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Orientación Universidad
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PROSOPAGNOSIA, Apuntes de Neurociencia

Asignatura: Neuropsicologia clinica, Profesor: José Antonio Portellano, Carrera: Psicología, Universidad: UCM

Tipo: Apuntes

2015/2016

Subido el 23/02/2016

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ATENCIÓN NEUROPSICOLÓGICA
lA incAPAcidAd PArA
reconocer cArAs
conocidAs
La prosopagnosia es una
modalidad de agnosia
visual congénita o
adquirida que impide el
reconocimiento de caras familia-
res. Literalmente el término deri-
va del griego: “prosopos”= rostro
y “agnosia” = incapacidad para el
reconocimiento. Es un trastorno
que frecuentemente se acompaña
de pérdida parcial de visión, aun-
que el déficit visual nunca es
completo y en ningún caso es la
causa primaria que impide reco-
nocer las caras conocidas. Por el
contrario, el origen del problema
se relaciona con lesiones en las
áreas de asociación cortical,
especialmente en la corteza pos-
trolándica.
Los prosopagnósicos suelen
ser catalogados como despista-
dos y se encuentran con frecuen-
cia en situaciones sociales emba-
razosas por la dificultad que tie-
nen para reconocer a sus vecinos,
compañeros de trabajo o familia-
res próximos. Otro de sus proble-
mas es la dificultad para seguir
una serie de televisión o una pelí-
cula, porque no reconocen u olvi-
dan la identidad de los protago-
nistas, ya que hasta los rostros
famosos les resultan difíciles de
retener.
Aunque se trata de un trastor-
no ya conocido en la antigüedad,
no fue descrito por vez primera
hasta finales del siglo XIX
(Purves et al., 2007). En la segun-
da guerra mundial se constató el
caso de un herido de guerra con
lesiones cerebrales que le impedí-
an el reconocimiento de rostros
conocidos, a pesar de estar pre-
servadas las restantes funciones
sensoriales y cognitivas. En 1947
el neurólogo alemán Joachim
Bodemer publicó un exhaustivo
estudio clínico sobre la prosopag-
nosia, que actualmente sigue
siendo un referente en Neuro psi -
cología. Tras varias décadas de
aparente desinterés por el proble-
ma, la popularidad de la proso-
pagnosia se activó a partir de los
años 90, entre otras razones coin-
cidiendo con la aparición de
Internet, ya que permitió que
muchos afectados divulgaran su
problema a través de la red.
Como ejemplo de su popularidad,
en el buscador Google aparecen
en la actualidad más de 275.000
referencias sobre el trastorno.
La prosopagnosia también ha
servido como fuente de inspira-
ción para la obra de Oliver Sacks:
“El hombre que confundió a su
mujer con un sombrero”. En ella
se relata el caso de un hombre
que a pesar de tener sus faculta-
des intelectuales conservadas,
agarró la cabeza de su esposa,
pensando que era un sombrero.
Uno de los casos mejor documen-
tados en la literatura científica es
el de L.H., un varón de 40 años
que sufrió un traumatismo cra -
neoencefálico a los 18 años, re -
sultando lesionado el lóbulo tem-
Neuropsicología
de la prosopagnosia
José Antonio PortellAno Pérez
Neuropsicólogo Profesor Titular del Departamento de Psicobiología
Facultad de Psicología Universidad Complutense de Madrid
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¡Descarga PROSOPAGNOSIA y más Apuntes en PDF de Neurociencia solo en Docsity!

ATENCIÓN NEUROPSICOLÓGICA

lA incAPAcidAd PArA reconocer cArAs conocidAs

L

a prosopagnosia es una modalidad de agnosia visual congénita o adquirida que impide el reconocimiento de caras familia- res. Literalmente el término deri- va del griego: “prosopos”= rostro y “agnosia” = incapacidad para el reconocimiento. Es un trastorno que frecuentemente se acompaña de pérdida parcial de visión, aun- que el déficit visual nunca es completo y en ningún caso es la causa primaria que impide reco- nocer las caras conocidas. Por el contrario, el origen del problema

se relaciona con lesiones en las áreas de asociación cortical, especialmente en la corteza pos- trolándica. Los prosopagnósicos suelen ser catalogados como despista- dos y se encuentran con frecuen- cia en situaciones sociales emba- razosas por la dificultad que tie- nen para reconocer a sus vecinos, compañeros de trabajo o familia- res próximos. Otro de sus proble- mas es la dificultad para seguir una serie de televisión o una pelí- cula, porque no reconocen u olvi- dan la identidad de los protago- nistas, ya que hasta los rostros famosos les resultan difíciles de retener.

Aunque se trata de un trastor- no ya conocido en la antigüedad, no fue descrito por vez primera hasta finales del siglo XIX (Purves et al., 2007). En la segun- da guerra mundial se constató el caso de un herido de guerra con lesiones cerebrales que le impedí- an el reconocimiento de rostros conocidos, a pesar de estar pre- servadas las restantes funciones sensoriales y cognitivas. En 1947 el neurólogo alemán Joachim Bodemer publicó un exhaustivo estudio clínico sobre la prosopag- nosia, que actualmente sigue siendo un referente en Neuro psi- cología. Tras varias décadas de aparente desinterés por el proble- ma, la popularidad de la proso- pagnosia se activó a partir de los años 90, entre otras razones coin- cidiendo con la aparición de Internet, ya que permitió que muchos afectados divulgaran su problema a través de la red. Como ejemplo de su popularidad, en el buscador Google aparecen en la actualidad más de 275. referencias sobre el trastorno. La prosopagnosia también ha servido como fuente de inspira- ción para la obra de Oliver Sacks: “El hombre que confundió a su mujer con un sombrero”. En ella se relata el caso de un hombre que a pesar de tener sus faculta- des intelectuales conservadas, agarró la cabeza de su esposa, pensando que era un sombrero. Uno de los casos mejor documen- tados en la literatura científica es el de L.H., un varón de 40 años que sufrió un traumatismo cra- neoencefálico a los 18 años, re- sultando lesionado el lóbulo tem-

Neuropsicología

de la prosopagnosia

José Antonio PortellAno Pérez Neuropsicólogo Profesor Titular del Departamento de Psicobiología Facultad de Psicología Universidad Complutense de Madrid

poral derecho. Después del acci- dente era incapaz de reconocer rostros familiares, aunque podía identificar a las personas conoci- das a través de otras señales como la voz, la forma del cuerpo o el modo de caminar (Etcoff et al., 1991). Entre los miles de per- sonas anónimas con este proble- ma hay que destacar algunos per- sonajes conocidos, como Robert Arthur-Talbot Gascoyne-Cecil, tercer marqués de Salisbury en el siglo XIX, que era incapaz de reconocer el rostro de sus fami- liares más allegados, incluyendo a sus propios hijos. También Zoe Hunn, una de las modelos más cotizadas internacionalmente, presenta prospagnosia. Aunque en la prosopagnosia siempre hay dificultad para la discriminación facial, existen distintas modalidades que pue- den afectar en mayor o menor grado a los aspectos perceptivos, semánticos o emocionales que participan en la identificación de una cara conocida. Algunos afec- tados de prosopagnosia pueden identificar los rostros conocidos, pero no son capaces de darles una atribución emocional, tal y como sucede en el síndrome de Capgras, donde el paciente está convencido de modo delirante, de que sus parientes han sido sus- tituidos por copias exactas, a modo de clones humanos (Rapcsak, 1996). Otra modalidad de agnosia para las caras es la caliagnosia, que impide apreciar la belleza en un rostro, teniendo como consecuencia inmediata la incapacidad para la discrimina- ción por razones estéticas. En la

prosopagnosia aperceptiva el sujeto fracasa al realizar el análi- sis estructural de la cara, siendo incapaz de reconocer la identi- dad, al no tener sentimientos de familiaridad. la prosopagnosia asociativa se caracteriza por la alteración en el reconocimiento de caras, a pesar de existir un buen análisis estructural del ros- tro: el paciente construye un buen percepto facial pero no logra el reconocimiento (Tohgi et al, 1994). Esta modalidad de pro- sopagnosia anterógrada impide construir nuevas huellas de memoria de caras. La amnesia semántica para las caras impi- de el reconocimiento de rostros como consecuencia de la incapa- cidad para el conocimiento semántico de las personas. La metamorfopsia es un trastorno en la percepción visual que se caracteriza por la distorsión de los rasgos faciales, aunque está preservada la capacidad para reconocer la identidad de las per- sonas. La prosopanomia consis- te en la incapacidad para selec- cionar adecuadamente el nombre de la persona percibida visual- mente, como consecuencia de alteraciones de tipo lingüístico. Aunque es un problema que acompaña a determinados cua- dros afásicos, es posible que se presente de manera aislada (Carney & Temple, 1993).

bAses neuroAnAtómicAs del reconocimiento fAciAl Durante muchos años se pen- saba que las bases neuroanatómi-

cas que intervienen en el recono- cimiento visual de caras eran las mismas que las que participan en el de objetos. Sin embargo, el reconocimiento de objetos es menos complejo que el de caras, lo que explicaría la existencia de dos mecanismos visuales cerebra- les diferentes: uno especializado en el reconocimiento de caras y otro en el de objetos (Feinberg et al., 1994). Para tratar de demos- trar este hecho, Kanwisher et al. (1996) utilizaron resonancia mag- nética funcional (RMF), compa- rando los cambios que se produ- cían en la actividad metabólica de sujetos normales mientras identi- ficaban fotografías de personas y de objetos. En su estudio se demostró que ambos tipos de estí- mulos -objetos y caras- activaban regiones temporo-occipitales in- feriores, aunque la visión de caras solamente activaba una parte del giro fusiforme derecho. Mc Car- thy et al. (1997) también observa- ron un incremento de activación en el área fusiforme derecha du- rante la presentación pasiva de caras. El reconocimiento de caras incluye algunos subsistemas que son imprescindibles para la iden- tificación facial. Gauthier et al. (1997), han sugerido la existen- cia de un doble sistema que nos permite el análisis global de for- mas, junto a otro que se encarga de discriminar detalles diferen- ciales en cada rostro. Este último sistema permitiría diferenciar rostros humanos, pero también facilitaría la discriminación de diferentes tipos de animales (Tanaka & Taylor, 1991).

entre las áreas visuales de ambos lóbulos occipitales, el lóbulo temporal derecho y el sistema límbico. Este hecho puede produ- cirse por lesión bilateral del fas- cículo longitudinal inferior que atraviesa los giros linguales y fusiformes situados en la zona medio-basal de la unión occípito- temporal. Años más tarde, Damasio pro- puso que la prosopagnosia estaba causada por lesión bilateral de las áreas ventrales occípito-tempora- les. (Damasio et al, 1982). Tras estudiar las necropsias de varios pacientes que habían sufrido pro- sopagnopsia, comprobó que en todos los casos existían lesiones bilaterales; además, las lesiones eran relativamente simétricas, implicando a la región occípito- temporal y comprometiendo los giros linguales y fusiformes de ambos hemisferios. Más recientemente se ha reac- tivado la hipótesis de que sería suficiente la lesión unilateral dere- cha para producir prosopagnosia. De Renzi et al. (1994) han cuestio- nado la necesidad de que ambos hemisferios estén necesariamente implicados en la aparición del tras- torno. En una revisión realizada por el autor sobre estudios realiza- dos con resonancia magnética fun- cional (RMF) y tomografía por emisión de positrones (TEP), se llegó a la conclusión de que era imprescindible la existencia de lesiones ventrales occípito-tempo- rales, pero no necesariamente que estuvieran afectados ambos hemisferios, ya que en general, bastaban lesiones en el hemisferio derecho para presentar prosopag-

nosia. En un futuro inmediato, el creciente desarrollo de la neuroi- magen funcional permitirá identi- ficar de forma más eficiente y pre- cisa las implicaciones neurofun- cionales de la prosopagnosia (Andreasen et al, 1996). La posible vinculación entre prosopagnosia y agnosia para objetos también ha generado controversia sobre su posible localización. Inicialmente se pensó que ambas modalidades de agnosia estaban causadas por lesiones similares. Sin embargo, según Farah (2003), las lesiones asociadas con prosopagnosia son diferentes de las que están aso- ciadas con las de las agnosias para objetos en ausencia de pro- sopagnosia. Por otra parte, es posible que en algunos casos las personas con prosopagnosia para los rostros familiares, tengan pre- servada la capacidad para apren- der e identificar rostros descono- cidos, lo que confirmaría la posi- ble existencia de dos módulos independientes para el reconoci- miento de caras (Farah, 1990). Carlesimo y Caltagirone (1995) compararon a varios pacientes afectados con prosopagnosia y sujetos sanos en tres pruebas: apareamiento de caras no fami- liares, identificación de caras famosas y juicio de edad para caras desconocidas. Los resulta- dos confirmaron que el hemisfe- rio derecho y particularmente la región posterior, es crítica para todos los aspectos principales del procesamiento facial, ya que los pacientes con lesión posterior derecha obtuvieron los peores puntajes en las pruebas.

En la actualidad parece con- firmarse que la prosopagnosia se debe a lesiones en la corteza ven- tral del lóbulo temporal derecho, concretamente en la circunvolu- ción fusiforme situada en la cor- teza temporal inferior. Dicha área está más especializada en el reco- nocimiento de los aspectos fijos de la cara. Además del área facial fusiforme, la visión de caras acti- va también la circunvolución inferior del lóbulo occipital. Cuando se realiza estimulación cortical directa previamente a la realización de una operación de neurocirugía, se produce proso- pagnosia transitoria como conse- cuencia de la activación anormal de las regiones relevantes de la corteza temporal derecha (Purves et al, 2007). Ver tabla en la pági- nas siguiente

ProsoPAgnosiA evolutivA Aunque en la mayoría de las ocasiones la prosopagnosia es la consecuencia de una lesión cere- bral sobrevenida en cualquier momento del ciclo vital, sin embargo también existe una mo- dalidad denominada prosopag- nosia evolutiva , cuyo comienzo es previo al del desarrollo normal de la capacidad para identificar caras, antes de la pubertad. La prosopagnosia evolutiva puede deberse a factores genéticos insu- ficientemente conocidos, y tam- bién a lesiones cerebrales prena- tales, perinatales o producidas en el transcurso de los primeros años de la infancia. Es frecuente que los prosopag- nósicos que presentaron su proble-

ma desde edades tempranas sean anosognósicos, es decir, no sean conscientes de su dificultad, al

contrario de lo que sucede en la agnosia para las caras causada por daño cerebral sobrevenido. Por

esta razón, la prosopagnosia evo- lutiva frecuentemente pasa des- apercibida y normalmente no se identifica, por lo que es muy pro- bable que su incidencia sea mayor que la de la prosopagnosia adqui- rida. A pesar de este hecho, la inmensa mayoría de las publica- ciones se refieren exclusivamente a la prosopagnosia causada por lesiones cerebrales sobrevenidas en el transcurso de la edad adulta. En 1974 Helen McConachie informó por vez primera de un caso de prosopagnosia congénita, en una niña. Posteriormente se han descrito en la literatura varias sagas familiares de personas con prosopagnosia. Solamente cuando los afectados presentan el proble- ma, existe el riesgo de transmitirlo a sus descendentes. Por el contra- rio, los portadores del alelo para la prosopagnosia pueden ser fenotí- picamente normales. Grüter afir- ma que en torno al 2% de la pobla- ción alemana presenta prosopag- nosia congénita (Grüter, 2004). Según este autor, los niños que han nacido con prosopagnosia congé- nita tienden a refugiarse excesiva- mente en su madre durante los pri- meros años de vida y manifiestan dificultad para hacer nuevos ami- gos, ya que no reconocen a sus compañeros de juego. Cuando hablan, apenas sí miran a sus maestros, ya que la cara ejerce un poder de atracción menor. Incluso en algunos casos se llega a sospe- char que el niño es autista. Sin embargo a diferencia de los autis- tas, los niños con prosopagnosia congénita se sienten interesados por la comunicación interpersonal.

  • Los afectados son incapaces de reconocer rostros familiares que previamente identificaban con normalidad.
  • Las restantes funciones cognitivas como el lenguaje, la memoria o el cálculo están preservadas.
  • El sistema visual está preservado, pero si existen lesiones, éstas no justifican la incapacidad para reconocer rostros conocidos.
  • Aunque no se reconoce el rostro como una totalidad, es posible que se puedan describir adecuadamente sus componentes parti- culares.
  • Es posible reconocer la identidad de la persona a través de códi- gos alternativos como: voz, ropa, color de la piel o del cabello.
  • La dificultad para reconocer rostros previamente conocidos puede coexistir junto con una capacidad preservada para la dis- criminación de nuevas caras.
  • El problema puede presentarse de un modo aislado, aunque más frecuentemente se acompaña de otros trastornos que impiden el reconocimiento visual de marcas, viviendas, símbolos comercia- les, vehículos o animales.
  • El procesamiento de las caras en el cerebro se realiza antes que el de los objetos.
  • El área facial fusiforme, situada en la cara basal del lóbulo tem- poral es el principal centro para el reconocimiento de rostros.
  • Es posible que los prosopagnósicos, aun no reconociendo caras conocidas, tengan un reconocimiento inconsciente de los rostros a través del sistema nervioso autónomo, lo que se traduciría en un aumento de la activación vegetativa ante caras conocidas.
  • Existen distintos grados de prosopagnosia: desde dificultad para reconocer rostros conocidos, hasta incapacidad para reconocer el propio rostro en una fotografía o ante el espejo.
  • La pérdida significativa de capacidad para el reconocimiento de rostros familiares, debe ser motivo de consulta ya que puede estar indicando el comienzo de un deterioro neurocognitivo.

Principales características de la prosopagnosia