PESQUISA SOBRE POLIGLOBULIAS E POLICITEMIA VERA
Sobre Policitemia vera pesquisar:
a. Definição:
Distúrbio mieloproliferativo crônico que ocorre devido à multiplicação clonal de uma
célula progenitora hematopoiética pluripotencial, causando uma produção excessiva,
sobretudo de eritrócitos de fenótipo normal.
b. Descrição clínica:
No início os sintomas são muitas vezes subtis e podem incluir cefaléias,
tonturas, vertigens, zumbidos, distúrbios visuais, prurido após o banho e pele
avermelhada na face, mãos, leito ungueal, mucosas e conjuntivas. Podem estar
associadas complicações, incluindo trombose arterial (nos territórios
cerebrovascular, miocárdio ou periféricos), angina de peito ou claudicação
intermitente, ou tromboses venosas, incluindo trombose venosa profunda,
embolia pulmonar, trombose esplâncnica (trombose da veia porta e síndrome
de Budd-Chiari; ver estes termos) e hemorragia, incluindo hemorragia das
gengivas, equimoses e hemorragia gastrointestinal. A PV também pode
apresentar esplenomegalia. Mielofibrose e leucemia aguda ou síndrome
mielodisplásico desenvolve-se numa minoria dos doentes, geralmente numa
fase tardia da doença.
c. Etiologia:
Os sintomas estão relacionados com a hiperviscosidade sanguínea, o que
compromete a microcirculação e é causada por um aumento acentuado nos
elementos celulares do sangue. Tal deve-se à expansão de células estaminais
clonais anormais que interfere ou suprime o crescimento e maturação normal
das células estaminais. A origem exata dessa transformação das células
estaminais ainda é indeterminada, no entanto, na grande maioria dos doentes
está presente uma mutação somática (JAK2-V617F) no exão 14 do gene
JAK2 (9p24) e, menos frequentemente, uma mutação somática no exão 12 do
JAK2.
d. Métodos diagnósticos:
O diagnóstico é baseado na combinação de alguns dos seguintes critérios:
hematócrito (Hct) superior a 52% ou hemoglobina (Hb) superior a 185 g/L em
doentes do sexo masculino, Hct superior a 48% ou Hb superior que 165 g / L
