Hoy les voy a hablar sobre las malformaciones craneofaciales especificamente sobre labio y paladar hendido y
microsomia craneofacial
Vamos a empezar con labio y paladar hendido
La prevalencia mundial de las malformaciones orofaciales son de 14.5 por cada 10.000 nacidos vivos de los
cuales 50% van a presentar hendidura tanto en el labio como en el paladar, 30% solo en el labio y 20% solo en el
paladar
De estos lo mas comun es que el defecto sea unilateral izquierdo en un 60% de los pacientes, derecho en un
30% y bilateral en el 10% de los pacientes.
Esta entidad puede ocurrir como una malformacion isolada en el 61.6% de los casos o como parte de un
sindrome comprometiendo otros organos en el 38.4% de los pacientes
Para entender esta patologia primero debemos acordarnos sobre el desarrollo y la embriologia del labio y del paladar
El desarrollo de los labios inicia a la semana 4 de gestacion con la aparicion de las prominencias maxilares (2) y la
prominencia frontonasal (1)
A la 5 semana los procesos nasales mediales y laterales se desarrollan de la invaginacion de las placodas nasales
A la 6 y 7 semana las promiencias maxilares se extienden medialmente y se unen a los procesos nasales para
formar el labio superior
El paladar primario se desarrola de la fusion de las promiencias nasales mediales, formando el segmento
intermaxilar que contiene los 4 incisivos centrales y el paladar duro anteriores al foramen incisivo
Luego los procesos palatinos se extienden a medial desde las prominencias maxilares y se fusionan formando el
paladar secundario a la 9 semana
Existen dos teorias que explican el desarrollo de las malformaciones orofaciales
una por falta de desaparicion del ectodermo de los bordes de la hendidura lo que impide la fusion
otra por falta de migracion del mesodermo para unir los procesos
ANATOMIA
Labios: entrada a la cavidad oral, funciona en la masticacion, fonoarticulacion, cambios expresion facial y estetico
oEl labio superior limita arriba con los surcos alares y la columela, a los lados los pliegues labiogenianos y abajo
con el bermellon superior. 4 subunidades: mucosa, filtro o suco nasal y laterales
oEl labio inferior limita arriba con el borde superior del bermellon inferior, a los lados los pliegues melolabiales y
abajo pliegue mentolabial. 2 subunidades mucosa y central
oInervacion motora por n facial rama bucal y marginal mandibular
oInervacion sensitiva por ramas maxilar y mandibular, n infraorbitario rama del maxilar y del n mandibular y
mentoniano para el labio inferior
-Orbicular: formado por el semiorbicular superior y el semiorbicular inferior, tiene papel importante en la oclusion
dentaria y en la deglucion ya que sus fibras comprimen los labios y tambien pueden provocar la proyeccion de estos
hacia fuera para soplar, succionar y silbar
-Bucinador: aplanado y ancho, conforma la pared lateral de la cavidad bucal, esta perfordao por el ocnducto parotideo,
tiene funcion en silbar, deglucion y sonrisa
-Depresor angulo de la boca: arrastra la comisura hacia abajo y afuera determinando la tristeza
-Cigomatico mayor: tracciona hacia arriba y afuera la comisura labial, importante en mimica como risa
-Cigomatico menor: contribuye a la formacion de pliegue nasogeniano
-Mentoniano: depresor de la piel del menton
Paladar:
Forma el techo de la boca y piso de cavidad nasal
-Paladar oseo (2/3 anteriores) : formado por las apofisis palatinas del maxilar y las laminas horizontales de los huesos
palatinos que se unen para formar el rafe medio, revestido de membrana mucosa
