POLICONDRITIS RECURRENTE
Es una enfermedad poco común, de causa desconocida que causa inflamación del cartílago, sobre en los oídos,
nariz y árbol laringotraqueal.
Otras manifestaciones: escleritis, hipoacusia neurosensitiva, poliartritis, anomalías cardíacas y glomerulonefritis.
Hasta 30% tienen otro trastorno reumático asociado (en orden):
Vasculitis sistémica, AR, LES. También otras enfermedades no
reumáticas. Pueden estar antes de la PR o en forma simultánea.
Afecta por igual a ambos sexos, más entre los 30 y 50 años de edad.
No hay ninguna tendencia familiar evidente, pero sí se ha visto que
es más frecuente en individuos con HLA-DR4.
Histología y fisiopatología
Se afectan los cartílagos hialino y elástico, hay poca tinción basófila
ya que disminuyen los proteoglucanos. La destrucción va de afuera hacia
adentro, con infiltrados de células mononucleares y plasmáticas. Luego
el cartílago se sustituye por tejido fibrótico y de granulación con
calcificación.
Se han detectado anticuerpos anticolágeno tipo II y antimatrilina I. En algunos anti colágeno IX y XI
Manifestaciones clínicas
Manifestación más frecuente: condritis auricular, 40% pero a la larga afecta a 85% de los casos.
Manifestación principal: lesión articular, 33%, a veces puede ser el único dato por varios meses.
Casi siempre inicia por inflamación del cartílago de 2 regiones.≥
Puede iniciar también con fiebre, fatiga y pérdida de peso; cuando el paciente presenta dolor articular
intermitente, edema, hipoacusia, inflamación ocular inespecífica, valvulopatías cardíacas o síntomas
pulmonares, puede tardarse meses o años en hacer el dx.
La condritis auricular puede afectar a uno o ambos pabellones. Hay dolor repentino, hipersensibilidad, edema,
(no afecta a los lóbulos), hay color rojo carnoso o violáceo. Puede haber edema en la trompa de Eustaquio y del
CAE dando hipoacusia, también puede afectarse la arteria auditiva interna o su rama coclear lo que ocasiona
náuseas, vómitos, ataxia, vértigo o hipoacusia.
En 61% se extiende hasta la nariz y en 21% lo hace desde el principio.
Hay obstrucción nasal, rinorrea y epistaxis.
>50% tiene manifestaciones oculares, incluso puede
Haber parálisis de los músculos extraoculares.
>50% se extiende al árbol laringotraqueobronquial: hay
tos no productiva, disfonía, estridor, hipersensibilidad.
El edema puede requerir traqueostomía.
>50% tiene artralgias o artritis, esta suele ser asimétrica y
oligo o poliarticular y afecta a las articulaciones grandes
y pequeñas.
La inflamación articular se extiende a los cartílagos:
condrocostal, esternomanubrial y esternoclavicular.
Esto puede ocasionar un tórax en embudo o una pared torácica anterior flagelante.
Manifestaciones cutáneas (25%): urticaria, eritema nodoso, eritema multiforme,
Angioedema, púrpura, livedo reticularis.
Riñones (10%): expansión mesangial o glomerulonefritis necrosante segmentaria.
Depósito de IgM, IgG, C3. IgA.
5-10% inflamación valvular cardiaca, 7% de la insuficiencia es aórtica. Puede haber aneurismas de la aorta
torácica o abdominal.
Datos de laboratorio e imagen
No hay datos netamente característicos.
Nariz en silla de montar: hasta en 11% al
inicio, a la larga en 25%. Afecta más a
jóvenes, sobre todo a mujeres. Ocurre por
colapso del puente nasal y el tejido
circundante inflamados.
Enfermedades asociadas
1) Vasculitis sistémica
2) AR
3) LES
4) Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
5) Espondiloartritis
6) Enfermedad de Behçet
7) Polimialgia reumática
8) Cirrosis biliar primaria
9) Fibrosis pulmonar
Otros: tiroiditis de Hashimoto, enf. De Graves,
enf. De Crohn, CU, sx mielodisplásico
Síndrome MAGIC: superposición de
la plicondritis reccurente + enf. de
Behçet. Hay úlceras bucales +
genitales con cartílago inflamado
