ARTICULO 1
El archivo proporcionado por el usuario es un artículo científico titulado "Síndrome de West:
reporte de caso y aspectos moleculares del tratamiento". El artículo fue publicado en la Revista
Ciencias Biomédicas, Vol. 11, Núm. 4 en 2022. Fue escrito por Nelson Muñoz, Oscar Patiño, Álvaro
Aponte, Mileidi Barrera, Melissa Reyes y Carlos Moneriz.
El propósito principal del artículo es presentar un caso clínico de un paciente con síndrome de
West y discutir los aspectos moleculares del tratamiento de esta enfermedad. El síndrome de
West es una encefalopatía epiléptica grave que se presenta generalmente en el primer año de
vida. Se caracteriza por una tríada electroclínica de espasmos en salvas, patrón
electroencefalográfico de hipsarritmia y retraso psicomotor.describe el caso de un lactante de 7
meses con antecedentes de síndrome de transfusión feto-fetal y presenta los síntomas
característicos del síndrome de West, incluyendo movimientos espasmódicos de los miembros
superiores y salvas de espasmos. El paciente fue diagnosticado con síndrome de West basado en
los resultados de los exámenes de neuroimagen y electroencefalograma. Se trató al paciente con
ácido valproico y vigabatrina, lo que resultó en una mejoría clínica significativa. Discute la
fisiopatología del síndrome de West y las posibles causas subyacentes. Se mencionan varias
teorías, incluyendo la hipótesis del estrés y la producción de hormona liberadora de
corticotropina, así como la disminución de la sensibilidad al ácido γ-aminobutírico (GABA) y el
desequilibrio de los neurotransmisores del tallo cerebral. También se mencionan las opciones de
tratamiento, como la terapia con hormona adrenocorticotrópica (ACTH), vigabatrina, ácido
valproico y benzodiazepinas, que actúan potenciando la acción del GABA.
En resumen, el artículo proporciona información detallada sobre el síndrome de West, incluyendo
un caso clínico y aspectos moleculares del tratamiento. Proporciona una visión general de la
enfermedad, su diagnóstico y tratamiento, y discute las posibles causas subyacentes y mecanismos
fisiopatológicos.
