Matriz Extracelular, Notas de estudo de Biologia Celular

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Matriz Extracelular

• (^) - a matriz extracelular (MEC) corresponde aos complexos macromoleculares relativamente estáveis, formados por moléculas de diferentes naturezas que são produzidas, exportadas e complexadas pelas células, modulando a estrutura, fisiologia e biomecânica dos tecidos.
• (^) - a MEC é especialmente abundante nos tecidos conjuntivos, mas apresenta papel fundamental também nos demais tecidos.
• (^) - atualmente a MEC pode ser dividida em 3 componentes principais:
• (^) - os componentes fibrilares  colágenos fibrilares e fibras elásticas;
• (^) - os componentes não fibrilares  proteoglicanas e glicoproteínas não colagênicas;
• (^) - microfibrilas  colágeno tipo VI, microfibrilas associadas à elastina.

• (^) - não só na força mecânica dos tecidos o colágeno está envolvido, tb estão envolvidos de forma direta ou indireta na adesão e diferenciação celulares, quimiotaxia e outras funções importantes para o desenvolvimento e funcionamento do organismo.
• (^) - as moléculas de colágeno são constituídas, em sua maioria, por 3 cadeias, denominadas α, arranjadas de tal forma que aproximadamente 95% da molécula correspondem a uma tripla hélice.
• (^) - as extremidades geralmente não estão em conformação helicoidal, favorecendo a ocorrência de ligações cruzadas.
• (^) - cada cadeia contém repetições de uma seqüência característica de aminoácidos, formada por GLY-X-Y, onde X e Y podem ser qualquer aminoácido, mas X é, freqüentemente, uma prolina e Y, uma hidroxiprolina.

• (^) Síndromede Eherles-Danlos do tipo VII 

mutações no gene do colágeno tipo I.

• (^) - caracterizada por hipermobilidade das

articulações e hiperextensibilidade da pele.

• (^) - doença causada por falha na clivagem do N-

propeptídeo da molécula de procolágeno I.

• (^) condrodisplasias  mutações nos genes

responsáveis pela produção de colágeno tipo

II  alterações que ocorrem nas cartilagens.

• (^) - mutações levam a deformidades

esqueléticas.

• (^) Doença distrófica da epidermólise

bolhosa  Mutações em colágeno VII 

alterações nas fibrilas de ancoragem,

resultando em uma redução na ligação

dessas fibrilas às placas de ancoragem

na pele  formação de bolhas e feridas

na pele após pequena injúria.

• (^) Condrodisplasia metafiseal de

Schimidt  mutações no gene do

colágeno tipo X  encurtamento dos

membros e curvatura das pernas.

• (^) Fibronectina e laminina  servem de ponte entre a célula e a matriz extracelular.
• (^) Fibronectina  é importante no desenvolvimento embrionário  ex. durante a gastrulação de anfíbios, a fibronectina orienta a migração das células que vão gerar o mesoderma.
• (^) Integrinas  são proteínas transmembranas com uma extremidade externa que se prende a componentes da matriz e uma extremidade citoplasmática que se liga, por intermédio da proteína Talina à porção do citoesqueleto constituído de actina.
• (^) Fibras elásticas  abundantes na pele, artéria e pulmões, proporcionam elasticidade a esses orgãos.