UNIVERSIDADE DO ESTADO DO AMAZONAS / UEA
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE / ESA
CURSO DE ODONTOLOGIA
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT: RELATO DE CASO
HELINALDO CORRÊA DA CONCEIÇÃO
MANAUS–AM–2016
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monografia 2016.2 corrigida, Notas de estudo de Odontologia
Sindrome de Lennox Gastaut monografia UEA
Tipologia: Notas de estudo
2017
1 / 38
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UNIVERSIDADE DO ESTADO DO AMAZONAS / UEA
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE / ESA
CURSO DE ODONTOLOGIA
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT: RELATO DE CASO
HELINALDO CORRÊA DA CONCEIÇÃO
MANAUS–AM–
UNIVERSIDADE DO ESTADO DO AMAZONAS / UEA
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE / ESA
CURSO DE ODONTOLOGIA
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT: RELATO DE CASO
HELINALDO CORRÊA DA CONCEIÇÃO
Trabalho de conclusão de curso apresentado ao curso de Odontologia da Escola Superior de Ciências da Saúde da Universidade do Estado do Amazonas como parte dos requisitos exigidos para obtenção do titulo de cirurgião- dentista.
Orientadora: Prof.ª Msc. Alessandra Valle Salino Coorientadora: Prof.ª Drª Gimol Benchimol de Resende Prestes
MANAUS–AM–
Conceição, Helinaldo Corrêa. Síndrome de Lennox-Gastaut: relato de caso; Manaus-Amazonas, 2016 38p. : il.;30cm Monografia apresentada à Policlínica odontológica da UEA
Trabalho de Conclusão de Curso: UEA
Orientadora: Prof.ª Msc. Alessandra Valle Salino Coorientadora: Prof.ª Drª Gimol Benchimol de Resende Prestes.
- Lennox 2. Epilepsia 3. Etiologia 4. Prevalência 5. Encefalopatia.
DEDICATÓRIA
Dedico a Deus em primeiro lugar por ser minha fonte de força, coragem e sabedoria. A minha mãe, Maria Eunice das Chagas Correia, por seu incondicional amor e apoio sempre. A minha namorada, Débora, por ser minha companheira de todas as batalhas, pelo seu amor, carinho, dedicação, compreensão e ajuda em todos os momentos. A professora Maria de Lourdes da Silva Ribeiro pela força e coragem depositada em mim. E a todos os meus irmãos, tanto biológicos como na fé pela confiança ao longo dos anos. A todos os professores do curso de Odontologia da Universidade do Estado do Amazonas por acreditarem no meu potencial.
“... não temas, porque eu sou contigo; não te assombres, porque eu sou o teu Deus; eu te fortaleço, e te ajudo, e te sustento com a minha destra fiel.” (Isaías 41:10)
RESUMO
A síndrome de Lennox–Gastaut (SLG) é uma encefalopatia epilética severa da infância que corresponde a 5% das epilepsias infantis, com início entre 1 e 8 anos de idade. Caracteriza-se por retardo mental progressivo, crises de múltiplos tipos. A etiopatogenia é obscura, sugerindo reação inespecífica de lesão cerebral e tratamento, geralmente ineficaz, com uso de valproato e benzodiazepínicos. O prognóstico é ruim, com pequeno número de pacientes com controle das crises. O objetivo do presente trabalho é apresentar as características presentes na SLG e a importância de tratamento individualizado para cada paciente, através do relato de caso clínico. Paciente IBC do
gênero feminino, 33 anos, com diagn óstico de SLG logo ao nascimento, após a primeira
crise convulsiva. Foi atendida na Clínica de Pacientes Especiais da Universidade do Estado do Amazonas (UEA) com queixa principal de cárie nos incisivos inferiores. Inicialmente a paciente apresentava trauma no incisivo central (11) durante crise epilética ocorrido na infância. Foi realizado exame clínico e o plano de tratamento restauração dos elementos 31 e 41, aplicação de flúor e orientação de higiene oral. O cirurgião-dentista deve estar preparado para o atendimento das pessoas com deficiência por meio da capacitação técnica e cultivo de valores humanos.
Palavras-chave: Lennox, Epilepsia, Etiologia, Prevalência, Encefalopatia.
LISTA DE FIGURAS
LISTA DE ABREVIATURAS, SIGLAS E SÍMBOLOS
UEA Universidade do Estado do Amazonas UFAM Universidade Federal do Amazonas TCLE Termo de Consentimento Livre e Esclarecido WHO World Health Organization (Organização Mundial da Saúde) SLG Síndrome de Lennox–Gastaut EEG Eletroencefalograma PNE Paciente com Necessidade Especial (Nota na página 38)
13
- INTRODUÇÃO
Lennox e Davis foram os primeiros pesquisadores a estudarem a SLG 1950, e posteriormente foi estudada pelo francês Henri Gastaut e outros, em 1966. 1
De maneira geral, essa síndrome, tem início na infância precoce surgindo entre o primeiro e o sexto ano de vida, porém alguns autores relatam até o sétimo e oitavo ano e suas anormalidades podem contribuir com disfunção progressiva. Assim sendo, essa é uma forma de epilepsia difícil de tratar, com crises diversificadas, acompanhadas por problemas comportamentais e retardo mental. 2
Conforme estimativas, mais de um bilhão de pessoas vivem com algum tipo de deficiência, o que representa cerca de 15% da população mundial.^3 O Brasil possui aproximadamente 23,92% da sua população com algum tipo de deficiência, o que corresponde a aproximadamente 45,6 milhões de pessoas. Aproximadamente 18,8% deles são deficientes visuais; 7% com deficiência motora; 5,1% com deficiência auditiva, 1,4% com deficiência mental ou intelectual. A maior parte desses indivíduos estão na Região Nordeste (26,3%). As menores incidências ocorreram nas regiões Sul e Centro Oeste, 22,5% e 22,51%, respectivamente, no estado do Amazonas 22,71% da população tem algum tipo de deficiência. 4 Dados da equipe da UEA comprovam que, em se tratando de diagnóstico das patologias de base, o maior percentual é de pacientes com distúrbios neurológicos (37,2%), seguindo de distúrbios congênitos (16,6%), múltiplas deficiências (12,6%), distúrbios psicossociais (12,1%), condições sistêmicas especiais (11,3%), sem diagnóstico fechado (4,2%), distúrbios sensoriais e áudio-comunicação (3,2%) e deficiência física (2,8%). 5
14 Os pacientes deficientes necessitam de um atendimento diferenciado por um determinado período ou por toda a sua vida. Por apresentarem certas limitações, muitos desses indivíduos podem não apresentar habilidade suficiente para realizarem higiene bucal de forma adequada e/ou eficiente. 6 Alguns pacientes apresentam problemas bucais relevantes e seus pais/responsáveis normalmente possuem dificuldades para encontrarem profissionais preparados para suas demandas. Dentre essas dificuldades destacam–se as barreiras arquitetônicas (são todas as limitações que as pessoas acometidas com alguma deficiência se deparam no seu dia a dia), as limitações financeiras, o medo e a ignorância/negligencia em relação à saúde. 7
O tratamento odontológico em pacientes deficientes contribui para a melhoria da saúde geral e da qualidade de vida desses indivíduos, posto que a saúde bucal começa pela boca. Para tanto, a forma de abordar pacientes desse gênero é diferente de uma pessoa a qual não apresenta síndromes, pois o preparo dos profissionais envolvidos é um dos fatores determinantes para o sucesso do tratamento: o profissional deve cultivar valores humanos e estar apto a lidar com os pacientes e seus responsáveis. 8
A prevenção, promoção da saúde bucal e o tratamento odontológico em pacientes especiais contribuem para a melhoria da saúde geral e da qualidade de vida desses indivíduos. A presença do biofilme bucal pode influenciar as terapêuticas médicas, devido aos fatores de virulência dos microrganismos que nela se encontram, os quais podem ser agravados pela presença de alterações bucais como a doença periodontal, cáries, necrose pulpar, lesões em mucosas, dentes fraturados ou infectados, traumas provocados por próteses fixas ou móveis, que podem repercutir na condição sistêmica do paciente.12, Segundo estudos, a SLG é uma síndrome rara, sua recorrência não possui uma relação direta com gênero ou classe social, porém não é detectado precocemente nas
16
- OBJETIVOS
3.1 Objetivo Geral
Relatar um caso clínico odontológico de uma paciente com SLG, atendida na disciplina de Clínica de Pacientes Especiais, do curso de odontologia, da Universidade do Estado do Amazonas evidenciando os aspectos clínicos gerais e bucais.
3.2 Objetivos Específicos
Descrever o tratamento odontológico efetuado. Apontar as dificuldades encontradas. Abordar os aspectos familiares importantes.
17
- REVISÃO DA LITERATURA
A síndrome de Lennox–Gastaut (SLG) é uma encefalopatia epilética severa da infância que corresponde a 5% das epilepsias infantis, ela foi descrita por Lennox e Davis em 1950, e posteriormente por Henri Gastaut e outros, em 1966. Foi definitivamente reconhecida durante o XIV Colóquio Europeu de Eletrencefalografia realizado em setembro de 1966 e, neste evento, por sugestão da filha de Lennox, o epônimo Lennox– Gastaut recebeu ampla aceitação. Henri Gastaut sugere que a prevalência da síndrome seja em torno de 6% de todas as epilepsias e cerca de 10% das epilepsias da infância. 1, 2
LGS é uma epilepsia grave de início infantil associado a uma deficiência intelectual e múltipla. Os pacientes apresentam atrofia cortical proeminente na região frontal mesial e pólos temporais anteriores bilaterais, atrofia de substância branca generalizada e incluiu regiões pericentrais e pré-motoras. Atrofia proeminente na ponte, particularmente na região da formação reticular. 14
É caracterizada por uma tríade de sintomas: retardo mental progressivo; múltiplas crises convulsivas de diversos tipos e de difícil controle; e eletroencefalograma (EEG) interictal constituído de complexos ponta e poliponta-onda lenta (1 a 2 Hz) difusos, com predomínio em regiões anteriores, atividades de base anormal e, em 70% dos casos, há “trens” de ponta rápida no sono não-REM.1,
A SLG acomete mais meninos do que meninas e corresponde a 5% dos pacientes com epilepsia da infância, com uma incidência de 0,26 a cada 1000 nascidos vivos nos Estados Unidos, a incidência anual na Europa é de 0,2-2,8 a cada 10000 nascimentos. A verdadeira prevalência nas diferentes populações não é conhecida, devido á disparidade
19 O prognóstico da SLG é desfavorável e o controle das crises convulsivas ocorre apenas na minoria dos pacientes acometidos. A maioria evolui para crises parciais e encefalopatia epilética. 1,
A importância do atendimento odontológico a pacientes especiais, enfatizando a adoção de medidas de promoção de saúde, assim como de atividades preventivas e curativas, sendo a interação dos pacientes com o profissional, a família e a sociedade importante para o sucesso do tratamento. Em sua pesquisa, o autor verificou que a negligência, no que diz respeito à saúde bucal destes pacientes, influencia o aumento das suas necessidades acumuladas. Portanto, torna-se fundamental conscientizar famílias, profissionais e os órgãos governamentais.^24
A importância de assistência odontológica para pacientes com necessidades especiais, na qual seja incluído um programa de escovação supervisionada e educação para a saúde, voltado aos pais, cuidadores, e também aos alunos do curso de graduação em odontologia, professores e equipe de atenção multidisciplinar. No caso de pacientes que necessitam de atendimento ambulatorial, a orientação dietética, escovação supervisionada e aplicação tópica de flúor, devem ser medidas complementares adotadas. De acordo com os dados levantados pelos autores, observa-se que a maioria dos procedimentos executados durante o tratamento odontológico desses pacientes, está relacionada com a promoção da saúde mais do que procedimentos restauradores, indicando a viabilidade dessa abordagem em pacientes com necessidades especiais. 25
Um programa de controle mecânico e mecânico/químico de biofilme calcificado voltado aos pais são capazes de melhorar a saúde bucal de seus filhos. A maioria dos cuidadores relataram que com a orientação recebida, conseguiram superar as dificuldades para realizar ou auxiliar a escovação. 26,
20 A dieta cetogênica é um tratamento baseado em evidências para a epilepsia de difícil controle incluindo síndrome de Lennox-Gastaut. Esta dieta é baseada na ingestão de gordura de baixo carboidrato de alta proteína, ou seja, rica em lipídeos, moderada em proteínas e pobre em carboidratos. 28
Por outro lado sabe-se que, os traumatismos dentais são um fenômeno global, com frequência alta, chegando a 50 a 60%, incluindo ambas as dentições. Embora as injurias traumáticas ocorram em qualquer idade, a idade mais comum em que afetam os dentes permanentes varia ativamente de 8 a 12 anos. 29
Estudos que descrevem a prevalência de traumatismos dentais em crianças com necessidades especiais demonstram que a porcentagem é de 18 a 28%.30,31^ Dentre os pacientes especiais, os epiléticos estão mais susceptíveis aos traumatismos dentais. Em 1978 Bessemann demonstrou que 52% dos pacientes epiléticos apresentam lesões dentais traumáticas, muitas vezes repetitivas. De maneira geral, os traumatismos dentais ocorrem principalmente devido a quedas. 32,
Tendo em vista que a síndrome de Lennox-Gastaut apresenta como característica básica a ocorrência de múltiplas crises convulsivas, a possibilidade de ocorrência de traumatismos dentais é elevada. No entanto, até o momento não há trabalhos publicados na literatura específica, relatando a ocorrência de traumatismos dentais em pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut.^34
Além disso, é importante que o cirurgião-dentista esteja presente na equipe de saúde que assiste pacientes com doenças raras, como a síndrome de Lennox-Gastaut, a fim de avaliá-los clínica e radiograficamente, estabelecendo e descrevendo os achados bucais pertinentes, que podem contribuir com o diagnóstico futuro de pacientes com a mesma síndrome. E, ainda, favorecendo o planejamento, o tratamento e o prognóstico do caso, do ponto de vista odontológico. 34