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Asignatura: Microbiología, Profesor: , Carrera: Biología, Universidad: UMU
Tipo: Apuntes
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”Scrapie” -Es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a los ovejas.
Encefalopatía espongiforme bovina (BSE). -Se describió por primera vez en ganado vacuno en UK (1986). -La enfermedad era consecuencia de la alimentación del ganado vacuno con comida contaminada. -Para obtener un mayor rendimiento en producción se enriquecía el forraje con proteína procedente de restos de carcasas, vísceras y huesos de otros animales.
Incidencia de la BSE en UK
1-Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (CJD). Espontánea; iatrogénica
2-Insomnio familiar fatal (FFI): Hreditaria: en familias con una mutación D178N en la proteína del prión (PrP).
3-Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Schneiker (GSS)
4- nvCJD (variante de la CJD): asociada a consumo de carne de vacuno con BSE
CJD Control
-S. Prusiner y su grupo obtuvieron por primera vez preparaciones purificadas a partir de tejidos cerebrales de ratones inoculados intracranealmente con el agente productor del Scrapie.
- Para su sorpresa, dichas preparaciones estaban compuestas exclusivamente por PROTEINA!! (Prion= Proteína infecciosa)
-La proteína de los priones (PrPc) es cifrada por un gen autosómico presente en todos los mamíferos (cromosoma 10 en humanos)
- El daño provocado por los priones es probablemente debido a la incapacidad de las células nerviosas de degradar y reciclar convenientemente a PrPsc. ….
-La clave en el estudio de los priones se obtuvo al determinar la estructura terciaria de PrPc^ y PrPsc^ (idéntica secuencia de aminoácidos):
43% α-hélice 30% α-hélice 43% lámina
TSE´s como enfermedades genéticas. Existen mutaciones en el gen de los priones que promueven o provocan un cambio conformacional hacia la isoforma anormal.
TSE´s como enfermedades infecciosas transmisibles. -La ingestión de priones (PrPsc)puede provocar TSE´s. -En el caso de ingestión, provendría del consumo de carne infectada con priones.