Síndrome de Prader-Willi: Características, Diagnóstico y Tratamiento, Guías, Proyectos, Investigaciones de Psicología Educacional

¡Descarga Síndrome de Prader-Willi: Características, Diagnóstico y Tratamiento y más Guías, Proyectos, Investigaciones en PDF de Psicología Educacional solo en Docsity!

Prader Willi (SPW)

 Malaltia congènita: no és hereditària.(present durant tota la vida.)  Alteració dels gens paterns del cromosoma 15.  1 - 15.000 naixements.

Què és?

Característiques

 (^) Malformacions físiques  (^) Discapacitat intel·lectual  (^) Obesitat  (^) Problemes de conducta.

• Es presenten de forma variable.

Manifestació

Al néixer: Escàs to muscular: els costa moure’s. Escoliosis: desviació de la columna. Dificultats en segregar. A partir 2/4 anys:  Canvi en el metabolisme: no cremen les calories al mateix ritme i guanyen pes més fàcilment. Absència de control de la gana: apetit insaciable.

Criteris diagnòstics de HOLM

- Criteris majors: (A)

1. Hipotonia (to muscular inferior al normal).
2. Problemes d’ alimentació en la infància amb dificultat per guanyar pes.
3. Obesitat després dels 12 mesos i abans dels 6 anys.
4. Fenotip facial característic, amb dolicocefàlia, diàmetre bifrontal disminuït, ulls en forma d’ametlla, boca petita
5. Hipogonadisme: hipoplàsia (alteració que impedeix que un òrgan o un teixit arribi a la seva completa formació) genital, amb maduració gonadal incompleta als 16 anys.
6. Retràs global del desenvolupament en menors de 6 anys. Retràs mental moderat a partir dels 6 anys.
7. Hiperfàgia (consum d’una quantitat d’aliment, superior a l’òptima), obsessió pel menjar.
8. Defectes citogenètics incloent disomia materna.

- Criteris menors: (B)

1. Moviments fetals disminuïts. Letargia infantil, plor dèbil.
2. Problemes característics de comportament ( rabieta, reaccions violentes i comportament obsessiu-compulsiu, tendència a discutir, disconforme, inflexible, manipulador, possessiu i tossut).
3. Trastorns del son.
4. Baixa estatura.
5. Hipopigmentació.
6. Mans i/o peus petits per a la seva edat i alçada.
7. Mans estretes.
8. Anomalies oculars ( estrabisme, miopia )
9. Saliva viscosa amb ferides a la vora de la boca.
10. Dificultat en l’articulació de paraules.
11. Lesions a la pell de rascar-se.

Intervenció

 (^) No existeix cura.  (^) Diagnòstic precoç - intervenció primerenca.  (^) Intervencions terapèutiques com:

• Teràpia amb hormones de creixement
  • Teràpia ocupacional
  • Teràpia física
  • Teràpia del parla i el llenguatge
  • Teràpia d'Habilitats Socials  (^) Estratègies pel control de la conducta.  (^) El control del pes: dieta, controls i exercici.

Intervenció

A l’escola: Tots els professionals han de ser conscients de les necessitats que presenten aquests alumnes.  Saber els seus punts forts per crear un sistema de reforç i motivar-los. En cap cas s’utilitzarà menjar com a recompensa. No tenir menjar a classe.  Consulta periòdica amb la família. Activitats de l'educació física amb regularitat.  Activitats per rehabilitar la motricitat gruixuda.  Treballar l'autoestima, l’autocontrol i les emocions. Activitats que fomentin les relacions socials i el treball en equip.