Malformaciones Faciales: Fisuras de Labio y Paladar, Craneosinostosis y Otros Desafíos, Apuntes de Cirugía General

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Titulo Malformaciones faciales

Autor Herrada Rodriguez Elvis Franklin Codigo : 41806

Docente Dr. Ever Merida Quiroga

Materia Cirugia III

Grupo A

Fecha 03/11/

Fisuras de Labio y Paladar: La fisura del labio y del paladar es una malformación congénita muy frecuente. al hablar de fisura del labio en realidad estamos hablando de fisura del paladar primario, pues la fisura del labio siempre conlleva anomalías de la nariz y del reborde alveolar. Al hablar de fisura del paladar, en realidad estamos hablando de la fisura del paladar secundario. Si un mismo paciente presenta fisura del labio y del paladar, estaremos frente a una fisura del paladar primario y secundario.

. la fisura del paladar primario se explica por un defecto de fusión del mesénquima de dos yemas laterales, que deben unirse a una yema central, para originar así el labio, la punta nasal y el reborde alveolar. Este defecto del avance del mesénquima puede ser unilateral o bien bilateral, originando entonces la fisura unilateral o bien la fisura bilateral. También, según el tamaño del defecto de fusión de estas yemas, será la gravedad de la fisura, que puede ir desde una simple muesca en el labio hasta un amplio defecto que involucre todas las estructuras antes mencionadas y comunique el piso de la fosa nasal con el vestíbulo oral. . la fisura del Paladar Secundario se explica por un defecto en la fusión de ambas conchas palatinas. El embrión de 7 semanas presenta ambas conchas palatinas en posición vertical al lado de la lengua. Antes de la semana 12, la lengua desciende y las conchas palatinas ascienden y se fusionan en la línea media para constituir el paladar. Este movimiento arrastra también a los músculos del paladar, que deben fusionarse en la línea media para hacer la cinta muscular del velo del paladar. Esta falla enla fusión de los músculos palatinos será la responsable de los problemas de lenguaje en estos pacientes. También es importante que los músculos palatinos se inserten normalmente en la Trompa de Eustaquio, pues los RN con fisura palatina presentan déficit en la aireación del oído medio y otitis secundarias a ello. El recién nacido fisurado no tiene problemas deglutorios y de presentar trastornos para alimentarse , este es debido a una succión deficitaria pues pierde presión, lo que no es un problema frecuente. Posee los reflejos de succión normal. El problema se soluciona al hacer llegar la leche a la cavidad oral posterior. Los pacientes fisurados del paladar primario y/o secundario, no tienen problemas respiratorios asociados. Solamente existe problema respiratorio en el paciente portados del síndrome de Pierre Robin. Este síndrome se caracteriza por un recién nacido que presenta una mandíbula muy pequeña ( micrognatia ) y/o muy posterior, ( retrognatia ) asociada a una lengua grande ( glosoptosis ), que no tiene suficiente espacio en la cavidad oral y cae hacía atrás, produciendo una severa obstrucción respiratoria de reposo y al dormir. Cuando la fisura es del paladar secundario, el mal funcionamiento de la trompa de Eustaquio impide la correcta aireación del oído medio por lo que es importante l a prevención de patología del oído medio. La prevención de otitis media en estos paciente es efectuada por el otorrinolaringólogo.

sinostosis en múltiples suturas, de la bóveda craneal, de la base del cráneo y de la cara. Además este grupo de pacientes tiene anomalías en otras regiones distantes del esqueleto craneofacial. Las craneosinostosis sindromáticas más representativas son: Enfermedad de Crouzon : craneosinostosis múltiple que origina un aspecto característico (frog- like facies) con deformidad del cráneo, cara corta (maxilar hipoplásico) ojos salidos y separados, (exoftalmos por orbita pequeña e hiperteleorbitismo), estrabismo, mal oclusión con protrusión de la mandíbula y mentón pequeño.

Síndrome de Apert : enfermedad similar al Crouzon, también con transmisión autonómica dominante, que además de las deformidades craneales y faciales, presenta sindactilia simétrica de ambas manos y pies y en ocasiones fisura palatina, parálisis de músculos oculares y ptosis palpebral. Síndrome de Pfeiffer : similar a los anteriores por el mecanismo de transmisión y por el aspecto facial, se le distingue por presentar un pulgar y primer ortejo mas largo. Síndrome de Saethre-Chotzen : similar a los anteriores, se le distingue por presentar además braquidactilia.

Microsomía hemifacial: Se manifiesta por hipoplasia (en grado variable) de la

hemimandíbula y del maxilar, que además presenta malformación auricular en ese lado. Es generalmente unilateral, aunque raramente puede ser bilateral. No se conoce bien su etiología, pero se supone que se originaría in útero, por una alteración vascular en la arteria estapedia (arteria embrionaria del 1er y 2do arco branquial y precursora del sistema carotídeo). Clínicamente observamos un paciente con asimetría facial, con su mandíbula y mentón desplazados hacia el lado afectado (laterognatia debido a hipoplasia del ramo maxilar) con alteraciones de la mordida, con una malformación auricular variable, desde papilomas preauriculares hasta microtia (hipoplasia del pabellón auricular y del CAE) o anotia. También puede tener parálisis facial congénita a ese lado y diversa alteración de los músculos masticatorios, por eso al intentar abrir la boca, exagera su deformidad. Malformaciones Orbitarias La forma y la posición de las órbitas en la cara, son importantes desde un punto de vista funcional (visión binocular) y también estético. La mal posición de la órbita en el eje transversal de la cara, traducido por ojos muy separados o muy juntos, es lo que

La mal oclusión tipo ANGLE II es aquella en que los dientes de la arcada superior y el maxilar se sitúan más anteriores que los dientes de la arcada inferior. Esto puede ser secundario a un maxilar muy grande y adelantado y/o a una mandíbula muy pequeña y retruida. Se manifiesta clínicamente por un perfil convexo o cara de pájaro. Retrognatia : Proyección o tamaño insuficiente de la mandíbula.Ocasiona ANGLE II

La mal oclusión tipo ANGLE III es aquella en que los dientes de la arcada inferior y la mandíbula, se encuentran por delante de los dientes superiores y del maxilar. Esto ocasiona un perfil cóncavo, con protrusión exagerada de la mandíbula (Prognatismo). Prognatismo : Proyección y tamaño exagerado de la mandíbula.Ocasiona ANGLE III. Microgenia y Macrogenia : Se refiere al tamaño y posición del mentón, únicamente, por lo cual no influye en la oclusión y puede asociarse a cualquier tipo oclusal, normal o patológico. El tratamiento quirúrgico consiste en una osteotomía de reposicionamiento y remodelación del mentón y en algunos casos mínimos de microgenia se puede colocar una prótesis mentoniana con fines netamente estéticos. Laterognatia : Corresponde a una asimetría con desviación mandibular y puede ser secundaria a malformaciones craneofaciales, a traumatismos, a tumores etc. etc. También se corrige quirúrgicamente, según su etiología y magnitud. Hipoplasia maxilar : Es un maxilar superior poco desarrollado en el sentido antero posterior ( retrusión maxilar ) o en el sentido vertical ( colapso maxilar vertical). La causa más frecuente de hipoplasia maxilar es la fisura labio palatina, cuya secuela es un defecto del crecimiento óseo maxilar, Hipertrofia maxilar : Es un desarrollo exagerado del maxilar superior. Cuando es en sentido vertical, ocasiona la Sonrisa Gingival, que es la exposición exagerada de encía. Cuando la hipertrofia es en sentido antero posterior, ocasiona el perfil convexo con dientes salientes y mal oclusión Angle II. Se corrige con cirugía ósea maxilar. Síndrome de Pierre Robin : Es una micrognatia y retrognatia congénita severa, de carácter esporádico (no hereditaria) que se asocia a fisura del paladar y a una lengua grande, por lo cual estos recién nacidos presentan problemas respiratorios por obstrucción de la vía aérea superior. Ver manejo general y de problemas respiratorios en la sección de Fisuras del Labio y Paladar, manejo del recién nacido fisurado.

Síndrome de Nager: las características faciales incluyen; fisuras palpebrales inclinadas hacia abajo, malformaciones del oído medio y externo con canal auditivo atretico o estenotico, hendidura del paladar duro o blando, pestañas ausentes o más bajas, pelo del cuero cabelludo extendiéndose a la mejilla. Síndrome de Binder: caracterizado por hipoplasia nariz maxilar, ángulo nazofrontal plano, senos frontales hipoplasicos, ausencia de la espina nasal anterior, colúdela corta y ángulo nazo labial agudo.

Secuencia De Pierre Robin ; clásica triada de micrognatia, glosoptosis y obstrucción respiratoria. La dificultad respiratoria está dado por una hipoplasia mandibular que provoca la retroposicion lingual. Síndrome de Parry Romberg : atrofia hemifacial de tejido subcutáneo graso. La piel por encima, los músculos faciales por debajo y algunos casos de los huesos y cartílagos de la cara pueden estar atrofiados. Observarse con frecuencia la caída de las pestañas y una calvicie anterior, puede haber también atrofia ipsilateral de la lengua, algunos presentar epilepsia.