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TEMA 8, Apuntes de Neurociencia

Asignatura: Neuropsicologia clinica, Profesor: José Antonio Portellano, Carrera: Psicología, Universidad: UCM

Tipo: Apuntes

2015/2016

Subido el 23/02/2016

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TEMA 8
NEUROPSICOLOGÍA INVOLUTIVA
8.1. DETERIORO FISIOLÓGICO DEL SN
El envejecimiento es un proceso fisiológico universal, progresivo, irreversible y no patológico.
No es imputable a las enfermedades y afecta a todos los sistemas orgánicos, produciendo cambios
metabólicos y fisiológicos con el paso del tiempo.
Deterioro fisiológico Deterioro patológico
El envejecimiento del SN está condicionado por la dificultad para la regeneración neuronal
Pérdida neuronal > Incremento neuronal
Gradiente Regresivo (muerte neuronal) < Gradiente Progresivo (Neurogénesis, mielogénesis)
PRINCIPALES MANIFESTACIONES DEL ENVEJECIMIENTO DEL SN
1. Disminución del volumen cerebral.
A partir de la 6 década de vida
Mayor involución en áreas asociativas
2. Dilatación ventricular y aumento de los surcos, cisuras y circunvoluciones.
3. Disminución del número de neuronas
Pérdida de 30.000-50.000 neuronas diarias
4. Modificaciones neuroquímicas
Deterioro de los neurofilamentos
Acumulación de gránulos de lipofucsina
La lipofucsina es un pigmento formado por lípidos y fosfolípidos, cuya presencia en los tejidos
es signo de envejecimiento.
Formación de placas seniles y ovillos neurofibrilares
Las placas seniles son depósitos extracelulares de proteína (péptido) beta -amiloide en la
sustancia gris del cerebro, que se asocia con:
a) degeneración de las neuronas
b) aumento de las glías o gliosis (microglías y astrocitos).
Su número está más incrementado en la enfermedad de Alzheimer.
La proteína Beta-amiloide:
a) componente esencial de las placas seniles,
b) moléculas de estructura peptídica que tienen por función
Proteger contra el estrés oxidativo
Regular el transporte de colesterol.
Los ovillos neurofibrilares son un conglomerado anormal de fibrillas intracelulares
constituidas por degeneración de los neurofilamentos.
5. Alteraciones neurogliales
a) Hipertrofia e hiperplasia de las neuroglías en las zonas donde se ha producido una mayor
pérdida neuronal (gliosis)
b) Aumento del índice glía/neurona (IGN), en proporción directa a la muerte neuronal (OJO)
IGN = + glías (G) / - neuronas (N)
6. Atrofia axónica y disminución del árbol dentrítico.
7. Disminución del riego sanguíneo cerebral (en torno al 25%)
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TEMA 8

NEUROPSICOLOGÍA INVOLUTIVA

8.1. DETERIORO FISIOLÓGICO DEL SN

• El envejecimiento es un proceso fisiológico universal, progresivo, irreversible y no patológico.

• No es imputable a las enfermedades y afecta a todos los sistemas orgánicos, produciendo cambios

metabólicos y fisiológicos con el paso del tiempo.

• Deterioro fisiológico ≠ Deterioro patológico

• El envejecimiento del SN está condicionado por la dificultad para la regeneración neuronal

• Pérdida neuronal > Incremento neuronal

• Gradiente Regresivo (muerte neuronal) < Gradiente Progresivo (Neurogénesis, mielogénesis)

PRINCIPALES MANIFESTACIONES DEL ENVEJECIMIENTO DEL SN

1. Disminución del volumen cerebral.

• A partir de la 6 década de vida

• Mayor involución en áreas asociativas

2. Dilatación ventricular y aumento de los surcos, cisuras y circunvoluciones.

3. Disminución del número de neuronas

• Pérdida de 30.000-50.000 neuronas diarias

4. Modificaciones neuroquímicas

• Deterioro de los neurofilamentos

• Acumulación de gránulos de lipofucsina

• La lipofucsina es un pigmento formado por lípidos y fosfolípidos, cuya presencia en los tejidos

es signo de envejecimiento.

• Formación de placas seniles y ovillos neurofibrilares

• Las placas seniles son depósitos extracelulares de proteína (péptido) beta -amiloide en la

sustancia gris del cerebro, que se asocia con:

• a) degeneración de las neuronas

• b) aumento de las glías o gliosis (microglías y astrocitos).

• Su número está más incrementado en la enfermedad de Alzheimer.

• La proteína Beta-amiloide:

• a) componente esencial de las placas seniles,

• b) moléculas de estructura peptídica que tienen por función

• Proteger contra el estrés oxidativo

• Regular el transporte de colesterol.

• Los ovillos neurofibrilares son un conglomerado anormal de fibrillas intracelulares

constituidas por degeneración de los neurofilamentos.

5. Alteraciones neurogliales

• a) Hipertrofia e hiperplasia de las neuroglías en las zonas donde se ha producido una mayor

pérdida neuronal (gliosis)

• b) Aumento del índice glía/neurona (IGN), en proporción directa a la muerte neuronal (OJO)

• IGN = + glías (G) / - neuronas (N)

6. Atrofia axónica y disminución del árbol dentrítico.

7. Disminución del riego sanguíneo cerebral (en torno al 25%)

8. Disminución del metabolismo cerebral

• El consumo de oxígeno y de glucosa disminuyen en torno al 10-15%

9. Disminución de la actividad de los genes que regulan la actividad metabólica eliminando los

radicales libres

• Radicales libres, son sustancias químicas que introducen oxígeno en las células, produciendo su

oxidación y alteraciones en el ADN, acelerando el envejecimiento del cuerpo.

10. Aumento de la acción de los genes que incrementan la apoptosis cerebral.

• Apoptosis (≠ necrosis)

• Apoptosis normal

• Proceso de muerte neuronal programada

• Facilita el proceso madurativo del SN

• Facilita el funcionamiento óptimo del SN

• Apoptosis patológica

• Proceso de muerte neuronal no programada

• Alteración patológica en el sistema inmune

• Habitual en determinadas patologías: Alzheimer, Down…

MECANISMOS DE COMPENSACIÓN

• a) La neuroplasticidad puede compensar parcialmente los déficits producidos por el deterioro

fisiológico (neuroplasticidad inducida por el aprendizaje)

• b) Las neuronas preservadas incrementan la densidad axodendrítica fortaleciendo las conexiones

dentro del SN (las células de Purkinje del cerebelo, pueden conectar con 100.000 neuronas)

• c) Persiste la neurogénesis, que es directamente proporcional al grado de estimulación cognitiva

(aumento del número de neuronas en el hipocampo y en el neocortex, lóbulo frontal) (en inicio, las células madre migran de los ventrículos, pero despules, hay células madre en todas las áreas del cerebro)

• d) Ciertas conductas favorecen el buen funcionamiento del SN:

• La restricción calórica disminuye el estrés oxidativo

• La actividad física aeróbica puede activar la neurogénesis

8.2. DETERIORO COGNITIVO LEVE (DCL)

CRITERIOS DIAGNÓTICOS

  1. Quejas sobre la eficiencia cognitiva expresadas por el sujeto o sus allegados
  2. Declive cognitivo observado durante el último año
  3. Evidencia de trastornos cognitivos demostrable mediante evaluación neuropsicológica (MiniMental)
  4. Normal desarrollo de las actividades de la vida diaria
  5. Ausencia de demencia

OTRAS CARACTERÍSTICAS

• El DCL puede ser un estadio intermedio entre normalidad y demencia (10% de los casos)

• Los afectados de DCL tienen conciencia de su problema

• Afecta al 10% de la población de 65 años y su incidencia aumenta progresivamente con la edad

¤ Rendimiento cognitivo normal → deterioro cognitivo leve → Persistencia de DCL (crónico) → Demencia (Alzheimer) ¤ Rendimiento cognitivo normal → Deterioro cognitivo leve → Demencia

• Desmoronamiento en el autocuidado personal

• Incontinencia urinaria y fecal

• Ausencia de capacidad para la relación

• Desaparición de la sonrisa

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEMENCIA / DEPRESIÓN

• Es muy frecuente el solapamiento entre depresión y demencia

• Las manifestaciones depresivas pueden ser el primer signo de una demencia

• Los trastornos depresivos del anciano pueden confundirse con una demencia

• Los síntomas depresivos en ancianos pueden ser un cuadro depresivo, o una demencia (también

ambas)

DIFERENCIAS EN LA HISTORIA CLÍNICA

DIFERENCIAS EN LA EXPLORACIÓN NEUROPSICOLÓGICA

CLASIFICACIÓN DE LAS DEMENCIAS

CLÍNICA

• DSM-V

• CIE-

• Comunalidad de ambas nomenclaturas

• Deterioro intelectivo

• Pérdida de memoria

• Carácter crónico

• Interfiere la actividad normal cotidiana

• Nivel de alerta normal

• Déficit neuropsicológicos no focales

SEMIOLÓGICA (manifestaciones o evidencia)

• Demencias corticales

• Alzheimer

• Pick

• Demencia asociada a TCE

• Neoplasias corticales

• Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (enfermedad de las vacas locas)

• Neurosífilis

• No tienen evidencia motora (en cambio las subcorticales si)

• Demencias subcorticales

• Parkinson

• Huntington

• Wilson

• Demencia vascular (2ª causa de demencia)

• Esclerosis múltiple

• Demencia por VIH

• Inicialmente no hay sintomatología afaso-apracto-agnósica

• Frecuente presencia de síntomas extrapiramidales

• Pérdida de fluencia psicomotora y cognitiva

• Afectación de los ganglios basales

• Demencias axiales

• Causada por lesiones axiales del encéfalo (tálamo, fórnix, hipotálamo, cuerpos mamilares…)

• Wernicke-Korsakoff

SEMIOLÓGICA

DEMENCIAS CORTICALES DEMENCIAS SUBCORTICALES

• Afectan inicialmente al córtex

• Se manifiestan siempre con síntomas afaso-

apracto-agnósico-amnésico

• No presentan alteraciones psicomotoras

• Impresión clínica más favorable

• Afectan inicialmente al subcórtex

• Inicialmente no se manifiestan con síntomas

afaso-apracto-agnósicos

• Presentan alteraciones psicomotoras

• Impresión clínica más desfavorable

• 21 Inicio precoz/gen responsable de producir la proteína beta-amiloide (el cromosoma 21 también

esta mutado en el Síndrome de Down; comunalidad entre apoptosis de Down y enfermedad de Alzheimer)

BASES NEUROBIOLÓGICAS

• Atrofia de lóbulos temporales mediales

• Degeneración de las áreas asociativas corticales (Prefrontal y parieto-occipital)

• Pérdida neuronal en capas profundas del córtex (hipocampo, amígdala y corteza entorrina)

• Dilatación ventricular (porque hay menos neuronas)

Los dos requisitos anatomopatológicos imprescindibles para el diagnóstico de EA son:

• Degeneración neurofibrilar (ovillos neurofibrilares)

• Presencia de placas amiloides (placas seniles)

Distribución habitual de ovillos neurofibrilares y de placas amiloides en fases avanzadas del alzheimer

• Corteza prefrontal

• Corteza parietal posterior

• Corteza entorrinal

• Corteza temporal inferior

• Amígdala e Hipocampo

SINTOMAS

• MEMORIA

• Pérdida de memoria episódica con gradiente temporal (se recuerdan mejor los acontecimientos

más antiguos)

• La memoria semántica y la memoria de procedimiento están mejor preservadas hasta fases

avanzadas.

• FUNCIONAMIENTO EJECUTIVO

• Pérdida progresiva en la capacidad para planificar, abstraer y resolver problemas.

• LENGUAJE

• Aparición de los déficits posteriormente al déficit de memoria

• Empobrecimiento del lenguaje, conservándose la estructura fonológica y sintáctica del lenguaje

• Anomia (punta de la lengua o disnomia en caso leve)

• Palilalia / palifrasia (repetición espontánea e involuntaria de sílabas, palabras o frases)

• Ecolalia (repetir involuntariamente una palabra o frase que dice el emisor, a modo de eco)

• PERCEPCIÓN

• Desorientación espacial y temporal

• Agnosias (visuales, somestésicas…)

• Anosognosia (no ser consciente de la enfermedad)

• MOTRICIDAD

• Apraxia constructiva e ideomotora

• Apraxia del vestido o ideatoria más tardíamente

EA EN FASES TERMINALES

• Síndrome disejecutivo con manifestaciones afaso-apracto-agnósicas generalizadas

• Gatismo

ALTERACIONES CONDUCTUALES DE LA EA

• Delirios y alucinaciones (40%)

• Depresión en el 15-30% (puede ser el primer síntoma)

• Ansiedad (y acatisia o inquietud)

• Trastornos del comportamiento (vagabundeo, agresividad, suspicacia)

• Pérdida de iniciativa, apatía

• Baja tolerancia a la frustración

• Gatismo, en fases terminales

EVOLUCIÓN DE LA EA (diapositiva en CV)

• Primera fase (1-3 años):

• Déficit en memoria episódica

• Pobreza de lenguaje

• Anomia, apatía, irritabilidad, tristeza

• Sistema motor preservado

• EEG /TC sin alteraciones …. (falsos negativos en las pruebas diagnósticas. OJO.)

• Segunda fase (2-10 años):

• Déficit en memoria reciente y remota

• Síndrome disejecutivo

• Apraxia constructiva

• Afasia fluente

• Indiferencia / apatía

• Cambios de humor

• EEG: Lentificado

• TC: Aumento de los ventrículos y ensanchamiento de surcos

• Tercera fase (8-12 años)

• Deterioro cognitivo generalizado

• Gatismo

• Rigidez de miembros

• Incontinencia urinaria y fecal

• EEG: Lentificación difusa y generalizada

• TC: Mayor dilatación ventricular y ensanchamiento de surcos

• *Ritmos delta siempre indican un daño neurológico

DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY

SÍNDROME “PARKINSON-PLUS”

(Síntomas parkinsonianos + Alzheimer)

• Deterioro córtico-subcortical

• Deterioro sistemas dopaminérgicos y colinérgicos

• Curso fluctuante

• Peor pronóstico que la EA

• Más frecuente en varones a partir de 70 años

• Presencia de inclusiones citoplasmáticas (Cuerpos de Lewy, CL) en córtex y en subcórtex

• Los CL están formados por fragmentos de neurofilamentos y proteínas, siendo el componente

principal la alfa-nucleína

ALTERACIONES MOTORAS (desde el principio)

• Sintomatología extrapiramidal

• Bradicinesia y rigidez muscular

• Trastornos de la marcha y frecuentes caídas

• Presencia de alteraciones ejecutivas sutiles

• Bradifrenia

• Pérdida de memoria

• Apatía

• Falta de atención

• Deterioro cognitivo

• Depresión (25-40% de los casos)

• Mayor riesgo de deterioro cognitivo:

• Edad superior de 70 años

• Presencia de acinesia y rigidez muscular

DEMENCIA VASCULAR

CARACTERÍSTICAS

• Producida por enfermedades cerebro-vasculares

• 2ª causa de demencia (20% del total)

• Inicio brusco, sintomatología focal y curso fluctuante

• Imprescindible la presencia de neuroimagenes positivas

FACTORES DE RIESGO

• Hipertensión

• Tabaquismo

• Diabetes

• Edad

• Cardiopatías

MODALIDADES

• A. Multiinfarto

• La más frecuente

• En varones de más de 50 años

• B. Lesiones únicas

• Síntomas focales

• Hemiparesia

• Menor riesgo de trastornos cognitivos (5%)

• Se da en infartos talámicos, del caudado, corticales…

• C. Encefalopatía

• Producida por ateroesclerosis

• Frecuente en diabetes mal controladas

• Trastornos de la marcha

• Incontinencia urinaria

• D. Otras modalidades

• Hemorragia cerebral masiva

• Ahogamiento

• Intoxicación por monóxido de carbono

ALTERACIONES NEUROPSICOLÓGICAS

• (dependen del área afectada)

• Lentitud psicomotora

• Trastornos atencionales

• Déficits de memoria…

8.5. DIAGNÓSTICO DE LA DEMENCIA

DIAGNÓSTICO MÉDICO

• Historia clínica y anamnesis

• Pruebas de laboratorio

• Estudios histopatológicos

• Estudio de LCR

• Pruebas de neuroimagen

DIAGNÓSTICO NEUROPSICOLÓGICO

• GDS: ESCALA DETERIORO DE GLASGOW

• 1. Normal

• 2. Muy leve

• 3. Leve

• 4. Moderada

• 5. Moderadamente severa

• 6. Severa

• 7. Muy severa

• CAMDEX

• 1. Entrevista clínica estructurada: Información sobre el trastorno actual y antecedentes personales

y familiares

• 2. CAMDOG: Breve batería neuropsicológica

• 3. Entrevista estructurada: A realizar con un familiar para obtener, de forma independiente,

información del estado actual del paciente Ofrece diagnóstico psiquiátrico Clasifica la demencia en 4 niveles de intensidad (OJO)

• Test del Reloj

• Permite evaluar

• Apraxias constructivas

• Agnosias visoespaciales

• Diagnóstico de demencia

• Diagnóstico diferencial entre demencias

• Métodos de corrección: Libon y Cahn

• MINI MENTAL STATE EXAMINATION (MMSE, Folstein, 1975)

• Orientación temporal

• Orientación espacial

• Memoria inmediata

• Cálculo

• Memoria diferida

• Lenguaje (incluye praxias)

• Puntuación máxima: 30

• Por debajo de 12 puntos: Posible demencia

• Neurolépticos

• Ansiolíticos

• Anticomiciales

• Antidepresivos…