malaltia de Paget, Apuntes de Medicina

¡Descarga malaltia de Paget y más Apuntes en PDF de Medicina solo en Docsity!

MALALTIA DE

PAGET

ÍNDEX

1. Introducció

2. Etiologia i epidemiologia

3. Anatomia patològica

3.1. Manifestacions clíniques

3.2. Localitzacions anatòmiques

3.3. Comparatica salut-malaltia

4. Quadre clínic

4.1. Diagnòstic

4.2. Exploracions complementàries

5. Pronòstic i tractament

6. Bibliografia

1.2. Descartar altres malalties més freqüents: Osteoporosis Neoplàsia Malatia de Paget (trastorn crònic que típicament fa que els ossos s'engrandeixin i deformin).

1.3. James Carleton Paget

 1844-  Cirurgià i patòleg anglès. Pare de la patologia moderna juntament amb l’alemany Virchow.  1876 descrita malaltia de Paget

2.2. Etiomologia

Trastorn benigne, multifocal i clonal dels precursors osteoclàstics..  Hiperactivitat en la resorció dels ossos per part dels osteoclast.  Actualment hipòtesi d’acció sumatòria de factors ambientals i genètics.

1. Infecció per paramixovirus.(xarampió, brom)
2. Antecedents familiars fins a un 40%, gen cromosoma 18. Autosòmic dominant i una penetrància variable en la herència.

2.3 OSTEOCLAST

3.2. Localitzacions anatòmiques

 (^) Es pot donar en qualsevol os, però principalment:

• Columna vertebral lumbar i sacra: 75%
  • (^) Vèrtebra: os irregular
  • (^) Espondilosi lumbar : malformació i degeneració de les vèrtebres lumbars degut a una desmineralització o falta de calci  Desviacions de la columna, inflamació i dolor muscular
• Crani: 65%
  • (^) Protegeix encèfal
  • (^) Dues parts: neurocrani i esplacnocrani
  • (^) Ossos: 1 fronatl, 2 temporals, 1 occipital, 2 parietals, 1 etmoide, 1 esfenoide
  • (^) Es produeix un aplanament/augment de l’amplada de la base del crani
• Pelvis: 45%
  • (^) Os irregular
  • (^) Format per: 1 sacre, 1 còccix, 2 coxals (ilion, isquion i pubis)
• Ossos llargs (fèmur, tíbia, húmer): 25-35%
  • (^) Ossos llargs, rectes, asimètrics, parells
  • (^) Parts: Cos/diàfisi i 2 extrems/epífisis
  • (^) Es deformen, n’augmenta la plasticitat i la probabilitat de fractura
• Clavícula, estern: 10%

• Característiques microscòpiques: es deuen a les successives ones d’intensa reabsorció òssia (osteoclasts), seguida per osteogènesi (osteoblasts)  Augment del nombre i mida dels osteoclasts: pleomorfisme (nuclis)  Teixit desestructurat: Línies de ciment entretallades a mode de mosaic  Elevada vascularització - Característiques macroscòpiques :  Alternança de zones denses (lesions escleroses) amb altres de menor resistència (lesions lítiques)  Hipertròfia (augment de la mida) generalitzada  Deformitat (augment de la plasticitat)

3.2. Comparativa salut-malaltia

 Piridinolina i desoxipiridinolina: aminoàcids que uneixen entre sí les fibres de col·lagen madur.

• (^) CAUSA DE L’AUGMENT: és desconeguda encara, però

es pensa que pot ser produïda per un problema

genètic o bé una infecció vírica en edats tempranes.

 Valors del calci solen estar dins del rang de la

normalitat.

 En casos d’immobilització incrementen nivells de

Calci en sang.

 Fase resortiva  augmenta secreció de Ca2+ 

càlculs renals.

 Pacients tractats amb bifosfonats reben

suplements de calci i vitamina D (per tal que

l’absorció sigui correcta).

El calci a la malaltia de Paget

Consideracions. Algunes anomalies que es poden identificar són:

 (^) Artritis i altres malalties degeneratives dels òssos.  (^) Necrosis avascular  (^) Infeccions òssies (osteomielitis)  (^) Tumors òssis  (^) Displàsia fibrosa  (^) Fractures que no s’aprecien amb raigs X.

 Malaltia de Paget

 (^) Canvis de radiació  (^) Raquitisme  (^) Tumors diseminats per altres parts de cos als òssos. (Malaltia metastàsica).

• En el pacient del Cas Clínic , la GAMMAGRAFIA ÒSSIA mostra HIPERCAPTACIÓ DIFUSA DEL Tc99m MDP a L1 que li dóna FORMA DE CAP DE RATOLÍ MICKEY. El “ Signe de Cap Mickey ” es refereix a la lesió a L1 al cintigrama òssi, i és característic de la Malaltia de Paget. (Descrit per 1r cop per Estrada i Cols el 1993 i té una alta especificitat per al diagnòstic de la malaltia.)

Les lesions òsssies

apareixem com a foscus de

marcada hipercaptació.

Aquestes són àrees de

recanvi ossi.

Tècnica més sensible per

detectar lesions òssies a

la Malaltia de Paget.

Cintigrama ossi planar:

S’hi aprecia hipercaptació difusa a L1,

tant al cos com a l’apòfisi espinosa,

amb forma de “ Cap de ratolí Mickey”

o “copa de champagne”.

 Raigs X

• (^) Les radiografies acostumen a ser característiques i patognomòniques

de la malaltia.

• (^) Quan s’afecta una vèrtebra , a més d’augmentar el tamany,

apareixen trabècules “tosques” i dóna lloc a la “vèrtebra

emmarcada”.

• (^) L’alteració trabeculoar provoca: fractures i deformitats.
• (^) Habitualment, en pacients amb la malaltia de Paget, s’observen

Calcificacions arterials, vasculars i periarticulars.

Radiografia lateral de la columna lumbar.

Alteració estructura òssia del cos vertebral

(Aspecte “vèrtebra emmarcada”)

5. PRONÒSTIC i TRACTAMENT  (^) Alleugerir dolor

◦ Paracetamol, inhibidors de COX

◦ Pròtesis

 (^) Resorció òssia

◦ Bifosfonats: redueixen l’activitat osteoclàstia

◦ Calcitonina