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Vasculitis
Conjunto de síndromes y enfermedades que cursan con inflamación de los vasos sanguíneos. Puede afectar cualquier clase de vaso sanguíneo de prácticamente todos los órganos. Patogenia Los dos mecanismos más conocidos por las que se produce una vasculitis son:
- Inflamación de origen inmunitaria: a. Mediadas por el sistema del complemento b. Mediadas por anticuerpos (síndrome de Goodpasture) c. Mediadas por inmunidad celular
- Invasión directa de las paredes vasculares por agentes patógenos; a. Bacterias: Neisseria b. Rickettsia : fiebre de las montañas rocosas c. Espiroquetas: sífilis d. Hongos: aspergilosis e. Virus: virus varicela zóster Cuadro clínico Las vasculitis muestran gran variedad de manifestaciones clínicas acompañadas de signos y síntomas generales, entre ellos, fiebre, mialgias, artralgias y malestar general. Clasificación: I) Vasculitis de vasos grandes: 1. Arteritis de células gigantes. (Arteritis de la temporal) La arteritis de células gigantes (ACG) es un tipo de vasculitis, una inflamación de los vasos sanguíneos, que este caso afecta a las arterias de mediano y gran tamaño, principalmente las arterias supraaorticas (que parten del arco aórtico), con predilección por ramas de la carótida externa, en especial a la arteria temporal. Epidemiología: Se trata de la vasculitis más frecuente en la edad adulta. Afecta predominantemente a personas de raza blanca de edad superior a 50 años, es excepcional en la raza negra, y sobre todo a mujeres, con una relación de 2-3 mujeres por cada hombre. Se han descrito casos de agregación familiar que se ha atribuido a su asociación con el HLA DR-4. Patología: Lesiones granulomatosas formadas por células inflamatorias, con un predominio de macrófagos y linfocitos T. En el 50% de las biopsias se puede apreciar la existencia células gigantes en en infiltrado inflamatorio. Otros hallazgos frecuentes son la fragmentación de la lámina elástica interna de la arteria y la hiperplasia (engrosamiento) de la capa intima, que puede conllevar la disminución parcial o total de flujo sanguíneo. Finalmente, la fibrosis y la retracción de la arteria, junto con algunos infiltrados inflamatorios aislados dan lugar al patrón histológico de curación ("healing pattern", en inglés), que se observa meses o años después, en pacientes en los que la enfermedad ya no es activa.
Clínica: Los síntomas pueden comenzar en forma brusca o insidiosa. La presentación más habitual es como cefalea, fiebre o febrícula anemia, como en todas las vasculitis se presentan síntomas inespecíficos como pérdida de peso, astenia, anorexia, perdida de peso, artralgias, sudoración, síntomas depresivos. Otro síntoma característico es el dolor tendinoso-muscular que se suele producir en los hombros, la región inguinal, el cuello y la espalda (músculos de la columna vertebral. Se caracteriza por la rigidez (sobre todo al despertar) y dificultad de movimiento secundaria al dolor. Este conjunto de síntomas es llamado Polimialgia Reumática, y aunque es más frecuente que se manifiesten como una enfermedad aparte, se observa en el 50% de los pacientes con ACG. Los síntomas locales de esta vasculitis dependerán de la localización de la lesión, así, el síntoma predominante que es la cefalea (dolor de cabeza), se produce por la afectación inflamatoria de las arterias epicraneales (de la superficie craneal). Otros síntomas, por orden de frecuencia son: claudicación y dolor de la mandíbula (sobre todo al masticar), hipersensibilidad en la zona del cuero cabelludo, dolor y dificultad al tragar, dolor en la cara, lengua o en la zona delantera o lateral del cuello. En el área temporal (sienes) se puede producir un engrosamiento, doloroso o no, en la arteria temporal (lugar habitual donde se practica la biopsia). Los síntomas más peligrosos de esta enfermedad son las llamadas complicaciones isquémicas, producidas por la falta de riego de algunos órganos, tras ocluirse totalmente la/s arteria/s que los nutrían. Se producen en el 15-30% de los pacientes. Los más frecuentes son los síntomas visuales como visión borrosa, defecto en la percepción de alguna parte del campo visual, vision doble y ceguera, que puede ser transitoria o permanente. También se pueden producir infartos cerebrales como complicación directa de esta vasculitis. Diagnóstico: Criterios clínicos, analíticos e histológicos (mediante la biopsia). Estos criterios se tomaron por consenso en un reunión del Colegio Americano de Reumatología (ACR-siglas en inglés) en 1990. Se requieren 3 de los 5 criterios.
- Desarrollo de los síntomas a partir de los 50 años.
- Debut o aparición de un nuevo tipo de localización del dolor de cabeza.
- Alteraciones en la arteria temporal tales como una disminución de la palpación del pulso.
- Velocidad de eritrosedimentación igual o mayor a 50 mm/hr.
- Alteraciones en la biopsia de la arteria temporal.
2. Arteritis de Takayasu Enfermedad inflamatoria de etiología desconocida que afecta a la aorta y a sus ramificaciones, incluyendo la arteria carótida. Aunque ha sido encontrada en todo el mundo, se muestra con frecuencia en mujeres jóvenes de Asia. Las mujeres con esta enfermedad superan en número a los hombres por 8 a 1, y la edad de comienzo se encuentra entre los 15 y los 30 años. En el mundo occidental, la arteriosclerosis es una causa más frecuente de obstrucción de los vasos sanguíneos. Síntomas: Alrededor de la mitad de todos los pacientes desarrollan una enfermedad sistémica inicial con síntomas de malestar, fiebre, hiperhidrosis, pérdida de peso, artralgia y fatiga. Suele haber anemia y elevación en la sedimentación de eritrocitos. A esta fase le sigue otra caracterizada por cambios inflamatorios en la aorta y sus ramificaciones. La mitad de los
(45%) y pérdida de peso (45%). También puede existir malestar general, cefalalgia, convulsiones, insuficiencia renal, hipertensión, mialgias, artritis, edema, nauseas, vómitos, hemorragia, infarto del miocardio, eritema, púrpura palpable, nódulos subcutáneos palpables a lo largo del trayecto de la arteria afectada, fenómeno de Reynaud, entre otros. Análisis de laboratorio: No existen pruebas serológicas para diagnosticar esta enfermedad. En más del 75% de los casos existe leucocitosis entre 20,000-40,000/μl con predominio de neutrófilos, proteinuria (60%) y hematuria microscópica (40%). La eosinofilia es rara, pero puede aparecer elevada, lo que sugiere diagnóstico de Churg-Strauss. Con frecuencia se encuentra trombocitosis, elevación intensa de la VSG, anemia por ser una enfermedad crónica o por pérdida de sangre o insuficiencia renal, hipoalbuminemia, elevación de inmunoglobulinas séricas y la tasa de eritrosedimentación casi siempre está aumentada. Es rara la presencia de anticuerpos contra mieloperoxidasa o proteinasa 3 (ANCA). Diagnóstico Para el diagnóstico de la poliartritis nodosa lo primero que se tiene que tomar en cuenta son las manifestaciones clínicas y los hallazgos de laboratorios que generalmente son confusos. El diagnóstico se basa en la demostración de arteritis necrotizante (datos característicos de vasculitis) en la biopsia de los órganos afectados o en el hallazgo angiográfico (arteriografía abdominal) de los aneurismas característicos en los vasos de pequeño y mediano calibre (en vasculatura renal, hepática y visceral). Pronóstico: La enfermedad aguda o crónica no tratada suele ser fatal, ya que conduce a insuficiencia renal, cardíaca, complicaciones GI o roturas de los aneurismas. Solo el 33% de los pacientes sobreviven 1 año sin tratamiento, y el 88% fallecen a los 5 años. Estos pacientes mueren por complicaciones digestivas, principalmente infartos y perforaciones intestinales y causas cardiovasculares. Con el tratamiento la supervivencia aumenta considerablemente. Tratamiento: Debe ser intenso y multifactorial. Las dosis altas de glucocorticoides (60mg/dl de prednisona en dosis divididas) pueden prevenir la progresión y parecen inducir una remisión parcial o casi completa en alrededor del 30% de los pacientes. Se pueden emplear fármacos inmunosupresores aislados o concomitantes con corticoides desde el inicio (ciclifosfamida al 2- 3 mg/kg/dl VO), principalmente si los pacientes no responden a los corticoides en las primeras semanas de tratamiento.
2. Enfermedad de Kawasaki Llamada también Síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos, es una enfermedad multisistémica, idiopática, caracterizada por vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, con alta frecuencia a las coronarias y se suele asociar a algún síndrome mucocutáneo. Frecuencia y Prevalencia: Afecta la lactantes y niños <5 años en un 80%, aproximadamente, pero si frecuencia máxima es a los 2 años de edad, o antes. Rara en adolescentes y adultos. Tiene una incidencia mayor en el Oriente (japoneses), aunque puede afectar cualquier etnia. Presenta un ligero predominio en el sexo masculino (1.5:1). Se ve en todas las estaciones del
años, aunque más frecuentemente en primavera e invierno, apareciendo especialmente en países desarrollados. Patología y Patogenia: Es casi idéntica a la de Poliarteritis Nodosa, con una vasculitis que afecta las arterias coronarias, pero que se extiende también a otras arterias de pequeño y mediano calibre. Cabe destacar que la necrosis fibrinoide es menos prominente que en la PAN. Hay proliferación típica de la íntima e infiltración de las paredes vasculares por células mononucleares. A lo largo de la arteria pueden verse aneurismas en rosario y trombosis. Manifestaciones clínicas: La enfermedad tiende a evolucionar por estadios. Los siguientes hallazgos se presentan en un 90% de los pacientes: 1) Fiebre alta prolongada (>39°C), de más de 5 días de evolución, y que no responde a antibióticos, 2) Congestión conjuntival bilateral no exudativa, 3) Alteraciones en labios (enrojecimiento, fisuras, sangramiento con formación de costras), mucosa oral (eritema) y lengua (en frambuesa), 4) Alteraciones cutáneas palmoplantares, eritema indurado que, en fase de convalescencia, produce característicamente descamación de la piel de los pulpejos de los dedos, 5) Adenopatías cervicaces dolorosas (> 1 ganglio >1,5 cm de diámetro), y 6) Exantema en tronco y extremidades, que puede adoptar diversos aspectos: morbiliforme, urticarial, etc. Sin embargo, la gravedad del cuadro viene determinada por la afectación cardíaca. Hasta el 80% de los pacientes llegan a presentar algún tipo de carditis. Como la enfermedad de Kawasaki es multisistémica, puede afectar a otros órganos, produciéndose artralgias y artriris (con frecuencia de las grandes articulaciones), náuseas, vómitos, dolor abdominal, meningitis, etc. Análisis de laboratorio: Alteraciones inespecíficas como leucocitosis con una marcada desviación hacia la izquierda, elevación de los reactantes de fase aguda (VSG=muy intensa, PCR), anemia leve y tromocitosis (> 500,000/μl) durante la 2da y 3era semana de la enfermedad. Diagnóstico: Se basa en los datos clínicos y en la exclusión de otras enfermedades, estableciéndose, ante la coexistencia de la fiebre (>5 días) y 4 ó más manifestaciones clínicas. Todos los pacientes deben ser estudiados mediante ecocardiografía en el momento del diagnóstico (para establecer la afectación inicial y descubrir los aneurismas de las arterias coronarias, la pericarditis o la miocarditis), repitiendo los estudios a las 3-4 sem, a las 6-8 sem y, quizá, a los 6-12 meses del comienzo de la enfermedad. A veces, la arteriografía coronaria resulta útil en los pacientes con aneurismas y resultados anómalos en las pruebas de esfuerzo. Muchas veces, el ECG se repite junto con la ecocardiografía. Pronóstico: Suele ser un proceso benigno que cura espontáneamente, pero en casi 25% de los casos se vincula con la aparición de aneurismas en las arterias coronarias; la tasa de mortalidad global varía de 0.5-2.8%. La muerte se suele producir por miocarditis y arritmias en la fase inicial por rotura de dichos aneurismas e infarto de miocardio en la fase tardía. En los casos ausencia de afectación coronaria, el pronóstico es excelente. Tratamiento: Administración precoz de gammaglobulina (2g/kg en dosis única o 400g/kg durante 4 días), junto con ácido acetilsalicílico (aspirina, 100mg/kg/día, durante 14 días, seguido de 3-5mg/kg/día durante varias semanas), esto disminuye el desarrollo de complicaciones cardíacas.
observarse a cualquier edad; alrededor de 15% de los pacientes tiene menor de 19 años, y solo rara vez aparece antes de la adolescencia; la edad promedio de aparición es de 40 años. Patología: Se afectan vasos de mediano y pequeño calibre, pero especialmente capilares y vénulas, en los que la lesión mas característica es la presencia de granulomas intra y extravasculares. El órgano mas rentable para documentar histológicamente la enfermedad es el pulmón, ya que en el es donde encontramos la expresión anatomo-patológica más completa, con vasculitis y granulomas. La biopsia de la vía respiratoria superior puede mostrar granulomas sin vasculitis, y en el riñón encontraremos una glomerulonefritis sin granulomas. Manifestaciones clínicas: El órgano más frecuente (95%) y mas precozmente afectado es la vía respiratoria superior, donde el tejido inflamatorio que ocupa los senos paranasales de lugar a una secreción hemorrágica o purulenta. El carácter localmente agresivo de este tejido puede destruir el tabique nasal y dar lugar a una nariz en silla de montar u obstruir la trompa de Eustaquio y dar lugar a una otitis media. También puede aparecer estenosis traqueal subglótica. El pulmón también se afecta de forma precoz y frecuente (85%), y lo hace en forma de infiltrados pulmonares cavitados, bilaterales y no migratorios. La glomerulonefritis no suele estar presente en el momento del diagnostico, pero aparece en el 75% de los pacientes a lo largo de la enfermedad. Las determinaciones analíticas suelen poner de manifiesto datos inespecíficos que reflejan la presencia de un proceso inflamatorio, como el aumento de la VSG, leucocitosis, anemia, trombocitosis e hipergammaglobulinemia (IgA). Sin embargo, la determinación analítica de mas trascendencia es la presencia de anticuerpos anticitoplasma de los neutrofilos (ANCA). Se trata de anticuerpos dirigidos contra determinadas proteínas presentes en el citoplasma de los neutrofilos. En función del patrón que adopte en la inmunofluorescencia indirecta, se habla de: c-ANCA (patrón difuso citoplasmático) cuyo antígeno es la proteinasa 3. p-ANCA (patrón perinuclear) cuyos antígenos son la mieloperoxidasa y la elastasa. Tratamiento: La granulomatosis de Wegener es la vasculitis en la que la ciclofosfamida se ha mostrado mas eficaz y ha modificado de forma mas drástica el pronostico, de tal forma que, de ser un proceso de pronostico infausto antes del tratamiento con ciclofosfamida, ha pasado a ser una enfermedad tratable, en la que la mortalidad no superra el 15% y mas del 90% de los pacientes tratados experimentan mejoría clínica (75% remisión completa), e incluso las recaídas que pueden producirse, al disminuir o suspender el tratamiento, responden también. c. Síndrome de Churg-Strauss Frecuencia y Prevalencia: Es una enfermedad rara con una frecuencia anual aproximada de uno a tres por millón de habitantes. Puede ocurrir a cualquier edad, con la posible excepción de los lactantes. La edad promedio de inicio es de 48 años y es más frecuente en mujeres que en varones con una relación de 1.2 a uno. Patología y Patogenia: Se trata de un proceso caracterizado por asma, eosinofilia en sangre periférica y en los tejidos, vasculitis y granulomas. Abarca a las arterias musculares de pequeño y mediano calibres, capilares, venas y vénulas. Formación de reacciones granulomatosas en los tejidos o incluso dentro de las paredes vasculares. Este proceso ocurre en cualquier órgano del cuerpo, con mayor predilección por los pulmones, seguidos de piel, aparato cardiovascular, riñones, sistema nervioso periférico y aparato digestivo.
Cuadro clínico y análisis de laboratorio: Manifiestan síntomas inespecíficos, como fiebre, malestar general, anorexia y pérdida de peso, que son características de una enfermedad que abarca varios aparatos y sistemas. Destacan los datos pulmonares, con crisis asmáticas intensas e infiltrados pulmonares. La segunda manifestación más común es la mononeuritis múltiple, que ocurre hasta en 72% de los casos. En el 61% se observan rinitis y sinusitis alérgica. En 14% conlleva cardiopatía reconocible, que es causa importante de mortalidad. En 51% hay también lesiones cutáneas, como purpura y nódulos tanto cutáneos como subcutáneos. Las lesiones renales son menos frecuentes y agresivas que en la granulomatosis de Wegener y la poliangitis microscópica. El dato de laboratorio característico es la eosinofilia pronunciada. Que alcanza hasta más de 1000 celulas/ul en más de 80% de los pacientes. El 81% de los casos aparece evidencia de inflamación. Casi 48% de los pacientes poseen ANCA circulante, casis siempre anti- mieloperoxidasa. Diagnóstico: El mejor método es la biopsia en el paciente con cuadro clínico característico.
2. Causada por inmunocomplejos: a. Vasculitis leucocitoclástica cutánea b. **_Síndrome de Schönlein-Henoch
- Otras vasculitis de vasos pequeños_** a. Crioglobulinemia mixta b. Síndrome de Behçet d. Purpura de Schonlein-Henoch Se denomina también purpura anafilactoide. La misma se caracteriza por afectación renal, articular y gastroinstestinal en la mayoría de los casos, afecta fundamentalmente a la poblacion infantil y adultos jóvenes, tiende hacerse más frecuente durante la primavera. Patogenia Se debe al depósito de inmunocomplejos. La IgA es el tipo de anticuerpo que se encuentra en estos. Se desconoce el agente causal, pero se presume que podría ser por algunos microorganismos, fármacos, alimentos, inmunizaciones etc. Manifestaciones clínicas La manifestación inicial y más constante es la purpura palpable no trombocitopenica en nalgas y miembros inferiores. Las manifestaciones gastrointestinales son producidas por vasculitis, con la aparición de edema en la pared intestinal. Se manifiesta con dolor abdominal tipo cólico, nauseas y vómitos. También puede darse con diarrea o estreñimiento y si se produce daño a la mucosa se vera rectorragia. Se podrá apreciar en algunos casos la aparición de hematuria y proteinuria en el sedimento por la glomerulonefritis asintomática que se da. La mayoría de los pacientes
-Mononucleosis -Citomegalovirus -Lepra -Sífilis -Paludismo Otros -Glomerulonefritis -Cirrosis hepática -Hepatitis aguda y crónica f. Angeitis Cutanea Leucocitoclastica Constituyen un síndrome clinicopatologico heterogéneo de procesos con varios mecanismos etiológicos. Se caracterizan clínicamente por la afectación cutánea, siendo la más común la purpura palpable localizada en los miembros inferiores, e histológicamente p0or la afectación inflamatoria de los vasos sanguíneos cutáneos de pequeño calibre, esencialmente vénulas postcapilares dérmicas, con lesiones en las que se observan núcleos de neutrofilos fragmentados. Clínica y Analítica Lesiones cutáneas (100 % casos), simétricas, de púrpura palpable, a veces eritema, urticaria, etc. De localización típica en extremidades inferiores En general hay un solo episodio de 1 a 4 semanas de duración En ocasiones deja hiperpigmentación residual En el 50 % de los casos hay artralgias y/o artritis Analítica general y reactantes de fase aguda inespecíficos ANA, FR, Crioglobulinas negativas o positivas a títulos bajos. ANCA negativos Tratamiento: Retirar el agente desencadenante (si se conoce o sospecha) Reposo (mejora la clínica cutánea) AINEs (mejoran la clínica articular) Corticoides-Prednisona a dosis de 0.25-1 mg/kg/ día (en caso de afectación cutánea intensa ó tendencia a cronicidad) En caso de poder utilizar corticoides ensayar tratamiento con Azatioprina
Tabla Resumen
