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Priones Microbiologia, Apuntes de Microbiología

Asignatura: Microbiología, Profesor: , Carrera: Biología, Universidad: UMU

Tipo: Apuntes

2017/2018

Subido el 18/01/2018

olivercolchero
olivercolchero 🇪🇸

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Tema 36D. Partículas subvirales que
infectan a vertebrados mamiferos:
Priones
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Tema 36D. Partículas subvirales que

infectan a vertebrados mamiferos:

Priones

Tema 5. Priones

TSE´s en animales

”Scrapie” -Es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a los ovejas.

Encefalopatía espongiforme bovina (BSE). -Se describió por primera vez en ganado vacuno en UK (1986). -La enfermedad era consecuencia de la alimentación del ganado vacuno con comida contaminada. -Para obtener un mayor rendimiento en producción se enriquecía el forraje con proteína procedente de restos de carcasas, vísceras y huesos de otros animales.

Incidencia de la BSE en UK

TSE´s en humanos

1-Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (CJD). Espontánea; iatrogénica

2-Insomnio familiar fatal (FFI): Hreditaria: en familias con una mutación D178N en la proteína del prión (PrP).

3-Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Schneiker (GSS)

4- nvCJD (variante de la CJD): asociada a consumo de carne de vacuno con BSE

CJD Control

LAS TSE´s en humanos SON CAUSADAS POR PRIONES

-S. Prusiner y su grupo obtuvieron por primera vez preparaciones purificadas a partir de tejidos cerebrales de ratones inoculados intracranealmente con el agente productor del Scrapie.

- Para su sorpresa, dichas preparaciones estaban compuestas exclusivamente por PROTEINA!! (Prion= Proteína infecciosa)

-La proteína de los priones (PrPc) es cifrada por un gen autosómico presente en todos los mamíferos (cromosoma 10 en humanos)

- El daño provocado por los priones es probablemente debido a la incapacidad de las células nerviosas de degradar y reciclar convenientemente a PrPsc. ….

-La clave en el estudio de los priones se obtuvo al determinar la estructura terciaria de PrPc^ y PrPsc^ (idéntica secuencia de aminoácidos):

43% α-hélice 30% α-hélice 43% lámina

TSE´s como enfermedades genéticas. Existen mutaciones en el gen de los priones que promueven o provocan un cambio conformacional hacia la isoforma anormal.

TSE´s como enfermedades infecciosas transmisibles. -La ingestión de priones (PrPsc)puede provocar TSE´s. -En el caso de ingestión, provendría del consumo de carne infectada con priones.

  • Esos atraviesan la barrera gástrica……placas de Peyer….MALT….SN periférico…SNC…..Promoción de cambio conformacional en PrPc.
  • Probabilidad de infección: en principio debería ser baja………