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Lunes 7 de Octubre, 2013 Usuario:
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F 0 B 7INICIO » SÍNDROMES NEUROLÓGICOS » Bases neurobiológicas de las funciones cognitivas » Bases neurobiológicas de las agnosias
Bases neurobiológicas de las agnosias
Es difícil imaginar la vida de una persona que no reconoce objetos de uso cotidiano, que no se ubica en el espacio, que percibe el mundo que le rodea en constante movimiento o que vive en un mundo sin olor. Sobre estas alteraciones de la percepción o agnosias vamos a hablar en las próximas líneas pero antes vamos a repasar algunas nociones básicas.
La sensación es un fenómeno psíquico elemental resultante de la acción de los estímulos externos sobre nuestros órganos de los sentidos. Las sensaciones pueden ser exteroceptivas, propioceptivas e interoceptivas.
Las funciones exteroceptivas, son aquellas que proceden del exterior o entorno que nos rodea a través de los sentidos: sensaciones auditivas, visuales, gustativas, olfativas y táctiles. Las funciones propioceptivas, son aquellas que nos permiten conocer el estado, situación y posición de nuestro cuerpo y las sensaciones interoceptivas provienen de los órganos internos del cuerpo humano, como las vísceras, y que nos dan información acerca de las mismas (sensación de dolor, hambre, sed, etc).
A diferencia de la sensación, la percepción constituye un proceso constructivo en el que el sujeto desempeña un papel activo y, en función de su experiencia, estado físico y afectivo, interpreta y da forma a las sensaciones procedentes de los órganos de los sentidos. Esto explica el por qué aunque los estímulos sensoriales sean los mismos para todas las personas, cada una ellas percibirá cosas distintas. Se podría decir de forma simplista que las sensaciones se transforman en percepción cuando cobran un significado para el individuo.
En general, el proceso sensoperceptivo se da de la siguiente forma:
- El estímulo externo es captado por distintos receptores sensoriales (oído, ojo, nariz, piel, papilas gustativas). Estos receptores convierten la expresión física del estímulo (sonido, luz, olfato, calor, presión, gusto) en potenciales de acción, que lo transforman en señales eléctricas que son conducidas a las áreas de procesamiento primario del SNC. En éstas se elaboran las características iniciales de la información de acuerdo con la naturaleza del estímulo original.
- Posteriormente, la información ya elaborada, pasa a las áreas de proyección sensorial secundaria que se encargan del reconocimiento de los estímulos.
- A continuación se activan las áreas de asociación, que calibran la información recibida en función de los datos almacenados previamente en la memoria, del estado afectivo, de experiencias pasadas similares, etc.
- Por último, entran en acción las áreas de representación. A ese nivel, se produce el proceso de identificación consciente al que denominamos percepción.
Pero además, la percepción es todavía más compleja, los diferentes órganos deben funcionar íntegramente. Los sentidos funcionan juntos y se complementan es por ello que si estamos constipados y nuestro olfato no funciona correctamente nuestra percepción del sabor también puede cambiar. Esta integración sensorial es tanta que a veces, a pesar de las discrepancias en la situación física real, nuestro sistema sensorial aporta ciertas "ilusiones", para que la realidad de alguna manera se acomode. La Neural Correlate Society, una organización que promueve el estudio científico de las percepción sensorial y sus bases neurológicas realizar desde hace varios años un concurso a la mejor ilusión del año, que en 2007 fue para “The Leaning Tower Illusion” de Frederick Kingdom, Ali Yoonessi y Elena Gheorghiu y que se muestra a continuación (“Torre de Pisa.jpg”):
The_leaning_tower_illusion.JPG
La pregunta es ¿cuál de las torres está más inclinada? Aunque parezca increíble ambas fotos son idénticas pero nuestro cerebro nos “engaña” para poder interpretar la escena y reconocer la Torre de Pisa.
- Alteraciones de la sensopercepción.
La capacidad de la persona para percibir la realidad circundante y que se ejecuta a través de los cinco sentidos, puede sufrir alteraciones que pueden ser de base estrictamente orgánica, referente a la integridad del sistema sensorial y de base psíquica comprendida por los elementos emocionales involucrados en la consciencia de la realidad.
Las alteraciones de base orgánica se pueden dar a nivel de:
1- Receptores periféricos: se necesitan la integridad de éstos para para recibir los estímulos provenientes del ambiente
2- Nervios periféricos aferentes que conducen los estímulos al SNC, y
3- Centros corticales en el sistema nervioso central, que reciben estos estímulos procedentes del exterior y los procesan cognitivamente.
En este apartado trataremos sólo de las alteraciones orgánicas y dentro de éstas, excluiremos aquellas alteraciones que se dan sólo a nivel de receptor periférico que se tratan en otras disciplinas.
CLASIFICACIÓN Y DEFINICIÓN DE LAS AGNOSIAS.
Denominamos agnosia al “fallo en el reconocimiento de estímulos que no puede ser atribuido a defectos sensoriales elementales, deterioro mental, trastornos atencionales, falta de denominación de tipo afásico o falta de familiaridad con el estímulo presentado o el canal sensorial a través del cual se presenta”. De esta definición deducimos que para realizar el correcto diagnóstico de agnosia, debemos excluir otras causas que puedan explicar los síntomas que el paciente aduce: por ejemplo, tenemos que descartar que exista un trastorno afásico que impida nombrar correctamente un objeto que se reconoce bien o que exista un problema de visión grave, etc. Las agnosias son específicas para cada modalidad sensorial. De todas las modalidades las tres que han recibido mayor atención han sido: la visual, auditiva y táctil.
El término agnosia fue introducido por Freud en 1891. El primer autor que realizó una descripción detallada de un trastorno del reconocimiento en un ser humano fue Lissauer en 1890 y sus observaciones han tenido gran importancia en el estudio sobre esta materia ya que fue el primero en diferenciar una agnosia asociativa y otra perceptiva.
En resumen, las características generales de toda agnosia son:
- Incapacidad para reconocer estímulos presentados a través de un canal sensorial concreto.
- La familia o el paciente referirá quejas diferentes según el tipo concreto de agnosia (ej: dificultad para
- Se mantiene una percepción normal del objeto.
- No se suelen quejar de la vista y a pesar de no reconocer el objeto, son capaces de describirlos y pueden dibujarlos si se les ofrece un modelo a copiar.
- El paciente puede distinguir tonos, luces o movimientos.
- El comportamiento del paciente se asemeja al de un ciego pero es capaz de evitar obstáculos.
- Pueden emparejar objetos iguales pero no son capaces de emparejar objetos sobre una base categorial o funcional.
- La agnosia visual para objetos puede ser leve y ponerse de manifiesto ante objetos presentados en posiciones no prototípicas (como las evaluadas en el VOSP).
La agnosia visual aperceptiva puede aparecer tras lesiones posteriores bilaterales de áreas parietotemporooccipitales que pueden ser difusas o localizadas con afectación de las circunvoluciones temporooccipitales inferiores, la lingual y la fusiforme. La agnosia visual asociativa tras lesiones de la región posterior del hemisferio izquierdo o bilaterales.
Puede darse tras accidentes vasculares de las arterias cerebrales posteriores, traumatismos craneoencefálicos, procesos degenerativos, tumores de áreas posteriores e intoxicación por óxido de carbono.
La agnosia visual para objetos se asocia frecuentemente a una hemianopsia lateral homónima, más frecuentemente derecha, anomia o agnosia cromática, alexia, alteraciones visuoespaciales, heminegligencia y otras agnosias visuales (prosopagnosia, agnosia topográfica, etc).
La agnosia visual para objetos puede aparecer como síntoma inicial en la demencia cortical posterior, demencia semántica, demencias vasculares y enfermedades priónicas. Pueden estar presentes en la evolución de cualquiera de las demencias degenerativas más frecuentes.
La prosopagnosia es un tipo de agnosia visual específico para las caras. Puede pasar desapercibida durante muchos años principalmente cuando las estrategias compensatorias son útiles y cuando el paciente tiene un buen funcionamiento en su vida cotidiana. Debe darse en ausencia de una agnosia visual aperceptiva pues en este caso, se dudaría de la especificidad de la prosopagnosia.
- Suelen darse los siguientes signos y/o síntomas:
- El paciente no es capaz de reconocer caras familiares y en los casos más graves no es capaz de reconocer a sus familiares e incluso su cara en un espejo.
- Es frecuente que el reconocimiento se realice (o al menos, se intente) mediante procedimientos sustitutivos: voz, forma caminar, particularidades en el vestir, etc
- El déficit en el reconocimiento de caras suele ser más evidente en situaciones estáticas, como una fotografía que en situaciones reales.
- Los sujetos son capaces de emparejar caras idénticas, distinguir una cara entre otros objetos y realizar copias y dibujos de caras.
Existen casos descritos tras lesiones temporo-occipitales bilaterales. Pero además, se conoce que lesiones unilaterales derechas de la conjunción temporo-occipital (circunvolución parahipocámpica, lingual y fusiforme) bastarían para provocar una prosopagnosia. En la literatura existen algunos casos de pacientes con prosopagnosia tras lesión unilateral izquierda (uno de ellos zurdo).
Se puede deber a procesos degenerativos focales o accidentes vasculares de la arteria cerebral posterior y en procesos tumorales de zonas posteriores. Existen también casos descritos de prosopagnosia tras traumatismo craneoencefálico e infecciones del sistema nervioso central.
La prosopagnosia pura es rara y suele aparecer asociada a otros trastornos visuoperceptivos e incluso
agnosia visual. Se suele asociar a una acromatopsia, problemas en el campo visual, acalculia, alexia espacial, amnesia topográfica y agnosia cromática.
Hay casos comunicados de prosopagnosia en formas focales progresivas de larga evolución (aproximadamente 12 años) sin que cursen con otros déficit. En el resto de los casos dependerá de la etiología, puede ser irreversible o mejorar al cabo de pocas semanas. Existe un caso descrito de etiología lúpica que mejoró tras tratamiento medicamentoso.
Agnosia visual caracterizada por la incapacidad para reconocer colores. No se debe confundir con la acromatopsia que se caracteriza por un fallo en la percepción del color y el paciente se queja de ver en tonos grises. Es infrecuente como motivo de consulta dado que la mayoría de las veces va asociados a otros síntomas más incapacitantes.
- Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:
- El paciente tiene una percepción normal del color como lo demuestra su ejecución correcta en el test de Isihara.
- En tareas de emparejamiento de colores no cometen errores y esto es otra prueba de que su percepción es correcta.
- Si se le pide al paciente que coloree un objeto o un dibujo con su color correspondiente, cometen errores evidentes. Esta es la principal diferencia con la anomia para los colores.
- El paciente tiene mal rendimiento en tareas verbo-verbales (ej: “de que color es un tomate”). Esta es otra diferencia con la anomia para los colores que suele respetar este tipo de tareas.
Se produce tras lesiones occipitales uni o bilaterales. La mayoría de los casos descritos son de etiología vascular. En casos de etiología degenerativa de inicio posterior también puede aparecer este síntoma junto a otras alteraciones gnósicas.
Puede darse junto a alexia pura, defectos del campo visual, agnosia visual para objetos, simultagnosia y alteraciones visoespaciales.
La evolución del cuadro dependerá de la etiología y de los síntomas concomitantes. Algunos casos de etiología vascular pueden recuperarse de forma espontánea tras el episodio agudo. En los casos de etiología degenerativa seguirán un curso progresivo y crónico.
Tipo de agnosia visual caracterizada por la alteración para el análisis de estímulos en movimiento. También se denomina akinetopsia. Los campos visuales, la agudeza visual, la percepción de profundidad, color y forma de los objetos está conservada. Es una agnosia visual infrecuente, existen pocos casos descritos en la literatura. No existen pruebas neuropsicológicas específicas para evaluar la agnosia cinética.
- Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:
- Los pacientes con este deterioro no pueden ver los objetos en movimiento y se quejan de que “los objetos no se mueven sino que saltan de una posición a otra”.
- Tienen la sensación de que el movimiento ha ocurrido, aún cuando su percepción del mismo está severamente deteriorada.
- Suelen quejarse de no poder cruzar las calles por no poder juzgar la posición exacta de los coches ya que no aprecian el movimiento de los mismos o no poder echar líquido en un vaso ya que el líquido parece congelado.
Suele darse tras lesiones bilaterales de área temporo-occipital lateral, concretamente en el área V5 de la corteza visual extra estriada. Lesiones unilaterales de la corteza lateral occipito-temporal o parietal inferior pueden causar hemiakinetopsia, produciendo alteraciones del movimiento en el hemicampo
- Si se le pide explique un recorrido conocido es capaz de hacerlo a diferencia de lo que sucede en la amnesia topográfica.
La agnosia topográfica se observa en lesiones bilaterales occipitales y en lesiones derechas temporo- mediales, afectando a las circunvoluciones lingual y fusiforme.
Suelen ser de causa vascular (infartos o hemorragias de la arteria cerebral posterior), tumoral o degenerativa como la atrofia cortical posterior.
La agnosia topográfica puede ir acompañado de acromatopsia, agnosia cromática, alexia agnósica, apraxia constructiva, prosopagnosia, alucinaciones visuales, hemianopsia homónima izquierda.
Suele tener un curso crónico cuando la etiología es degenerativa y en el resto de casos permanecer estable o mejorar.
AGNOSIA TÁCTIL
Se denomina agnosia táctil a la incapacidad para reconocer objetos por el tacto. Es posible que las funciones somestésicas elementales no estén totalmente preservadas (como en la asterognosia) o si (como en el caso de la agnosia táctil pura).
En la asterognosia se produce un déficit en el reconocimiento de objetos con alteraciones simultáneas de las funciones somestésicas elementales (sensibilidad al dolor, temperatura, tacto, habilidad para localizar estímulos, discriminación espacial para dos puntos, sensibilidad para la vibración y presión, estimación de peso, discriminación de texturas, etc). Algunas veces se ha usado como sinónimo de agnosia táctil pero muchos autores señalan diferencias entre ambas (la preservación o no de las funciones somestésicas elementales). No suele ser muy incapacitante siempre que la visión esté conservada y no exista agnosia visual.
- Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:
- El sujeto no reconoce objetos colocados en su mano ni es capaz de identificar formas, grafías o números dibujadas en la palma de la mano.
- El objeto u estímulo se puede reconocer rápidamente si se coloca en la mano sana (si la agnosia es unilateral que es lo más frecuente).
- Suele ir acompañada de amorfognosia o incapacidad para reconocer el tamaño y la forma de los objetos.
- Puede ir acompañada de problemas para discriminar las cualidades de las superficies (grado de rugosidad), densidad, peso, volumen y las propiedades térmicas.
- Los pacientes suelen realizar gestos exploratorios normales como los que se hacen cuando no se reconoce un objeto pero sin la torpeza manipulativa típica de una mano apráxica.
Las funciones somatosensoriales básicas están preservadas. Debe distinguirse de la anomia táctil unilateral de la mano izquierda que aparece en las lesiones del cuerpo calloso que consiste en la incapacidad para dar el nombre de un estímulo que se reconoce perfectamente. Los casos puros son poco frecuentes y la agnosia táctil suele aparecer asociada a trastornos menores en las sensibilidades elementales.
- Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:
- El sujeto no reconoce objetos colocados en su mano ni es capaz de identificar formas, grafías o números dibujadas en la palma de la mano.
- El objeto u estímulo se puede reconocer rápidamente si se coloca en la mano sana (si la agnosia es unilateral que es lo más frecuente).
- Los pacientes suelen realizar gestos exploratorios normales como los que se hacen cuando no se reconoce un objeto pero sin la torpeza manipulativa típica de una mano apráxica.
La agnosia táctil suele ser un trastorno unilateral que se produce tras lesiones de la corteza parietal inferior sobre todo de la circunvolución supramarginal y angular (corteza de asociación somatosensorial ventrolateral) o de las vías de conexión talamoparietales.
La asterognosia se aparece por lesión en el propio área somestésica primaria o una desaferentización cortical en cualquier nivel de la vía sensitiva.
La etiología más frecuente es la vascular y la traumática. También hay casos de causa degenerativa. La asterognosia puede aparecer también tras daño en los nervios periféricos, afección de la médula espinal y daño en el tallo cerebral (interrupción del lemnisco medio).
AGNOSIAS SOMÁTICAS
Se denomina agnosia somática a la incapacidad para reconocer o localizar partes del cuerpo.
- En la agnosia somática se deben dar los síntomas y/o signos descritos para las agnosias.
- Hemiasomatognosia.
La hemiasomatognosia o negligencia unilateral corporal es la incapacidad para detectar, orientarse o responder a estímulos presentados contralateralmente a una lesión cerebral en ausencia de trastornos sensitivo-sensoriales o motrices elementales. Es decir, consiste en la falta de reconocimiento del propio hemicuerpo. Puede ir acompañada de heminegligencia espacial recibiendo entonces el nombre de síndrome de hemiinatención. El hemicuerpo paralizado puede ser objeto de personificación y se pueden dar tres formas diferentes: misoplejia o sentimientos de cólera o ira contra el hemicuerpo ignorado, alocinesia o movilización de la mano sana cuando se le pide que mueva la otra y aloestesia o sensación de que se le toca el hemicuerpo ipsolateral cuando se le toca el contralateral.
- Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:
- El paciente ignora la mitad de su cuerpo y esto se manifiesta en tareas como atender sólo una parte del mismo, descuidar el aseo y cuidados de la otra mitad, etc.
- Cuando alguien se les acerca por la izquierda, se suelen orientar a la derecha y miran al lado opuesto de la persona que les habla.
- Puede ir acompañada de una sensación de extrañeza tal que el paciente crea que las partes paralizadas son de otra persona.
- En algunos casos pueden incluso negar que la mitad de su cuerpo haya existido nunca. Si estos pacientes se les da prueba de la existencia de esta mitad, tienden a tener tanto reacciones de aceptación, como de razonamientos distorsionados.
- Conservan intacto el conocimiento general, semántico y topográfico del cuerpo humano como se demuestra al realizar con éxito tareas de identificación y localización de las partes del cuerpo en un modelo.
Lesiones en lóbulo parietal inferior derecho (giro angular y supramarginal), estructuras subcorticales (tálamo y ganglios basales) y la conjunción parieto-temporal.
Puede ser secundaria a fenómenos paroxísticos (epilepsia o migraña) y en estos casos la heminegligencia es consciente, no se pierde la conciencia de que existe el hemicuerpo y accidentes vasculares de hemisferio derecho que daría lugar a cuadros de heminegligencia inconsciente.
Se ha documentado un caso de hemiasomatognosia derecha por infarto izquierdo con destrucción masiva del territorio irrigado por la arteria cerebral media y anterior. Existe también un caso de hemorragia pontina que presentó hemiasomatognosia que desaparece tras remitir el cuadro agudo.
o signos descritos para todas las agnosias. La agnosia auditiva puede ser específica para ruídos (agnosia auditiva para los sonidos) para palabras (agnosia verbal) y para la música (amusia).
La agnosia auditiva es la incapacidad para reconocer sonidos (verbales o no) con conservación de la audición. Existen dos formas principales: agnosia auditiva para los sonidos y agnosia verbal. La agnosia auditiva para los sonidos es una entidad rara y es un motivo infrecuente de queja. La agnosia para los sonidos suele acompañarse de agnosia auditiva verbal y en los casos que se dan ambos síntomas, el cuadro puede quedar enmascarado y es más frecuente que se atribuyan los síntomas a un problema de sordera. También se asocia frecuentemente a un grado más o menos severo de amusia.
- En la agnosia para los sonidos se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:
- El paciente no distingue el lenguaje de un sonido musical o de ruidos de la naturaleza. En tareas de reconocimiento suelen mejorar bastante la ejecución.
- Para asegurar que el déficit no es causado por una anomia se solicita al paciente que denomine láminas que representan sonidos.
- Puede producirse un déficit asociativo que se caracteriza por la capacidad para emparejar sonidos idénticos aunque el paciente no los reconozca o perceptivo y en estos últimos el problema se pone de manifiesto al pedir que emparejen el sonido con la imagen correspondiente (no pueden atribuir el sonido de una campana a su imagen).
- En la agnosia verbal o sordera verbal pura se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:
- En la sordera verbal pura el paciente no comprende el lenguaje sin que exista ninguna evidencia de afasia.
- La escritura al dictado y la repetición están también alteradas.
- El lenguaje escrito y oral es prácticamente normal y esta es la diferencia principal con la Afasia de Wernicke y con la Afasia Transcortical Sensitiva (además de que la repetición está alterada y en ésta última se conserva).
- Los sonidos se suelen reconocer bien en el caso de que sea pura (para las palabras) pero pueden ir asociadas ambas.
- Algunos paciente consiguen reconocer mejor las palabras si se les habla despacio, si se usan palabras de alta frecuencia y si se les habla de frente y exagerando los movimientos labiales. Se suelen identificar mejor las vocales que las consonantes.
- La percepción de la prosodia suele estar mejor conservada por lo que muchos pacientes pueden identificar el contenido afectivo del lenguaje, aunque no sean capaces de comprender el significado de las palabras, del mismo modo que pueden ayudarse de la expresividad facial de quien les habla para comprender el mensaje.
La agnosia para los sonidos se ha descrito tras lesiones en la región posterior del hemisferio parietal derecho y aunque hay algún caso de hemisferio izquierdo parecen asociarse más a fallos en las funciones asociativas semánticas necesarias para identificar un sonido.
La agnosia verbal o sordera verbal pura se produce por la interrupción de las fibras de ambas proyecciones auditivas ascendentes al área auditiva del lóbulo temporal izquierdo. La lesión suele ser bilateral pero se ha descrito algún caso que se produce tras lesión subcortical en el hemisferio izquierdo que interrumpe las fibras dirigidas al área asociativa auditiva y las fibras del cuerpo calloso.
La etiología más frecuente es la vascular. Puede estar presenta en algunos cuadros degenerativos pero en estos casos puede quedar enmascarada por la frecuencia de cuadros afásicos y/o ser atribuida a defectos de audición. También se ha descrito en traumatismos craneoencefálicos.
Pueden presentar alucinaciones auditivas, ideación paranoide y en algunos casos alteraciones del comportamiento y agresividad, todo esto condicionado por la peculiar experiencia del cambio en su percepción de la información lingüística. Es frecuente que se asocien ambas formas: la verbal y la agnosia para los sonidos y ambas pueden ir acompañadas de amusia.
Teniendo en cuenta que la etiología más frecuente son los accidentes cerebrovasculares el pronóstico suele ser favorable y pueden existir recuperaciones espontáneas. En otros casos dependerá de la etiología.
La amusia es una agnosia específica para la música que se caracteriza por una alteración en la percepción auditiva, lectura, escritura o ejecución musical, y que no se debe a alteraciones sensitivas o motoras. Este trastorno puede aparecer en ausencia de agnosia para los ruidos, de igual modo que ésta última puede aparecer en ausencia de amusia. Dada la escasa repercusión sobre las actividades de la vida diaria de los sujetos es un motivo muy infrecuente de queja excepto en los músicos profresionales o al menos, en los sujetos muy aficionados. Es probable que sea un déficit más común de lo que parece pero es poco frecuente la exploración de esta función por los motivos comentados anteriormente. Una misma topografía lesional puede producir diferentes alteraciones en la percepción de la música dependiendo del grado de conocimiento del lenguaje musical premórbido del sujeto.
- Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:
- El paciente puede perder la capacidad de reconocer los caracteres estructurales de la música (tonalidad, timbre, ritmo, intensidad y memoria melódica), la capacidad de diferenciar la música como tal entre otros sonidos y/o la imposibilidad de identificar una melodía conocida.
- La amusia incluye defectos puramente agnósicos pero también de carácter lingüístico con afectación de la lectoescritura (en personas “escolarizadas” en el lenguaje musical).
Se produce amusia tras lesión uni o bilateral del lóbulo frontal y temporal y aunque existe una dependencia hemisférica derecha para el reconocimiento y la expresión musical, el hemisferio izquierdo está también involucrado en tareas de lectoescritura musical; por tanto, en músicos profesionales el hemisferio dominante para la música es el izquierdo. Este hecho puede explicar la diferente topografía lesional para la amusia.
La etiología más frecuente es la vascular (arteria cerebral media derecha pero también se han descrito casos de amusia tras intervenciones quirúrgicas por procesos tumorales y en enfermedades degenerativas de inicio focal tipo Pick.
Se asocia frecuentemente con afasia, otros tipos de agnosias auditivas, alexia y agrafia. También puede presentarse junto a trastornos práxicos.
La evolución es muy variable, depende de la etiología. En los pocos casos descritos muchos mejoran o quedan con leves alteraciones sin repercusión en la vida diaria ni en su actividad laboral en el caso de los músicos profresionales y otros permanecen con secuelas importantes. Éstos últimos suelen tener dificultades práxicas añadidas y/o otras alteraciones cognitivas añadidas.
EVALUACIÓN DE LAS AGNOSIAS
La exploración de la agnosia visual debe incluir al menos los siguientes ítems (Peña Casanova, 2007):
- Denominación de objetos (los pacientes con agnosia cometen un gran número de errores semánticos).
- Descripción de los objetos y explicación de su uso mediante gestos.
- Copia de dibujos.
- Emparejamiento de objetos de una matriz.
- Denominación tras una descripción ("¿cómo llamaría a un objeto que se lleva en la muñeca y que sirve para saber la hora?").
- Capacidad de proporcionar información semántica sobre objetos no nombrados ("¿qué cosas se pueden hacer con X?").
Entre las pruebas más utilizadas se encuentran las siguientes:
- Gnosias táctiles: se pide al sujeto que con los ojos cerrados nombre los objetos que se colocan en su mano, diga para que sirven, identifique letras o figuras que se le dibujan en la palma de la mano. El Test Barcelona incluye un sub-test para evaluar este tipo de agnosia.
- Gnosia digital. El test de Benton para la exploración de la agnosia digital puede ser considerado como la referencia obligada en los estudios clínicos realizados en países occidentales.
a) Denominación del dedo señalado por el explorador o tocado por él (con y sin ayuda visual).
b) Denominar un dedo de la mano del explorador y en un modelo gráfico de la mano.
c) Señalar el dedo denominado por el explorador.
- Items no verbales-pruebas simples:
a) Señalar o mover en un modelo el dedo indicado por el examinador o tocado (con y sin ayuda visual).
- Items no verbales-pruebas complejas (Implican atención y memoria inmediata):
a) Identificar pares de dedos tocados simultáneamente por el explorador (o tocados uno tras otro).
b) Mover por imitación el mismo dedo que mueve el explorador o el que el explorador indica sobre un modelo.
En el Test Barcelona Revisado se incluye un subtest de Reconocimiento digital parecido al test de Benton y tiene la ventaja de estar baremado en nuestro medio.
- Autotopoagnosia: existen pocos métodos para evaluar la autotopoagnosia. Existe un prueba estandarizada: Personal Orientation test de Semes y colaboradores. Incluye tareas como tocar las partes del cuerpo que nombra el examinador, nombrar las partes del cuerpo que se le tocan, tocar las mismas partes del cuerpo que el examinador se toca y tocar las partes del cuerpo del examinador que se le nombren. Además existe un procedimiento de Semenza y Goodglass que incluye tareas parecidas.
- Hemiasomatognosia: existen poco métodos estandarizados. Recientemente se han creado el Comb and Razor/Compact test y el Fluff test. En el primero los pacientes deben peinarse durante 30 segundos mientras el examinador cuenta las veces que se peinan cada lado de la cabeza. Posteriormente, los hombres deben simular que se afeitan y las mujeres que se maquillan con una polvera y se procede de la misma forma a contar las veces que realizan la acción solicitada en cada lado del cuerpo. El Fluff test a los pacientes se les vendan los ojos y se les pegan 24 círculos de color blanco a lo largo del cuerpo excepto el brazo derecho en caso de sospechar hemiasomatognosia izquierda y el izquierdo en caso contrario. Tras quitarle la venda se le pide que se desprenda todos los círculos de su cuerpo.
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REHABILITACION DE LAS GNOSIAS
1. INTRODUCCIÓN.
2. REHABILITACIÓN COGNITIVA.
2.1. TRASTORNOS PERCEPTIVOS.
2.1.1. AGNOSIAS VISUALES.
2.1.2. PROSOPAGNOSIAS.
2.1.3. ASOMATOGNOSIAS.
2.1.3.1. AUTOTOPOAGNOSIA.
2.1.3.2. AGNOSIA DIGITAL.
2.1.3.3. DESORIENTACIÓN DERECHA-IZQUIERDA.
2.2. TRASTORNOS VISUOESPACIALES.
2.2.1. LOCALIZACIÓN DE OBJETOS Y SEGUIMIENTO VISUAL.
2.2.2. HABILIDADES CONSTRUCTIVAS.
De modo general podemos decir que la primera nos permite reconocer el estímulo y la segunda nos ayuda a localizarlo. Ambos procesos sin embargo, intervienen en el reconocimiento de la imagen visual.
Partiendo de esta clasificación nos encontramos que los desórdenes o alteraciones de la vía ventral dan lugar a las agnosias mientras que la dorsal se correspondería con los trastornos visuoespaciales.
Los trastornos perceptivos más frecuentes serían:
o Agnosia aperceptiva.
o Agnosia asociativa.
o Agnosias del color.
o Prosopagnosia.
- Agnosias del esquema corporal o asomatognosias:
o Autotopagnosia.
o Agnosia digital.
o Desorientación derecha-izquierda.
Los trastornos visuoespaciales se dividen en dos grupos (Heilman, KM, 2003):
- Trastornos de la percepción espacial:
o Fallos en la percepción de la localización.
o Fallos en la percepción de la orientación de líneas.
o Fallos en el seguimiento visual.
o Fallos en el conocimiento topográfico.
o Fallos en el dibujo y construcción.
- Negligencias unilaterales:
o Negligencia espacial.
o Negligencia motora.
o Otros trastornos asociados:
- Fenómeno de extinción.
- Anosognosia.
- Hemiasomatognosia.
2. REHABILITACIÓN COGNITIVA
La rehabilitación cognitiva de los trastornos tanto perceptivos como visuoespaciales ha sido escasa y se ha limitado sólo a algunos de los desórdenes más frecuentemente encontrados en lesiones del hemisferio derecho.
Las investigaciones al respecto son escasas y son difíciles de comparar dadas las diferencias existentes tanto en la evaluación de los déficits como en la metodología utilizada en los programas de rehabilitación.
Presentamos a continuación las intervenciones para los trastornos perceptivos y visuoespaciales.
2.1. TRASTORNOS PERCEPTIVOS
2.1.1. Agnosias visuales
La intervención en las agnosias se ha basado frecuentemente en tareas para facilitar el acceso al conocimiento del objeto presentado visualmente.
Las actividades consisten en presentar imágenes u objetos reales al paciente y preguntar si lo reconoce. Para ello se solicita una descripción del objeto, pedimos al paciente que nos describa lo que tiene delante.
Por ejemplo: se presenta un dibujo de una vaca al paciente y preguntamos:
o Dígame qué está viendo, cómo es el dibujo o qué cosas hay. El paciente puede decirnos: Es algo que parece un animal porque tiene cuatro patas.
o ¿Qué animal es? No sé.
o Descríbalo. Tiene cuatro patas y un rabo y tiene cuernos.
o ¿Qué puede ser entonces? Una vaca.
Este tipo de intervención se realiza para que el paciente automatice este modo de enfrentarse ante los objetos que no reconoce. Se trataría de que se dé estas autoinstrucciones para determinar qué objeto tiene delante.
Esta técnica presenta, sin embargo, un problema en su uso, ya que en muchas ocasiones este tipo de ayudas induce a errores morfológicos. Así, el paciente podría decirnos: Tiene cuatro patas y cuernos: es un ciervo.
Una forma de facilitar progresivamente el reconocimiento es a través de la presentación de objetos en diferentes contextos.
Se presentan en un primer momento los objetos dentro de un contexto habitual, relacionado con su uso, para ir progresivamente incluyéndolos en contextos no relacionados. Por ejemplo, en un primer momento podemos presentar el dibujo de una cafetera en una cocina, para posteriormente colocarla en un lugar no relacionado con su uso como, por ejemplo, un dormitorio.
También en este modo de proceder se proporcionan ayudas verbales.
Un segundo tipo de intervenciones se han dirigido a mejorar la discriminación de las características básicas de la percepción. Se basan en tareas de análisis y síntesis visual para trabajar aquellas características que hemos denominado como básicas para el reconocimiento. Así realizaremos tareas de discriminación visual de formas, colores, tamaño, dirección, etc
Se trata generalmente de matrices compuestas por diverso material que varía en una y otra variable y que el paciente debe identificar.
Por ejemplo, matrices para la discriminación de formas, en las que identificaremos los ítems que son iguales al modelo presentado; matrices para ejercitar la diferenciación de figura-fondo, donde el paciente debe encontrar una figura dentro de un fondo indeterminado o señalar una figura ya dada dentro del mismo; o matrices para la discriminación de la posición o dirección de un objeto.
Se utilizan también en estos casos ejercicios con figuras incompletas para trabajar el reconocimiento de objetos. Estas tareas se basan en la facilidad de nuestro cerebro para reconocer objetos en dibujos lineales simples.
2.1.2. Prosopagnosias
Las publicaciones específicas sobre la rehabilitación de la prosopagnosia son escasas. Queremos mencionar aquí el único artículo encontrado sobre rehabilitación de esta función.
Se trata de una investigación de caso único llevada a cabo por De Haan en 1991, en la que se entrenó a un paciente con prosopagnosia en el reconocimiento de caras familiares, coches y flores.
debe poseer una orientación personal adecuada sino también extrapersonal, así como capacidad para orientarse con respecto al espacio.
2.2. TRASTORNOS VISUOESPACIALES
Los trastornos visoespaciales son una secuela frecuente tras sufrir un daño cerebral, generalmente del hemisferio derecho, e influye negativamente en la realización de las actividades de la vida diaria (Rubio, KB, 1995).
El tratamiento que se ha usado con mayor frecuencia en este tipo de alteraciones ha sido tareas de construcción como piezas encajables, puzzles, dibujos, etc.
El objetivo de estas tareas es enseñar al paciente a enfrentarse a la realización de una construcción, dotarle de los recursos necesarios para saber cómo se debe realizar una tarea de este tipo, de modo que posteriormente se generalice a otras actividades de la vida diaria.
Sin embargo, no todos los pacientes con alteraciones visoespaciales son capaces de transferir ese aprendizaje a otras variedades de actividades. En una investigación llevada a cabo por Neistadt en 1994, encontró que esto sólo ocurría en pacientes con lesiones muy localizadas y que conservaban un razonamiento abstracto adecuado.
En la intervención de los trastornos visoespaciales vamos a utilizar no sólo tareas dirigidas a mejorar los aspectos básicos de la percepción espacial sino también aquellas funciones que como vimos más arriba facilitan el proceso perceptivo, como la atención, planificación o flexibilidad cognitiva. Además debemos tener en cuenta que cualquier intervención que llevemos a cabo presentará una mayor generalización si usamos contextos múltiples, ya que así el paciente aprende a desarrollar la conducta objeto de intervención en ambientes diferentes (Toglia, TP, 1991).
Como vimos anteriormente las alteraciones visuoespaciales engloban una serie de dificultades como la localización de objetos, la búsqueda y seguimiento visual, habilidades constructivas y habilidades de orientación espacial (Heilman, KM, 2003). Sobre este material comenzaremos a realizar la rehabilitación cognitiva.
2.2.1. Localización de objetos y seguimiento visual:
Para trabajar la localización de objetos se utilizan generalmente ejercicios de lápiz y papel o mediante ordenador en los que el sujeto debe encontrar un objeto. Estas tareas suelen requerir de una búsqueda o seguimiento visual que generalmente va acompañada de una guía externa sobre el modo adecuado de realizar dicha búsqueda.
Se realizan inicialmente tareas de rastreo de cara a desarrollar un correcto movimiento ocular tanto en la dirección derecha-izquierda como arriba-abajo.
Para la búsqueda visual podemos utilizar diversos materiales, como matrices con diferentes objetos entre los que debemos localizar uno determinado, búsqueda en la prensa de determinadas palabras, etc. Las guías verbales que se proporcionan externamente suelen ir dirigidas a organizar la búsqueda por parte del paciente. Se establece como patrón adecuado realizar una búsqueda siguiendo un orden que va de izquierda a derecha y de arriba abajo, en la misma dirección que se realiza nuestro modo de lectura.
Evitamos así que se realice una búsqueda azarosa, sin orden, si bien es aconsejable realizar en un primer ensayo una búsqueda en este sentido, libre por parte del paciente y posteriormente enseñar la estrategia adecuada. De este modo, el sujeto puede comprobar la utilidad de la tarea y el beneficio que puede proporcionarle.
(Ver Figura 1: Matriz de localización.doc y comentarios imágenes.doc).
figura 1.jpg
Como ejercicios específicos de seguimiento visual se utilizan ejercicios con caminos, que el paciente deberá seguir bien visualmente bien como tarea visuomotora.
(Ver Figura 2: Matriz de seguimiento visual.doc y comentarios imágenes.doc).
figura2.jpg
2.2.2. Habilidades constructivas:
El objetivo de estas tareas es enseñar al paciente a enfrentarse a la realización de una construcción, dotarle de los recursos necesarios para saber cómo se debe realizar una tarea de este tipo, de modo que posteriormente se generalice a otras actividades de la vida diaria.
La construcción implica no sólo un proceso perceptivo sino también un acto motor así como una organización y planificación.
Es por ello, que a la hora de realizar la rehabilitación entrenaremos también al paciente en la planificación de la conducta y su monitorización. Como en la mayoría de tareas realizadas en estimulación cognitiva, inicialmente se proporcionan ayudas verbales externas que guíen la conducta para ir progresivamente retirándolas conforme el paciente las va interiorizando.
Las tareas constructivas más frecuentemente utilizadas han sido la elaboración de un dibujo, puzzles, piezas encajables, juegos de construcción con bloques, etc.
Las tareas de dibujo suelen iniciarse mediante ejercicios de copia de un modelo dado, con ayuda visual como una cuadrícula, a partir de la cual podemos ir guiando la paciente en su realización. Posteriomente se pasa a dibujos de copia pero sin cuadrículas hasta llevar al dibujo libre.
La realización de un puzzle conlleva una elaboración y planificación mayores. Debemos enseñar a los pacientes cómo resolver una tarea de este tipo, organizar los diferentes pasos que la componen y establecer un orden antes de comenzar con la actividad.
Para ello podemos iniciar la rehabilitación/ estimulación cognitiva con ejercicios separados de tareas de planificación y tareas de encajables.
Los ejercicios de planificación más frecuentemente usados en estos casos son de dos tipos: laberintos y secuencias temporales.
En los laberintos el paciente debe planificar el camino que va a seguir antes de dibujarlo, así debe tener en cuenta posibles obstáculos, buscar alternativas de caminos posibles y debe controlar la conducta de iniciar el laberinto antes de organizar el recorrido.
Las tareas de encajables consisten en ejercicios donde debemos unir piezas que por su forma encajarían entre sí. Sería como realizar la unión de piezas separadas de un puzzle. Con este tipo de ejercicios facilitamos la posterior realización de puzzles más complejos. En este caso sólo se pretende familiarizar al paciente con la identificación de piezas por su forma.
En el caso de las construcciones libres con bloques, podemos encontrarnos con otros problemas, ya que aquí implicamos otra función superior como es la flexibilidad cognitiva como búsqueda de posibilidades. Ya no sólo debemos organizar nuestra conducta sino que además debemos poder ser creativos e imaginar alternativas para la creación de formas u objetos. Podemos utilizar piezas de madera, bloques tipo lego, construcciones mediante varillas, etc.
2.2.3. Habilidades de orientación espacial:
La orientación espacial implica un conocimiento de las coordenadas espaciales tanto internas como externas. El paciente debe saber situar su cuerpo en el espacio exterior y también situar las diferentes localizaciones externas con sus referencias espaciales.
Para la rehabilitación de esta habilidad se realizan ejercicios que van desde la orientación más simple como puede ser la diferenciación derecha-izquierda a la capacidad de poder realizar un recorrido en un plano mentalmente.
La orientación derecha-izquierda ya ha sido vista más arriba cuando hablamos de alteraciones del esquema corporal. Otro tipo de ejercicios de orientación serían las rotaciones de figuras y la imaginación mental de figuras que no se ven al completo.
