Tania Lizeth Cruz Valdovinos Clínica Médica 29/01/2019
Policitemia
Definición:
Neoplasia mieloproliferativa caracterizada por un aumento significativo del número de
eritrocitos, que se acompaña de un incremento en la producción de leucocitos y
plaquetas. La enfermedad se desarrolla como resultado de la proliferación neoplásica de
un clon mutado, proveniente de una célula madre pluripotencial de la médula ósea.
Clasificación
Primaria: (Vera) sobreproducción de eritrocitos, células blancas y plaquetas por una
anormalidad de la MO a causa de mutación genética; afecta a adultos mayores de 40
años (varía en edad de los 15-90 años) más común en hombres.
Secundaria (reactiva): sobreproducción de glóbulos rojos en la sangre debido a una
enfermedad (enfermedad cardiaca congénita, enfermedad pulmonar crónica, vivir en
lugares de gran altura u otros).
Relativa (pseudo-policitemia): sobreproducción de eritrocitos que se debe a una
disminución del plasma sanguíneo a causa de deshidratación o uso de diuréticos.
Manifestaciones clínicas:
Puede ser asintomático
Fatiga
Cefalea
Somnolencia
Mareos
Pérdida de peso
Astenia
Prurito
Esplenomegalia
Equimosis sin razón
aparente
Dolor óseo
Hemorragia
Complicaciones:
-Coágulos en venas o arterias.
-Los coágulos pueden conducir a EVC o
IAM
-Gota, insuficiencia cardiaca, úlcera
péptica o cálculos renales.
-Leucemia.
-Hemorragia.
-Cicatrización de la médula ósea.
Diagnostico:
Biometría hemática: Trombocitosis, leucocitosis, Hb >18,5 g/dl en hombres, >16,5 g/dl en
mujeres,
Aspirado y biopsia de MO
Estudios moleculares:
Criterios diagnósticos:
Mayores: Hb >18,5 g/dl en hombres, >16,5 g/dl en mujeres, mutación V617F del gen
JAK-2 exón 12
Menores: Biopsia MO con panmielosis, EPO sérica disminuida, formación de colonias
eritroides in vivo.
Diagnóstico diferencial:
Policitemia Vera vs Secundaria vs Falsa vs otros síndromes mieloproliferativos (LMC,
mielofibrosis primaria, mastocitosis)
Tratamiento:
-Aspirina: 81 a 100 mg VO 1 vez al día reduce la incidencia de complicaciones
trombóticas
-Flebotomía: ha sido el pilar del tratamiento tanto en pacientes de alto como de bajo
riesgo. Los umbrales habituales de son Hto > 45% en hombres y > 42% en mujeres.
inicialmente, se extraen de 300 a 500 mL de sangre día por medio. En adultos mayores y
pacientes con trastornos cardíacos o cerebrovasculares, se extrae un menor volumen de
sangre (es decir, 200-300 mL 2 veces por semana
-Tratamiento mielosupresor (Vera): hidroxiurea, interferón alfa-2b, inhibidores de la vía
JAK2, fósforo radiactivo.
