TIPOS DE
INMUNODEFICIENCIAS
se dan por
Primarias
se dan por
Secundarias o
Adquiridas
se divide en
Defecto genético
hereditario Exposición a agentes
externos (infección)
EMMANUEL GUZMÁN ALVAREZ
AM-1
Humoral
(celulas B)
Celular
(Celulas T) Complemento Fagocítica Combinada
(celulas T y B)
Gamma-
globulinemia
Agamma-
globulinemia ligada a
X (afecta a Btk), no
hay LB maduros
Sx hiper-IgM ligado a
X (afecta a CD40)
ID variable común
(baja IgG e IgA)
Deficiencia de IgA
Sx de hiper-IgE (Sx
de Job) abcesos
cutaneos,
neumonias,
eccema,
anormalidad facial,
fragilidad osea
Sx de
desregulación
inmunitaria,
poliendocrinopatía,
enteropatía ligado
a X (defecto de
FoxP3), falta de
LTREG
Sx Linfocito
desnudo (BLS)
no hay MHC II
Suceptibilidadad
mendeliana
enfermedades por
micobaterias
(MSMD)
(afecta IFN-γR
IL-12/IL-12R
STAT1)
Sx Chediak-Higashi
(prot de transporte
celular defectuosa)
no lisar bacterias
Enf. Granulomatosa
Crónica (phox)
explosion
oxidativa nula
ID combinada grave:
RAG1/RAG2 nulo
(no reordenamiento
de TCR o gen de Ig)
ZAP70 nulo (TCR
defectuoso)
JAK-3 y IL-2Ry (IL-2,
4, 7, 9, 15, 21
defectuoso)
ADA y PNP nulo
(metabolito toxico
de LB y LT)
Sx Wiskott-
Aldrich (afecta
prot de ctsq
(WASP) LT y
Plaquetas
defectuosas
Defecto de adhesion
de Leucocitos
(Integrina β2
defectuosa CD18)
extravasación de
Leucocitos
1. Señalización de CYT defecutosa en precursores
de LT (mutacion de CYT, CYTR, regulares de CYT)
2. Muerte prematura de linea linfoide (por defectos
en metabolismo de purina)
3. Reordenamiento V(D)J defectuoso en linfocitos
(por mutaciones RAG1 y RAG2)
4. Alteracion de señalizacion TCR (por mutacion de
Tyr/K y factores de transcripcion)
Sx DiGeorge o
velocardiofacial aplasia
tímica) mal desarrollo
de LT
VIH SIDA Hipogamma-
globulinemia ID inducida por
agente
Se detecta en
ELISA para p24
Enfermedad
subyacente (ej.
SIDA)
Administración de
Fx
inmunosupresores
como en
trasplantes que se
administran
corticoides para
disminuir la RIInf primaria:
Parecido a gripe
(fiebre,
linfoadenopatia)
Infecta a LT CD4+
SIDA se presenta
con la enfermedad
oportunista
