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REVISTA CLÍNICA
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ESPANOLA
ｄｩｲ･｣ｴｯｾ＠ C. JIMÉNEZ DÍAZ. Secretarios: J. DE PAZ y F. VlVANCO
Red a cción: Antonio Maura, 13. Madrid 1 Administración y Correspondencia· Editorial Científico Méd lc a
TOMO X 30 DE AGOSTO DE 1943 NúM. 4
REVISIONES DE CONJUNTO
NEURITIS óPTICA RETROBULBAR
A. GAR ciA-MIRANDA
Catedrático de Oftalmología
CONCEPTO.- La neuritis retrobulbar ｣ｯｮｾｴｩｴｵｹ･＠ una entidad clínica bien definida, pese a la diversidad df' formas y a la variedad de su etio lo gía. Se carac- teriza fundamentalmente por la elect ividad con que es afecto el haz papilomacular del nervio óptico, Jo que clínicam en te se traduce por un escotoma central más o m enos intenso y oftalmoscópicamente por una palidez de la zona temporal de la papila. Nada hay tan impropio como su d eno minación. En primer lugar no siempre se trata de una afección inflamatoria; aparte de ello es lógico que todos los procesos del óptico asienten por detrás del bulbo ocular. Clásicamente se consider aban como neuritis retrobulbar cs aquellos casos en los que afectándose el óptico no se revelaban oftalmoscópicamente por ninguna alteración de la papila, y únicamente en pe- ríodos posteriores aparecía en ocasiones un a atrofia óptica total, o bien limitada al sector temporal. Tal concepto puede considerarse hoy como totalmente abandonado y así como la diferencia entre el éstasis papilar y la neuritis óptica intersticial no se basa en el mayor o menor relieve de la papila óptica, la neu- ritis retrobulbar se caracteriza por una afección elec- tiva del haz papilomacular. En lo s primeros períodos tal afección puede no dar lu gar a ninguna alteración oftalmoscópica, tod c depende de la localización del foco; mas si éste asien- ta en una zona próxima al bulbo la papila puede aparecer turgente , enrojec ida, con imá genes inclu so idénticas a la de un éstasis papilar. No se trata. pues. e? esta enfermedad de un concepto oftalmoscópico,
smo de un concepto clínico en el cual ocupa el pri-
rr.er l ugar, como signo subjetivo, el escotoma central.
Post eriormente, coincidiendo con una regresión casi comp!eta de los s íntomas, el cuadro oftalmoscópico ｣Ｎ｡ｾ｢Ｑ｡Ｌ＠ llegá ndo se a la atro fi a óptica t empora l, es ｡ｾ･｣ＱｲＬ＠ a una ｰ｡ｾｩ､･ｺ＠ del sector temporal de la papila; r .. ra vez la palidez o atrofia se extiende a la totali- dad de ella. 18
Fenómenos acompañantes de estos procesos son dolores or bitari os profu nd os, espontáneos, más o menos ｩｮｴ ･ｮｳｯｾＮ＠ qu e se acentúan en los movimientos del globo ocular, o bien al deprimir pasivamente éste. Las manifestaciones dolorosas son ｭｾｳ＠ intensas en los procesos agudos, en tanto que ｬ｡ｾ＠ formas crónicas apenas si las presentan. En otras ocasione los dolores pueden extenderse a la región frontal o incluso occ ipital , pero en estos casos hay que excluir la existencia de otros procesos, muchas veces ende- craneales. El pronóstico de la neuritis retrobulbar suele ser bueno por una tendencia indudable a la curación es- pontánea. Existe n , no obstante, formas en las que tal benignidad no existe, manteniéndose estacionaria la pérdida de visión, tal sucede en los casos de atrofia óptic a hereditar ia tipo Leber, pero todo ello lo ire- mos estudiando más extensam ente a continuación. Convien e hacer resaltar, sin embargo, que el pronós- tico no depende nunca del cuadro oftalmoscópico: la imagen del éstasis papilar en una neuriti s retro- bulbar puede regresar por completo, en tanto qu e u na imagen oftalmoscópica normal se transforma en una atrofia ópti ca, más o menos total e incoercible. Las dificultades para una limi tac ión precisa de esta ｴｾｴｩ､｡＿＠ patológica se excluyen en gran parte si se t1ene s1empre presente su tendencia a afectar las fibras macuiares; de esta manera se eliminan aquellos pro- ceso• en los que el haz papilomacular se interesa de modo casual, como sucede en algunas formas ra- ras de atrofia tabética, en las que, por lo demás. ｰｲｯｮｴ｡ｮ［･＿ｾ･＠ [e d_escubren alteraciones del c<1mpo vi- sual pe nfenco. St el proceso retrobu l bar es muy in- tenso y las lesiones se extienden a todo el tronco r.ervíoso del óptico, puede llegarse a una amaurosis total _o casi total, pero también en estos casos puede il.prcCiarse que la afección de las fibras centralE>s es más intensa.
Se han intentado clasificar las neuritis retro bu 1 ba-
res en ｡｟ｧｾ､｡ｳＬ＠ mbagudas y crónicas, considerando a la neur_ltls de la esclerosis múltiple como rrnresen- tan te t1p0 de_ las primeras, los t umor es de la fos 1
cerebral ｡ｮｴ･ｾＱＰｲ＠ y las aracnoiditis como forma sub-
｡ｾｵ､｡ｳＬ＠ y depndo a los tóxicos como ｡ｧ･ｮｴ･ｾ＠ etioló- gicos de las formas crónicas. Tal clasificación peca.
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sin e mbargo, de artificiosa. y, por otra ｰ｡ｲｴｾ＠ un mismo agente etiológico, tal co mo la e.ocleros!s en placas, puede afectar al óptico con los más vanados tipos de neuritis..
De ahí que sea más raz onable segutr el parecer
de RoNNE, al describir t odos estos proce. os agrupa-
dos en cinco formas clínicas, que pasamos a describir.
FoRMAS CLÍNICAS. - La clasificación de la neu- ritis retrobulbar en cinco grupos armoniza casi per - fectamente con el resultado de la experiencia clínica. Puede así diferenciarse en cie rt a manera la etiología de cada grupo, haciendo sin e mb argo la Sé!lvedad ､ ｾ＠ que una misma afección pu ede presentarse bajo la forma de dos o tres de los tipos clínicos que vamos a exponer. La primera forma corresponde a aqu ellos casos que pueden considerarse como formas de transición a la neuritis óptica intersticial. Muchos de ellos son considerados así por distintos autore·, dependiendo naturalmente de la posición que se adopte ante el concepto clínico de la neuritis retrobulbar. Tenemos en primer lugar la afección del n ervio óptico que se presenta en la mielitis aguda. Comprende en reali- dad cuadros variables desde una afección ligera del óptico a formas intensas que pueden. en su gravedad, dar imágenes del éstasis papilar. Al lado de esto te- nemos casos en los que el fondo ocular apenas si se afecta, e incluso puede ser normal. La pérdida de vi- dón comienza frecuentemente de modo agudo. <.compañándose de dolores orbitarios; suele se r. por lo general, bilateral y alcanza en ocasio ne s un 1 in- tensidad tal que pu ede llegar a la ama urosts. Suele
ser h regla que la afección ópt i c,J preceda a la afec-
ción espinal, en dí as e inclu so en m e es. Más raro es qu e a mbos proc esos co miencen s imultán e amente y má s aú n que el óptico se afecte con postrriori- dad a la m edula. El cuadro clínico es a veces el de una neuri tis retrobulb ar típ ica, má s frecuen temente el de una neuritis intr aocul ar grave e incluso el de una papila de éstasis. La bilateralidad del pro - ceso indica lo exten so de la afección , la cual, por lo demás, se lo ca liza muy frecuentemente en el quías - roa, lo que se revela clínicamente por los defectos hemianópsicos del campo vi sual. No es raro así el apreciar combinaciones de defecto del ca mpo temp o- ral con esco tomas centrales. Aun así es tJ s ne ur o mi e- litis ópticas correspo nden a la ent idad clínica de n. r. por la afec ción del haz macular y por la, existen cia de otros signos, entre los cuales ocupan el primer lu- ｧｾｲ＠ !os dolores retrobulbares exagerados por los mo- Vlmtento3 oculares o la depresión di g ital del bulbo o: ular. De otra parte la estructura anatomopato ló- gtca de estos procesos es idéntica: sea la forma clíni- ca un éstasis, o una n euriti s, o un fondo oc ula r nor- mal, siempre se aprecia la formación de focos ､ｩ ｾ･ ﾷ＠ minados, s ituados de preferencia en las partes axiales del óptico, llegando hacia atrás en su loca lizac ión a afectar el quiasma. Los cuadros anatómico s son idénticos a los que se observan a niv el de la medula. El campo visual puede presentar distinto s defectos En los diferentes período s de la enfermedad. El curso es también variable, especia lment e en los casos de neuritis retrobulbar típica. El pronóstico vital suele ser serio, en considera-
ción con la afección medular; aun así no puede ne. ｧｵｾ･＠ qu e la pérdida de visión muestra una induda- ble tend encia a la mejoría, e incluso en casos en los cuales persistía una ceguera absoluta dur ante días (^0) semanas se ha lograd o apreciar una recuperación casi total de la visión. Se encuentran multitud de ca os de mielitis en la literatura refe ridos a 1 úes; sin embargo, dicho cr ite- rio debe desecharse, excluyendo éstos y agrupándo- los con l os diversos cuadros que presenta la infección luética del sistema nervioso. Pos te riorment e nos oc uparemos d e la ana t omía patológica , y en c uanto a la terapéutica , únicamen- te mencionaremos el int er és de tratar ante todo la mielitis. En una segunda ser ie de casos p.?rtenecicntes al pri. mer grupo n o coexiste una afección medular pero t<>mbién aquí se trata de un pr oce o posterior intra- pial localizad o frecuentemente en el quiasma. Apa- recen también defectos temporales asociados a csco· tomas centrales· en un ojo hemianopsia temporal. en el otro escotoma central: o bien esco·omas cen· traJes hemianóp icos: o incluso un defecto temporal que en fase pos rerior desaparee.-. ree mpla7á ndose por un escotoma central. Pu ede inclm o apreoarsr un es- cotoma central de tipo de hemianopsia h omónima. lo que indica el asiento de la lesión en las cintil\as óptica c. Muchos de estos casos son debid0s a focm de esclerosis múltiple y la aparic;ón de nul'' Os focos y la curación de los ;:¡nt igum condiciona la 'Jr11rilt. ód del cuadro clíni c< La importancia práct ica del rccono<tmientc d estos procesos se comprende si se tiene en cuenta la frecuencia con que un diagnóstico e rrón eo hace que estos enfermos sean somet idos a operaci9nes intra- craneales. U n éstasis papilar que se presente de modo agudo acompañado de amaurosi s es siemprr muv sospech oso de ser una de las fo rm as de n e uriti s re- trobul b ar es correspondientes a este prime r grupo de
RoNNE.
Al segu ndo grup o perte n ecen ya las neuriti s retro- bulbares cor rien te>. La pérdida de visión se desarrolla en p o co tiemp o, y puede ser tan rápida gue el en-
fermo n os indique que se ha q u edado ciego. Se
presentan ya desde el comienzo dolores orbitarios que se irradian h ac ia la regi ón temporal, re acentúan por los movimientos del ojo y que só lo en ra;as úcasi ones se presentan poster i orme n te a la pérdtda de visión. Otras veces preceden al resto de la ｾｩｮｴ ｯﾷ＠ matología. La pérdida de v i sión corresponde a un escotoma ce n tral, rara vez relativo, reducido a un a s impl e pérdida de la v isión centra l de los colores má s frecuentem en te absoluto. La exte nsi ón del creo- toma suele ser variab le; en ocasiones sus límites ｾ･＠ ext ien d en en sent ido pe ri férico. llegando a la aboh· ción completa de la visión. Si el proceso regre a.. l.a rec up erac ión se hac e man i fies' a en las partes penfe- ric2s, apareciendo u n campo periférico, pri m ero acro · mátic o, luego ya para los colores, y en las partes cen· traJes también es de regla qu e la viri ón cromática sea
1? últim a en restablecerse. Formas más raras son
aq uellas en las que el escoto ma cen tral. sin reducirse en tamañ o, se de-pla7.a a la perifer ia , dejando sobre
el camp o máculas, o bien que la visión ce ntr al re·
cuperada se encuentre r odeada de un escoto ma anular.
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SO agosto 19ll
m las formas debidas a la esclero>is múltiple, suel.? ser bueno en la ambliopía ｡ｬ｣ｯｾｬｩ｣ｯＭｮｩ｣ｯｴ￭ｾｾ｣｡Ｌ＠ .en la cual se manifiesta una tendencia a la curanon,. m- cluso a pesar de la continuación del ab.uso del tóx1c0.
El quinto y último grupo lo constituyen. aquellos
c2.sos en los cuales se descubre una clara pahdez tem- poral de la papila, con una agudeza visual ,n?rmal o apenas disminuída. Se presentan en alcohohcos .Y E.n la esclerosis múltiple. En muchos casos se apreCia una neuritis retrobulbar típica en un ojo y en el otro un cuadro de palidez semejante, sin que la vi- sión se altere. Correspo nden también aquí las pali - deces que se presentan en la esclerosis en placas, en las cuales no se encuentra ningún a nt ecedente de pér- dida de visión. La palidez temporal puede ser difícil de determi- nar oftalmoscópicamente, pues ya la papila normal es más pálida en su sector temporal. No obstante. y recurriendo a la ima gen recta, se percibe que nor- malmente esta zona más pálida es má , birn circular y de un aspecto rosado, en tanto que la verdadera palid ez tiene un color blanco de porcelana y sus límites corresponden a un sector.
ETIOLOGÍA.- La dificultad para un diagnósti- co etiológico de la neuri tis retrobulbar consiste fun- damentalmente en la multiplicidad de cau<as y en la posibilidad de la coexistencia de varias de ellas. Por ello , de la existencia de un factor no se excluye la posible existencia de otro. Si consideramos a la es- clerosis múl tiple en particular nos enco ntramo s con la frecuencia de formas monosintomátic as de esta afección que pueden preceder en varios añÓs al resto de lo s síntomas. En otros ｣｡ｾｯｳ＠ sólo al cabo de va- rios años es posible reco nocer la et iología del pade- cimiento ocular. Pue sto que la n. r. tiene la t en den - cia, al cabo de corto tiempo , a una recuperación más
e menos total de la visión, muchos enfer mos des-
aparecen del control del m édico. derivánd ose de ello dificultades para la confección de es tadí s ti cas. Todo ello sucede frecuentemente en los cuadros monosin - tomáticos de neuriti s retrobulbar con localización exclusiva en el nervio óptico. Lo mismo podría de- cirse de la encéfalomielitis dise minada, afección con - siderada hoy día por la mayoría de los autores como próxima o idéntica a la esclerosis en pla cas. Es tambi én digno de consideración el h ec ho de que en la vida corriente much os tóxicos, tal es como la nicotina, alcohol, plomo, etc., pueden afectar al óptico sin llegar a dar síntomas ostensibles, pero de- jándole pr edispuesto a ｡ｦ･｣｣ｩｯｮ･ｾ＠ del tipo de la es- clerosis múltiple o encéfalomielitis diseminada. En lo que respecta a los enfermos viejos, debe considerarse la posible existencia de manifestaciones artcrioescleróticas a nivel de la carótida interna , ｬ｡ ｾ＠ ｣ｾ｡ｬ･ｾ＠ pueden dar lugar a los scudoglaucomas del t1po THIEL y en otras ocasiones a ｶ･ｲ､｡､ ･ｲ｡ ｾ＠ neuri tis retrobulbares, como ha descrito GASTEI GER. Tale s calcificaciones de la carótida pueden descu brirs<! ra- d iográficamen te. La clasificación etiológica tropieza, además, con el inconveniente de que un mismo factor- et ioló gico ｾｵ･､･＠ ｭ｡ｮｩｦ･ｳｴ｡ｾｳｾ＠ ｾ｡ｪ＼［＾＠ ｦｯｲｭ｡ｾ＠ clínicas muy dis- tmtas. Una neunt 1 s ophca hered1taria en sus formas ligeras puede asemejar una ambliopía alcohólica, una
escleroüs en placas aparecer bajo cualquiera de las formas representativas de cada uno de los grupos estudiados, una neuritis de origen sinu sal tener um sintomatología muy var iada, etc. RONNE dice que generalmente puede admitirse la existencia de do ; causas: una afección fundamental y un agente deseo cadenante. Así sucede que en la práctica se atrib uye muchas veces a un enfriamiento la causa de neuritis cuando en realidad tal accidentt> lo que ha hecho no ha sido sino facilitar la localiz:1ción, en el óptico. de un foco de esclerosis. Lo mismo puede ｡ｰｬｩ｣｡ ｲｾ･＠ a múltiples enferm edades infecciosas, e inclu so proce- sos sinusales, El diagnóstico de un primer caso de atrofia óptica de LEBER en una familia tropieza también con grandes dificultades, ｬ｡ ｾ＠ cuales desaparecen al presen- tarse un segundo caso posteriorment e. Otros de los agentes etiológicos descritos son tan frecue_ntes en la práctica que res ulta difícil su valoración: así tenemos los trastornos menstruales, el embarazo, cte. El éxi- to terapéutico tampo co puede va!orarse, por la ten. dencia de estos procesos a la curación espontánea. De otra parte la afección del haz macular puede ser casual, como sucede en la dfilis, y estos casos, si- guiendo el criterio expuesto, no deben de ｾ･ｲ＠ incluí dos en el cuadro de la neuritis retrobulbar. Larga es la lista de los distintos factores etiológ cos der critos en la literatura. ｓｩｧｵｩ ｾｮ､ｯ＠ a WILBRAND- LAENGER, UHTH OFF y R O'INE. y prescindiendo de la s entidades el ín icas definidas. tales como h mieli- tis aguda, esclerosis en placJs, ･ｮ｣￩ｦ｡ｬｯｭ ｩ･ｬｩ ｴｩｾ＠ dise· minada. atrofia ｨ｣ｲ･､ｩｴ｡ｲｩＺｾ＠ de 1.>-BFR. Jmbliopía al· cohólico-nicotínica, diabdl. pron:sos sinusalcs ｾｭ＠ ｢ ｾｲ｡ｺｯＬ＠ lactancia, etc., los otros procesos tienen más bien un valor casuístico. Así h ay ｯ｢ｳ･ｲｾ｡｣ｩｯｮ･ｳ＠ de casos en relación con tub ercul osis, sífilis, tifus, eri· sipela. paro tiditi s. influenza, neumonía.s, amigda- litis, etc. Muy frecuentes son también las neuritis retrobul- bares en distinto s cuadros carenciales: beriberi , pe · lagra. En España tenem os la triste experiencia de nu es tra última guerra civil: centena res de enfermos arrastran hoy día las secuelas de su brote neurítico. en forma de una palidez temporal y un escotoma central irre versible. Mucho s de estos enfermos ha· bían presentado cuadros pelagrosos, otros el ｳ￭ｮｾｲｯﾭ rne parestésico-causálgico de PERAlTA, otros úmca- mente el brote ocular. Posibl emen te este síndrome retrobulbar estaba en relación con un factor del gru:
po B, aunque en último extremo no haya podido
precisarse cual. En ras distintas intoxicaciones Y autointoxicaciones puede presentarse la neuritis re- trobulbar; ya hemo s mencion ado el embarazo y la lac tancia , tras tornos men <t ruales, afecciones renales.
carcinomatosis, qu e maduras , intoxicación por el óxi-
do de carbono, ácido salicílico, arsénico, sulfuro de carbono, plomo, tir o idina , anilinas, bencina, nitro· benzol , etc. Hay qu e tener presente tambi én la s dificultades diagnósticas de es ta afección. Una amaurosis cen· tral de origen desconocido, o bien un a amaurosis uré · mica puede ser difícil de diferenciar de una n. r. Un escotoma central puede en raras ocasiones ser el co-
mienzo de una atrofia óptica tabética. Y lo que es
más frecuente y de ma yor importan cia práctica, mu ·
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NP.rRITIS óPTICA RETROBULBAR^235
chos tumores craneales, principalmente de fosa ｡ｮｴｾﾭ rior o de región hipofisaria, suelen dar en sus pn- meros períodos como único síntoma un escotoma ce ntral y estos casos diagnosticados de neuritis retro- bulbares banales son abandonados o 'ometidos a operaciones quirúrgicas sobre los senos nasales, hasta qu e por fin la ceguera o la ｡ｰ｡ｲｾ｣ｩｮ＠ d.e ｯｴｾｯｳＮ＠ signos nos aclara lo erróneo de un prtmer dtagnosttco.
A NATO M fA PATOLÓGICA. - El nervio Óptico constituye tanto desde el punto de vista anatómico como embr iológico una porción de substancia blanca cerebral desplazada en sentido anterior. Está recu- bierto de las ｭｩ ｾｭ｡ｳ＠ membranas protectoras que el cerebro y únicamente presenta como diferencia anató- mica unos septos conjuntivos que partiendo del re- cubrimiento pial van a aislar los fascículos de fibras ｮ･ｲｶｩｯｳ｡ｾＮ＠ Todo ello explica la afección del óptico f. n los procesos inflamatorios difusos de las meninges. La identidad de estructura del óptico con la substan- cia blanca cerebral ｾ･＠ muestra claramente en la iden- tidad de procesos que pueden presentarsé en estos órganos. Los procesos inflamatorios del óptico, las neuriti s ópticas, se clasifican según BEHR y ｗｉｌ ｂｒｾｎｄＭ ｓａｅｎﾭ GER en: 1. o Neuritis transversa retrobulbar, carac- terizada por una inflamación localizada en los septos conjuntivos del óptico. 2.^0 Períneuritis retrobulbar. equivalente a una meningitis del nervio óptico.
3. o Neuritis r et ro bu 1 bar intersticial periférica, pro-
ceso meningítico del óptico con extensión de la in- flamación a los septos periféricos. 4.^0 Y, por último. la neuritis retrobulbar axial, inflamación del haz papilomacular. Estas cuatro formas tienen su equi- valencia en la patología cerebral: meningitis, menin - goenccfalitis, encefalitis, encefalowielitis. Las ｴｲｾｳ＠ pri· meras formas de neuritis óptica se presentan en las meningitis difusas de variada etio logía bacteriana, incluyendo la lúes y la tuberculosis, en tanto que b neuritis retrobulbar axial es patrimonio caci exclu- sivo de la esclerosis múltipl e y encefalomielitis di- seminada. únicamente esta última forma corresponde
､ｾ＠ hecho se pre 'e nta una. reacción gliat pa'rticipando
｣･｟ｬｵｬｾｳ＠ de la macro- y m1croglia. La 1c<1cción meso-
､｟･ｲｾｊ｣｡＠ en forma de infiltraciones linfo - y olasmo-
.:ttams, ｬＡｬ￡ｾ＠ rara vez leucocitarias, queda limitada a la proxtmtdad de los vasos, pero •in alcanzar nunca una Eran intensidad. La estructura anatómica de los
focos espinales o cerebrales es idéntica a !os del ner- vio óotico. Esta alteración focal. "n placas, es comple- tameñre distinta de la que se presenta en cualquiera de las otras tres formas de neuritil' óptica correspon- dientes a la clasificación de BEHR y WILBRAND- SAFN GFR. La formación de focos en el nervio óp- tico ha sido estudiada con más dificultad por su pre- sentación preferente en las formas poco letales de estos padecimientos, pero aun ｡ｾ￭＠ su ｩ､･ｾｴｩ､｡､＠ c.on el resto de los otros focos del siswma nerv!oso, es m- dudable. Los focos en su localización son caprichosos, Y su desarrollo extremamente rápido; así, en el óptico un foco puede hacer desaparecer la percepción de luz m un corto período de tiempo. Parece, sin embargo,
ser el quiasma un sitio de el.ección, así com? ｬｾｳ＠ ｾｲﾭ
ciones intracraneal y canahcular del nerv10 opttco. Puede una fina exploración campimétrica demostrar el asiento de la lesión, pero más frecuentemente la ｾｩｮｴｯｭ｡ｴｯｬｯｧ￭｡＠ es menos específica y ｭｵ｣ｨｯｾ＠ focos quiasmáticos o del tractus óptico pasan sin ocasionar los defectos de campo visual correspondientes, lo que para P E ITE podría estar en relación con la vas- cularización. Estas características anatomopatológicas explican la sintomatología de la afección. La tend_encia a la n?gresión no es sino la consecuencia de la poca afec- ción o integridad relativa de los cilindroejes. El rá- pido comienzo de la enfermedad es ocasionado por: !a formación de un foco, lo cu;::l como es sabido puede tener lugar en un plazo muy corto. El escoto- ma central es consecutivo a la formación de placas en el trayecto del haz papilomacular, pero aunque ｣ｸｩｾｴ･ｮ＠ casos en los cuales las placas se distribuyen irregularmente y. sin i>mbargo, la visión central está preferentemente afectada esto se explica por las des- favorables condiciones nutritivas en que se encuentra dicho haz en el eje del nervio óptico como han de- mostrado recientemente lo:; est udios anatómicos de BEHR. También SCHIECK hace resaltar que consri- Ｚｵｹ ･ｾ､ ｯ＠ las fibras maculares la parte más joven filo- genéticamente del nervio óptico, serían má s sensi- bles a cualquier alteración patológica. l'vlucho más raros son los casos de n. r. de otra etk,Jogía, que han sido sometidos a un es tudio ana- tómico. En casi todos aparecía una formación de foco :. diseminados en el traye cto del haz papilo- m acular. Así sucedió en un caso de BIRCH-HIRSCH- FELD (ca rcinomato sis de lo s senol' nasal es). caso de lG FRSHFIMER (a mbliopía alcohólica), caso de WIID- BRAND y ｓａｅｎｇｾｒ＠ ( neuriti s retrobulbar idiopática).
En ｾ［ｮ＠ ca•o de Rot-..TNE de ambliopía diabética el haz
papdomacular estaba lesionado en toda su extt' nsión de modo difuso. DALF N en un caso fresco de am- bliopía tóxica observó una degeneración de l\Iarchi de todo el haz macular desde el bulbo hast1 el cuer- po geniculado externo. sin alteración vascnl;r ni formación de placas. Prácticamente lo más intere- sante de estos casos, en unión a otras observaciones más antiguas, es su valor para determi nar anatómi-
｣｡ｭ･ｮｾ･＠ "¡ trayecto del haz macular. va que en la
mayona de ellos se trata de procesos muy antiguos. De ｾｳｴ｡＠ pobreza en. c.uadros anatómicos ｓｾＧ＠ dt'duce la dtverstdad de opm1ones ｾｯ｢ｲ･＠ su íntima estruc- tura. en tanto que UITOFF. Vosms. ｔｈ ｏｾｉｓｅｎ Ｌ＠
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NúMl!RO 4 NEURIT^ IS^ óPTICA.^ RETROBULBAR^
El escotoma central y el resto de los signos ocula- res aparecen frecuentemente en los meningiomas ?e la lámina cribosa del etmoides; aquí suele ｡ｳｯ｣ Ｑ｡ｲｾ･＠ prontamente la anosmia en unión de signos psíqui- ｣ｯｾＮ＠ moría, cambios de carácter, etc. Todo ･ｮｦ･ｲｾｯ＠ que preser.te un escotoma. ｾ･ｮｴｲ｡Ａ＠ debe ｳｾｾ＠ sometido a un?. cuidadosa explorac10n de la olfacwn, ya que incluso tratándose de sujetos inteligentes ･ｾｴ･＠ tras- terno puede pasJr desapercibido. De la micma ma-
fig. 2. - Osteoma de ala menor esfenoides. Observacion de jiMÉNEZ DfAz, RoF CARBAL LO y GARdA MIRANDA. Operada con éxito por ｔ ｯｅｾﾷｩｎｉｓ＠ (Berlín ). Fondo ocular, ambos o¡os, palidez temporal de la pápila
ner<! son de regla estos mismos trastornos ocnlares <.n los meningiomas del tuherculum sellae. En !os meningiomas del ala menor del esfenoides de bido al crecimiento lateral del tumor la atrofia óptica afecta al principio sólo un ojo y es frecuente un defecto en el campo periférico nasal consecuencia de la lesión de las fibras externas del nervio óptico; muy fre- cuentemente también suele aparecer un exoftalmos del lado enfermo. Aun así procesos del ala menor put>den ocasionar escotomas centrales bilaterales, como sucedía en el caso de la figura 2, en el cual se trataba de un osteoma del ala menor del esfenoides' (observación de JIMÉNEZ DfAZ, ROF y GARCÍA MI - RANDA, operado por TOENNIS (Berlín) ). Un esco- tcrna cen•ral bilateral ha 6do descrito en las formas anteriores de los m eningiomas parasagitales des:trro- llados a expeMas de la hoz cerebral, posiblemente <'quí haya colaborado a la producción de los sín- tomas visuales la compresión del nervio óptico por el tercer ventrículo dilatado o por la masa cerebral edematosa. No es esta sintomatología patrimonio exclusivo de los tumores frontales; así se observa también como consecuencia de tumores hipofisarios (fig. 3) tanto en los intra- como supra- o paraselare s. Tenemos
craniofaringiomas, adamantinomas o tumores. de la bolsa de Ratke, en tumores del ｱｵｩ｡ｾ ｭ ｡Ｌ＠ ghomas, qu istes parasi tarios, colesteatomas, e. mclu.so en tu- mores del seno esfenoida! o hemang1omas esfenoet - moidales. La importancia de apurar en cad: .caso ｮｵ･ｳｴｲｯｾ＠ recursos exploratorios, se deduce fac!Iment.e. Un ｾｸｰｬｯｲ｡｣ｩｮ＠ radiográfica, incluso ectereoscÓ!)JCa, un,:t ventrículo- o encefalografía serán , muchas veces, me- todos imprescindibles. El oftalmólogo es frecuente- mente el responsable de que muchos ･ｮｦ･ｲｾｯｳＬ＠ afec- tos de cualquiera de estos procesos, sean erroneamente
Fi g. 3. - Tumor hipofisario_. Escotoma central ｡｢ｳｯｬｾｴｯ＠ unila- teral. Fondo ocular, ambos o¡os, normal. (Obs. de JtMEHZ ｄｴＮｾｺ＠ V GARcfA ｾＱｉｒａＡＧｯ［ｄａＮＩ＠
diagnosticados, cuando no peor t ratados, y así no es taro que estos pacientes sean sometidos a intervencio- nes wbre los senos nasales, en la esperanza que la apertura de ｣ｳｾｯｳ＠ últimos les cure su clásica neuritis retrobulbar. Otro grupo de afecciones intracraneales, tambiél'
recientemente estudiadas, que afectan de preferencia al óptico son las aracnoiditis ópticoquiasmáticas. BA LADO, CUSHING, y más modernamente BOLLACK. DAVID y PuECH estudiaron amp liamente esta nue· va entidad patológica. Se caracteriza por la aparición de tractus y masas fibrosas a nivel del quiasma y porción intracraneal del nervio óptico, los cuales son lesionados bien mecánicamente o por propagación directa del proceso inflamatorio. Ha sido el moderno desarrollo de la neurocirugía lo que ha preci•ado n ucstro conocimiento de esta afección. En ooeracio- nes en la que se había sentado el falso diagnóstico
de tumor hipofisario se ap::eció la exi,tencirt de estas
alteraciones. El hecho de ser mucho menos visibles
en el cadáver que en el vivo explica el que hayan pa- sado casi desapercibidas hasta la actualidad.
Las manifestaciones el ínicas de la aracnoiditis óo-
ticoquiasmática se limitan en la mayoría de los CélSOs exclusivamente 2l nervio óptico. Un escotoma cen- tral aparece en un 3 o por ro o de los casos. Casi
1iempre bilateral, suele ser absoluto, de forma y ex-
tensión variable, puede asociarse con alteraciones del cam!Jo periférico. Otros tipos de h cmianopsias pueden presentarse también en es ta afección: temporal es. na- sales, homónimas, heterónimas , etc., así como reduc- ciones concéntricas del campo. La atrofia óptica suele ser su cuadro oftalmoscópico ; l os bordes papilares [e conservan netos. Dicha atrofia puede afectar a todo el nervio, o ｾ･ ｲ＠ parcial , limitándose incluso a un sector superior o inferior , lo aue trae como conse- cuencia una hemianopsia inferior o superior. El curso de esta afección es progresivo, conduciendo a la cegue- ra y son raros los casos en que ･ｾｴ･＠ padecimiento se cst<>eionó de modo espontáneo.
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Constituye la aracnoiditis óptica un síndrome clí- nico, pero no anatomopatológico, cuyo o rigen en muchos casos es ind eterminado. Posiblemente en oca- &iones sea la consecuencia de una metástasis infeccio- sa. o bien resultado de una propagación de una infec- ción sinusal; en otras su causa es la lúes o la tabes. Esto último trae como consecuencia práctica el so- meter a todo tabético con atrofia óptica a una inter- vención quirúrgica en el caso de sospechar la exist<'n- cia de una aracnoiditis. De todos es sabido el pro- nóstico fatal de las atrofias tabéticas en las cuales fracasa todo tratamiento. El hecho de que muchas de E:llas sean en realidad ｡ｾ｡｣ｮｯｩ､ ｩｴ￭ｳ＠ y por tanto sus- ceptibles de tratamiento quirúrgico, es digne de ser tenido en cuenta. Se han descrito tres formas anató- micas de aracnoiditis: una plástica, con formación de bridas y masas fibrosas; otra serosa en quistes dis- puestos entre las ｢ｲｩ､｡ ｾ＠ y pseudomembranas. y otra forma de alteración óptica en la cual es principal- mente el nervio óptico el afecto, pudiendo presen- ｴ｡［ ﾷｾＺ＠ addgazado, engrosado , o con neoformaciones vasculares. En todo caso, aunque todavb no haya &ido posible apenas ectudiar las formas puras de es- cotoma central es muy verosímil qu e en la patoge - nia de este último jueguen un gran papel las altera- ciones vasculares. El pronóstico visual de las aracnoiditis óptico- quiasmáticas es grave, aun después de la interven- <.ión, ya que el diagnóstico se hace desgraciadamente en f2ses muy avanzadas d? la afección. Por último un escotoma central puede ser el úni- co ｳ￭ｮｴｯｭＺｾ＠ de alteraciones esclerosas o ｡ｮ･ｵｲｩｾｭ￡ｴｩ｣｡ｾ＠ de la carótida interna o de las ramas d el polígono de Willis. Ya era de antiguo conocido que la calcificación de la carótida intern a producía una atrofia del nervio óptico. Los estudios de THIEL y GASTEI<lPR han d emostrado que así como muchos glaucomas co n excavación de la papila y tensión ocular normal , es decir pseudoglaucomas, son consecuenci:1 de estas cal- cificaciones carotídeas, también estas últimas pueden 1 cvdarse clínicamente por un escotoma central y una atrofia papilar simple o limitada al segmento. te m- poral. Radiológicam ente puede apreciarse la carótida dilatada y calcificada, pero no conviene olvidar que en lo s viejos no son rara s esta: calcificaciones s in sintomatología ocular. L a terapéutica en estos ｣｡ｳｯｾ＠ es inú til. Todavía no está decidido si la alteración vi- sual e; debida a la lesión mecánica del nervio o con- se.: uencia de una alteración de sus va sos nutricios. Más susceptibles de tratamiento quirúrgico son los aneurismas de la carótida, Jo:; que pueden ser diag- nosticados por la arteriografía.
N EURITIS RETROBULBAR Y A'!'=ECCION ES DE LOS SENOS NASALES. -No ex iste quizá otro punto en la patología del nervio óptico en el cual las opiniones de los prácticos difieran más que en el refe·ent e a la ?ependenci.a de las n eur iti s retrohulbares de procesos tnfiamatono s de los senos nasales. Desde ·las investi - ｧｾ｣ｩｯｮ･ｳ＠ anatómicas de ÜNODI, que pusieron de ma - ndie :;to las ･ｾｴｲ･｣ｨ｡ｳ＠ relaciones de vecindad del óptico con el seno esfenoida! y especialmente con las cé lul as ･ｴｭｯｩ､ｾｬ･ｳ＠ ｾｯｳｴ･ｲｪｯｲ･ｳＬ＠ la etiología ｳｩｮｵｾ｡ｬ＠ adquirió un crec1ente mteres. ÜNODI demostró la frecuencia de dehiscencias óseas, la delgadez de la ｰ｡ｾ､＠ del canal
óptico, las íntimas relaciones vasculares, principal- mente venosas, entre el óptico y los senos, y por otra parte que en el 25 por Ioo de la' autops ia s existía una sinusitis. P oste riormente HERZOG com- probó estos resultados, pero para él, ap.arte de las dehiscencias y relaciones vascu lar es, lo más impor- tante serían las íntimas relaciones de los espacios medulare s del hueso con la vaina del óptico y la mucosa sinusat; la medula ósea v endría a constituir como un puente entre el óptico y el seno y este sería el camino seguido por la infección. HERZOG logró incluso observar que en casos de neuritis retrobulba- res en las cuales clínicamente los ｾ･＠ nos nasales no presentaban ninguna alteración, pero debajo de la mucosa sinusal normal mostraban una clara infil- tración inflamatoria. Una vez demostrada por ÜNODI y HERZOG la base anatómica de estos ｰｲｯ｣･ｳｯ ｾＮ＠ intentó explicarse la etiología desconocida de muchas neuriti s retrobul· bares por una afección sinusal latente. Estos concep tos se generalizaron, la apertura de los se n os, incluso clínicamente normales, llegó a S'?r una medida tera péutica corriente. Los resultados obtenidos no podían ser más brillantes, al decir dt.! las mú ltip le pubh caciones y estadísticas. Autores como MEL l ER. HIRSCH y BRÜCKNFR opinaban que la apertura de los senos, incluso sin cuad ro patológico, era una interven c ión correcta 'iemp rc que ｲｸｩｾｴｩ｣ｲ｡＠ una in di- cación oftalmológica, como lo dcmoc;t raban los bri- llantes resultados obten id os Mas si conc;ideramos )a frecuencia con que muchas neuritis retrobulbares tirn- ､･ｾ＠ a regresar e pontáncamente, compr< ndercmos lo difícil de una val or ación de todo esto. KrSTF'<BAl '' demostró que en una serie de casos to m ados como de etiología s inus al, los resul tados obtenidos en lo - casos no operado;; han sido inclu <o más brillantes que en los sometido:; a operación. En contra del criterio in- tervencionista se expresan también HIPPEL, BEHR. FLEl SCHER. KYRIELEIS , RONNE y otros muchos. Puesto que en muchos casos la neu riti s no es rino la exp resión de un bro te de esclerosis múltipl e el cual se cura espontáneamente y en corto plazo. el éx i to de tales intervencio ne ;; es más que discptible. Así se observó que muchos individuos operados con éxito presentaban posteriormente al cabo de varios años un cuadro de esclerosi <> en placas. Se ha hecho valer también el argumento de que en tanto que el rinólogo recibe muchos enfermos del oculista con h indic ación de abrirle los senos, los oftalmólogm nunca observan nna neuriti -; retrobulbar procedente de manos del rinó l ogo. Siendo en r ea lid ad la sinus i- tis una afección muy frecuente , es preciso confesar que la lesión del óptico es rara. B ECK. en o I casos de empiema de uno o varios senos no ob - ervó uno sólo de lesión del óptico y nosotros en los cientos de casos de sinusiti s observados oor ALONSO en el Ins- tituto de Investigaciones Médicas n o ｨ ･ｭｯｾ＠ tampo· co visto ninguna neuritis ret robulbar. Más ｡､ｭｩｾ ｩ｢ ｬ･ｳ＠ resultan aquellos casos en lo!: que exacerbaciones de la neuritis transcurren sincrónica- mente con manifestaciones ostensibles s inusales. El ar gumento de que los resultados obte nid os en l as int <>rvenciones demoradas no son tan brillantes como en las op eraciones precoce:, queda rebatido al comÍ· derar que la regresión espontánea es más rara en las
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bares que se cura.on espontáneamente ｡ｮｴｾｳ＠ de que el rinólogo se decidirse a intervenir sobre un seno cuyo estado era dudoso en su opinión. No podría justificarse nu est ro criterio abstencio- nista cuando ante una neuritis de origen indetermi - nado, la exploración rinológica descubre un proceso anormal, mas esto es raro en la práctica. ｾｯｲ＠ el con- trario, el beneficioso efecto de los taponamientos nasa - les con cocaína-adrenalina que ejercen en los procesos del ópt ico hacen que los instituyam os en todos los casos de neuritis r etrobulbar de c ualqui er etiología que sean.
NEURITIS RETROBULBAR EN LAS INTOXICACIO - NES.- -- Entre las afecciones del ópt ico debidas a in - toxicaciones ocupa la a mbli opía <1lcohólico-nicotíni-
rig. 4. - Am bliopía alcohO H('l. Escot oma central pJra el rojo y verde. Fondo ocular, palidez temporal ambos ojos. ( Obs c rYa- ción personal.) ca el primer luga: por su frecucr.cia en la práctica. Constituye esta afección la forma típica de una neuritis r etrobulbar cróni ca. Afecta de preferencia sujetos de edad, caracterizán- dose por un a moderada pér dida de visión que afecta a los dos ojos; esta amb li op ía es la co ns ecuencia de un escotoma ce ntr al o para cen tral nega tiv o y casi ｾｩ･ｲｲＮｰｲ･＠ limit ado a una pé rdida de la visión cromá- tica. Pu esto qu e la pérdida de v is ión se in s taura de mod o len to es difícil pr ec isar el comienzo de la enf e rmedad ; en tod o caso nunca se llega a la ｣･ｧｵ･ｲ＼Ｎｾ＠ No suelen coexistir ot r os síntomas subjetivos; úni- ca m e nte algunos en fermos indican que su v i sión es pe or a la luz del dí a, nict a lopía consec utiv a a la m enor amplitud pupilar con las int ensidades g rand es
de luz. La exploración campimétrica (fig. 4) descu -
br e un escotoma central para los colo res, principal- mente para el ro jo y el verde, .de forma oval horizon - tal y que alcanza su máxim o de intensidad e ntre la m ancha ciega y el punto de fijación. En casos graves la pérdida de visión cromática pt:ede extenderse a la periferi a, o bi en toma r el escotoma una fo rm a irre- gdar má s extendida. Cu ando la afecci ón es má > li ge- ra, pueden apreciarse l os colores únicam e nte más desvaídos en la parte ce ntral. Sólo utilizando obje t os blancos de muy pequeño án g ulo es posible demost rar el escotoma, ya que la vidón bla nc a apen as si se afecta. Los intentos de separar el escotom a· debido al
alcohol como de forma circular y concéntrico co n el
punto de fijación, en tanto que el tabaco produciría Ｑｾ＠ forma oval, no pueden ser admitidos. Má s in terés t1ene el h ec ho , observado recientemente por W EFC- KERS, de un esco tom a ce ntral po! itivo es decir per-
ceptible subjetivamente como una ｭｾｮ｣ｨ ｡＠ o b ,scu ra
sob re un fond o blanco, de spu és de un os in stan t es
de permanencia en la o bscuridad. Esto podría incluso indicar un origen de la afección en las células gan- glionares de la retina. El fondo ocu lar en los primeros períodos es nor- mal; únicamente más adelante aparece la típica pali- dez temporal de la papila. Y a hemos menci onado ante riorment e que la o ftalm oscopia con luz aneritra permitió a V CXJT observar una alteración de la estri 3- cíón normal de la retina en la zona situada entre la p<lpila y la mácula, correspondiente al trayecto de las fibras m Jc ulares, las cuales tomaban un as{?('cto mar- móreo. Se trata de un proceso de curso y desarrollo lento, ( On tendencia a )a curación, aun sin llegar a abste- nerse del tóxico. La r egresión también lentá se mani- fiesta por una disminución del escotoma hasta su desaparición. La papila puede recobrar su asr;ecto rormal, aunque no es raro que persir ta su pa-lidez i ndefin id amen te. Su diagnóstico es sencillo; se e limin arán otros tóxicos y es imprescindible un análisis de orina oarl excluir la diabetes. · Al hablar de las fo rma s clínicas de las ｮ･ｵｮｴｬｾ＠ rctrobulbares nos ocupa mo s extensamente dr c;n ana temía patológica. Se discute si se trataría de una r.euritis o de una degeneración simple del haz papilo- macular. Para otros tendría un origen retiniano por lesión de las ｣￩ｬｵｬ｡ ｾ＠ ganglionares. Modernamente se relaciona esta afección con un estado de ｡ｶｩｴ｡ｭｩｮｯｳＱｾ＠ consecutivo a la intoxicación. La aqui lia gác;trica d,, los alcohólicos, unida a la activaciÓn del mi.:taho lis mo por el alcohol ocasio naría una ｡ｶＱｴ｡ｭｭｯｳｩｾ＠ <l
cundaria del factor B ; en este sentido h ab lan los
favcrables resultados obtenidos en la terapéutica con an eur ina , tanto en estas n euritis retrobulbar es como en las pol ineuritis alcohólicas. Más discutibl e es la op inión de CARROL. pa ra el cual se trataría de una carenc ia de ácido n ico tí nico. La terapéutica consiste en la supres i ón del tóxi:o. aparte de esta nueva orientación, utilizando l os fac- tores vitamínicos del grupo B. En segu nd o lugar de frecuencia ten emos la neuri- tis retrobulbar de la d iabetes. Aparece p r eferente- mente en h ombres, lo que no deja de carece r de inte- rés, puesto que como ve remos posteriormente al ocu·
parno s d e la at rofia dr Leber. tam bi én aquí es el
srxo masculino el afecta do. La afección es bilateral y pcr lo general mu es- tra gran semejanza con la forma alcohólico-nicotíni- ca; únicamente la afección es más intensa, siendo la palidez temporal mayor y el escotoma centra l fre- cuentemente absoluto. Aparece en ｬｯ ｾ＠ dia béticos con ac ido sis. No es raro que coexistan diabetes e i!1toxí- cación por el alcohol o el tabaco. El pronóstico es bueno , pues no mu es tra te!1den-
cia a progresar. L a terapéutica con in su lin a cb bri-
llant es resultados. No está decidido que en esta afec- ción intervenga un mecanismo carencial com o su cede en la forma alcohólico -n icotínica. Se h a h ec ho resal - tar la sem eja nz a del alcohol con la acetona. en su comportamiento frente a l as grasas, al intentJ r ase mejar estos dos tip os de in tox icac ión. H an s id o descr it os casos de atrofia óptio totill en diabéticos. Anatómicam e nte se vió en e ll os un:1 ma - nifiesta a rterio escletosiL ·
