la colangitis esclerosante y el síndrome de Sweet, entre otros. En común, todos ellos reconocen en forma frecuente otros antígenos distintos a PR-3 y MPO. Los estudios de imagenología representan una importante herramienta. Por ejemplo, una radiografía de tórax es adecuada en la evaluación inicial, dada la afección pulmonar frecuente en la GPA, en ocasiones en forma silente si se trata de enfermedad nodular que traduce inflamación granulomatosa. Otros ejemplos de ello se dan en la reciente descripción de casos de fibrosis pulmonar idiopática. Por otro lado, avances recientes en imagenología son particularmente útiles en el caso de las vasculitis de grandes vasos, lo que permite evitar angiografías convencionales. Finalmente, debemos citar que una biopsia negativa no excluye necesariamente la enfermedad y una biopsia con cambios compatibles, pero explicados satisfactoriamente por otras patologías, como puede ser la presencia de inflamación vascular en un foco de infección fúngica o micobacteriana, no siempre indica la presencia de una VSP, por lo que es necesaria la adecuada correlación clínico patológica de estas enfermedades para evaluar la evolución de los pacientes.
ciclofosfamida y rituximab se han estudiado en múltiples ensayos clínicos. No existe ningún ensayo aleatorio que sirva de guía para la dosificación de los glucocorticoides. No existe un consenso universal sobre los regímenes de tratamiento óptimos. Una cuestión importante ha sido la eficacia relativa de la ciclofosfamida oral diaria frente a la intravenosa (iv) de pulso, y la toxicidad comparativa de cada una. El ensayo de ciclofosfamida oral frente a pulso (CYCLOPS) evaluó a 149 pacientes con GPA o MPA que recibieron ciclofosfamida oral (2 mg/kg al día; dosis máxima oral de 200 mg) o en pulso iv (15 mg/kg; dosis máxima en pulso de 1,2 g), inicialmente cada 2 semanas durante los tres primeros pulsos y luego cada 3 semanas durante los siguientes tres a seis pulsos. Los dos grupos de tratamiento no presentaron diferencias en cuanto al tiempo de remisión, la supervivencia renal, la mortalidad o los acontecimientos adversos. Aunque la tasa de recaída fue aproximadamente el doble en el grupo iv tras el seguimiento a largo plazo, no hubo diferencias entre los grupos con respecto a los resultados renales y de los pacientes. Esto puede favorecer el uso de pulsos iv debido a la menor dosis acumulada de ciclofosfamida. La vigilancia de la leucopenia y las infecciones es prudente con el tratamiento con ciclofosfamida. Debe evitarse una dosis acumulativa elevada de ciclofosfamida utilizando terapias alternativas para la inducción de la remisión, el mantenimiento de la remisión y el tratamiento de las recaídas. (12) Por otra parte, el diagnóstico y el tratamiento precoz de la enfermedad, la detección temprana de las recaídas y un adecuado manejo del tratamiento inmunosupresor pueden explicar la ausencia de mortalidad y la baja morbilidad por actividad de enfermedad o por el tratamiento en la serie actual. Sin embargo, una parte considerable de los pacientes recientemente incorporados evolucionaron con daño renal crónico a pesar del tratamiento. Este hallazgo podría deberse a la ineficacia del tratamiento para revertir el daño renal previo al inicio de los síntomas. Con respecto a este dato, se observó una diferencia entre los pacientes de la primera serie en seguimiento y los posteriormente incorporados, pero dado el número pequeño de ambas series no es posible sacar conclusiones. La indicación de rituximab ha sido mayormente para pacientes con recaídas o formas refractarias, obteniéndose respuesta sostenida en todos los casos y sin efectos adversos graves. Resulta de interés considerar efectos a largo plazo, como la posibilidad de desarrollar hipogamaglobulinemia y susceptibilidad a infecciones. Las recaídas, formas refractarias y la actividad leve persistente continúan siendo los desafíos terapéuticos.
Recomendaciones para las formas sistémicas
