Tríptico Sobra La Enfermedad De Paget/ Unidad 4
David Esteban Huertas Chacua/ Paralelo A
Universidad Técnica De Manabí
Enfermedad De Paget, Orientador, Con Ilustraciones Y Explicativos Del Tema
David Esteban Huertas, Medicina, Universidad Técnica De Manabí
La correspondencia relacionada con esta investigación va dirigida a:
Dr. Pedro Miguel García Labrada
Medicina, UTM, AVENIDA URBINA, Y, Portoviejo 130105, Ecuador
Contacto: [email protected]
Enfermedad De Paget:
La enfermedad de Paget es un trastorno crónico
del esqueleto del adulto en la cual el recambio
óseo está acelerado en ciertas áreas. La matriz
normal es reemplazada por tejido óseo blando y
de mayor tamaño. La enfermedad puede ser
asintomática o comenzar gradualmente con
dolor o deformidad óseas. El diagnóstico es
radiológico. El tratamiento incluye medidas
sintomáticas y, con frecuencia, la
administración de fármacos, por lo general,
bisfosfonatos.
la enfermedad la presentan alrededor del 1% de
los adultos mayores de 40 años, con una
predominancia en los varones de 3:2 respecto
de las mujeres. La prevalencia aumenta con la
edad. Sin embargo, la prevalencia general
parece estar disminuyendo. La enfermedad es
más frecuente en Europa (excepto en
Escandinavia), Australia y Nueva Zelanda.
Etiología:
Alrededor del 10% de los pacientes con
enfermedad de Paget tienen mutaciones del
gen SQSTM1 (sequestosoma-1), lo que resulta
en un aumento de la actividad del factor
nuclear kappa-B, que estimula la actividad de
los osteoclastos (1). Se han identificado varias
otras mutaciones asociadas con la enfermedad
de Paget, muchas de las cuales afectan la vía de
señalización RANK (activador del receptor del
factor nuclear kappa-B) que es crítica para la
generación y la actividad de los osteoclastos. Se
ha propuesto una etiología viral, como el
sarampión, porque se han observado
inclusiones nucleares en osteoclastos enfermos,
que son similares a las observadas en células
infectadas por paramixovirus en la microscopia
electrónica. Aunque no se ha establecido una
causa viral, se plantea la hipótesis de que en
pacientes predispuestos genéticamente un virus
todavía no identificado desencadena la
actividad anormal de los osteoclastos.
Fisiopatología:
La enfermedad puede comprometer cualquier
hueso, Los huesos más comúnmente afectados
son la pelvis, el fémur y el cráneo. Otros huesos
comprometidos con menor frecuencia son la
tibia, las vértebras, la clavícula y el húmero, en
los sitios afectados, el recambio óseo está
acelerado. Las lesiones son metabólicamente
activas y tienen una gran vascularidad. La
reparación relacionada con los osteoblastos
también presenta mayor actividad, lo que
ocasiona engrosamiento de las laminillas y
trabéculas óseas, que se disponen con un
entrecruzamiento más irregular. Esta estructura
anormal debilita el hueso, a pesar del
agrandamiento óseo y las áreas de esclerosis
ósea.
