Malformaciones urinarias
Generalidades
● Las anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario, conocidas con el acrónimo CAKUT – Se
caracterizan por un conjunto de anomalías estructurales y funcionales que afectan al riñón, sistema
colector, vejiga y/o uretra.
● Reto en manejo → diferencias de las fisiológicas que no necesitan tto y su resolución es espontánea.
Epidemiología
● Representan el 20-30% de las malformaciones congénitas dx en el periodo neonatal
● Constituyen 30 - 60% de las causas de enfermedad renal crónica avanzada en el niño
Embriología
● Dependiendo del momento cronológico en el que se produzca la lesión, se producirán diferentes
alteraciones
Sistemas Renales primitivos
Interacción metanefros - yema ureteral
Desarrollo comienza en las primeras semanas a partir
del mesodermo intermedio. En el embrión se forman
tres sistemas de forma sucesiva:
● Pronefros: Primero en aparecer y termina
involucionando
● Mesonefros: Aparece en 4ta ss de gestación.
Importante porque constituye el conducto de
Wolff → participa en la formación del aparato
genital masculino y da origen a la yema
ureteral.
● Metanefros: Estructura que dará lugar al riñón
definitivo
Fallo en estas → MALFORMACIONES
● Agenesia renal: Si la yema ureteral no llega a
formarse
● Duplicación pieloureteral: Si emergen 2
yemas ureterales en lugar de 1.
● Hipoplasia renal: Si yema no se ramifica
correctamente, el n° de nefronas será
insuficiente
● Displasia renal: Interacción anómala o de una
detención del desarrollo del blastema
metanéfrico durante el primer trimestre.
Desarrollo de los uréteres y la vejiga
Migración renal
● Recanalización: Uréteres derivan del
conducto de Wolff en la 5ta ss y completan su
proceso de oclusión y recanalización en la 9na
ss.
● Reflujo Vesicoureteral (RVU): Desarrollo de
la musculatura vesical es clave → inserción
perpendicular del uréter en la vejiga, en lugar
de la oblicua → predispone al reflujo
Inicialmente los riñones se localizan en pelvis y migran
gradualmente hacia su posición definitiva en la zona
lumbar durante la 8va ss.
● Ectopia renal: Cualquier alteración en esta
migración o fallos en la vascularización
resultan en un riñón ectópico (posicionado
fuera de su lugar normal)
● Anomalías de fusión: Si los riñones se
fusionan durante su ascenso (como en el riñón
en herradura), su posición y vascularización
suelen verse alteradas.
Factores de riesgo
Durante el periodo de gestación y perinatal:
● Peso al nacer
● Prematuridad
● Madre primigesta u oligohidramnios
● Diabetes gestacional riesgo 6% en el RN vs 1,6% en RN de madre no diabética
● Obesidad
Etiología
Es multifactorial y compleja, en muchos aspectos → CAUSAS DESCONOCIDAS
Causa genética
Factores ambientales
● Existen mas de 500 síndromes genéticos que
asocian CAKUT
● Los test genéticos realizados a niños con
CAKUT aislada y sin antc familiares muestran
mutaciones genéticas en el 10 - 17% de los
casos
● Exposición a teratógenos (IECAS o ARA II),
definición de vitamina A o DM gestacional
(sobre todo en las primeras 20 ss)
