Inmunodeficiencias
Definición
Tipos
Inmunodeficiencias Primarias
Tipos de inmunodeficiencias
Imnunodeficiencias Secundarias
Primaria
Secundaria
Pueden afectar el sistema
inmune adaptativo o innato
Epidemiología
Manifestaciones clínicas
Presencia de un evento patológico que como parte de su desarrollo
ocasione supresión generalmente parcial del sistema inmune
Utilización de medicamentos (corticosteroides, inmunomoduladores)
que dentro de sus mecanismos de acción incluyen la supresión de
alguno de los componentes del sistema inmune
Por lesión de las células del sistema inmune ocasionada por diversos
agentes patógenos (infección)
Defectos de maduración de los LT y LB
Defecto cuantitativo o cualitativo de la
respuesta normal del sistema inmune
Se traduce en un incremento en
la predisposición de la persona
Sufrir diversos tipos de complicaciones
Infecciosas
Atópicas
Autoinmunitarias
Tumorales
Inmunidad adquirida
Inmunidad innata Defectos de la fagocitosis o de la estructura
Alteraciones en los procesos de maduración
Función de los linfocitos T o B
Mecanismos de la respuesta de estas
células frente a estímulos específicos
Función del complemento
Más comunes son las que se relacionan con los defectos del linfocito B (55%)
Se relacionan con defectos en LT (25%)
Defectos en la fagocitosis (15%)
Alteración en complemento
Dependen del defecto
Infecciones a repetición: Manifestación más común.
Presencia de autoinmunidad o
reacciones atópicas
Deficiencia de los LB e Ig
Deficiencias de LB y T
Defectos de fagocitosis
Defectos del complemento
Son frecuentes las infecciones por bacterias
especialmente encapsuladas, virus y parásitos
No hongos
Predominan las infecciones intracelulares
Pueden ser por virus, parásito,
bacterias y hongos
Se relaciona con defectos en la
migración o del fagosoma
Predominan las infecciones
por bacterias y hongos
Predominan infecciones bacterianas
Mayor incidencia de tumores
Defectos de LB y de producción de Ig
Defectos del complemento
Defecto en la fagocitosis
Disminución del número de LT, o LB, o ambos
Se manifiesta en la infancia, son hereditarias por
fenómenos autosómicos recesivos o ligados al sexo
3 grandes categorías
Ausencia total de LT y LB
Ausencia de T con bajo, normal o elevado LB (+)
Presencia de bajo, normal o elevado
LT(+) con defecto o ausencia de B(-)
Otras formas de inmunodeficiencias
Sindrome de Wiskott Aldrich
Anomalía de Di George
Ataxia telangiectasica hereditaria
Alteración cromosómica ligada al sexo (X)
Disminución progresiva del número de linfocitos T
Disminución de la Ig M que se encuentra baja,
con Ig A elevada
Trastorno del desarrollo embriológico
de los arcos faríngeo tercero y cuarto
Disminución de los LT y alteración
variable en la producción de Ig
No es mortal
Autosómica recesiva
disminución progresiva de LT (-)
Alteración en producción de Ig G, A, E
Defectos en los procesos de maduración de los LB o en los procesos
relacionados con los estímulos a los LB para que se transformen en
células plasmáticas
Ausencia total o parcial de una o varias Ig o de sus subclases.
Agammaglobulinemia ligada al sexo
Deficiencia de Ig A
Inmunodeficiencia variable común
Son alteraciones sobre todo autosómicas recesivas
Hay alteraciones de las 3 vías
Defectos del C1 inhibidor (edema angioneurótico familiar): Episodios
de edema facial, especialmente en boca, faringe y extremidades.
La presencia de infecciones bacterianas y por
hongos comúnmente en la piel y vía respiratoria
Tipos
Defectos de la adhesión leucocitaria tipo I y II (LAD 1, 2, 3)
Defectos en el fagosoma
Defectos de receptores Toll
Causado por alteraciones en otros
sistemas orgánicos.
Esta se puede deber a 3 tipos de
problemas
Defecto de C3: Predominan infecciones bacterianas y colagenosis
Defecto de C5, C6, C7, C8: Se presentan infecciones especialmente
por neisserias, LES y vasculitis
Defecto de C9: Fundamentalmente infecciones por neisserias.
Defectos de la vía alterna: Predominan las infecciones bacterianas ya
relacionadas
Predominan las infecciones bacterianas y por hongos recurrentes
Se reconocen dos tipos básicos: Enfermedad granulomatosa crónica y
el síndrome de Chediak-Higashi, donde hay incapacidad para la
fusión entre el fagosoma y el lisosoma
Defecto en los receptores que identifican antígenos intracelulares,
conduciendo a la disminución en la producción de interferones tipo I.
