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A leucemia é uma doença maligna dos glóbulos brancos (leucócitos) de origem, na maioria das vezes, não conhecida. Ela tem como principal característica o acúmulo de células jovens (blásticas) anormais (Figura 1) na medula óssea que substituem as células sangüíneas normais.
Figura 1
A medula é o local de formação das células sangüíneas, ocupa a cavidade dos ossos (Figura 2) (principalmente esterno e bacia) (Figura 3) e é conhecida popularmente por tutano. Nela são encontradas as células mães ou precursoras que originam os elementos figurados do sangue: glóbulos brancos, glóbulos vermelhos (hemácias ou eritrócitos) e plaquetas (Figura 4).
Figura 2
Figura 3
Figura 4
Os principais sintomas da leucemia decorrem do acúmulo dessas células na medula óssea, prejudicando ou impedindo a produção dos glóbulos vermelhos (causando anemia), dos glóbulos brancos (causando infecções) e das plaquetas (causando hemorragias).Depois de instalada, a doença progride rapidamente, exigindo com isso que o tratamento seja iniciado logo após o diagnóstico e a classificação da leucemia.
O tipo de leucemia mais freqüente na criança é a leucemia linfóide aguda (ou linfoblástica). A leucemia mielóide aguda é mais freqüente no adulto. Esta última tem vários subtipos: mieloblástica (menos e mais diferenciada), promielocítica, mielomonocítica, monocítica, eritrocítica e megacariocítica.
Diagnóstico
As manifestações clínicas da leucemia aguda são secundárias à proliferação excessiva de células imaturas (blásticas) da medula óssea, que infiltram os tecidos do organismo, tais como: amígdalas, linfonodos (ínguas), pele, baço, rins, sistema nervoso central (SNC) e outros. A fadiga, palpitação e anemia aparecem pela redução da produção dos eritrócitos pela medula óssea. Infecções que podem levar ao óbito são causadas pela redução dos leucócitos normais (responsáveis pela defesa do organismo). Verifica-se tendência a sangramentos pela diminuição na produção de plaquetas (trombocitopenia). Outras manifestações clínicas são dores nos ossos e nas articulações. Elas são causadas pela infiltração das células leucêmicas nos ossos. Dores de cabeça, náuseas, vômitos, visão dupla e desorientação são causados pelo comprometimento do SNC.
A suspeita do diagnóstico é reforçada pelo exame físico. O paciente pode apresentar palidez, febre, aumento do baço (esplenomegalia) e sinais de correntes da trombocitopenia, tais como epistaxe (sangramento nasal), hemorragias conjuntivais, sangramentos gengivais, petéquias (pontos violáceos na pele) (Figura
- e equimoses (manchas roxas na pele) (Figura 6). Na análise laboratorial, o
hemograma estará alterado, porém, o diagnóstico é confirmado no exame da medula óssea (mielograma).
Figura 5
Figura 6
Tratamento
Como geralmente não se conhece a causa da leucemia, o tratamento tem o objetivo de destruir as células leucêmicas para que a medula óssea volte a produzir células normais. O grande progresso para obter cura total da leucemia foi conseguido com a associação de medicamentos (poliquimoterapia), controle das complicações infecciosas e hemorrágicas e prevenção ou combate da doença no sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal). Para alguns casos é indicado o transplante de medula óssea. O tratamento é feito em várias fases. A primeira tem a finalidade de atingir a remissão completa, ou seja, um estado de aparente normalidade que se obtém após a poliquimioterapia. Esse resultado é conseguido entre um e dois meses após o início do tratamento (fase de indução de remissão), quando os exames não mais evidenciam células leucêmicas. Isso ocorre quando os exames de sangue e da medula óssea (remissão morfológica) e o exame físico (remissão clínica) não demonstram mais anormalidades.
Entretanto, as pesquisas comprovam que ainda restam no organismo muitas células leucêmicas (doença residual), o que obriga a continuação do tratamento para não haver recaída da doença. Nas etapas seguintes, o tratamento varia de acordo com o tipo de leucemia (linfóide ou mielóide),
podendo durar mais de dois anos nas linfóides e menos de um ano nas mielóides. São três fases: consolidação (tratamento intensivo com substâncias não empregadas anteriormente); reindução (repetição dos medicamentos usados na fase de indução da remissão) e manutenção (o tratamento é mais brando e contínuo por vários meses). Por ser uma poliquimioterapia agressiva, pode ser necessária a internação do paciente nos casos de infecção decorrente da queda dos glóbulos brancos normais pelo próprio tratamento.
Principais Procedimentos Médicos no Tratamento da Leucemia
- Mielograma: É um exame de grande importância para o diagnóstico (análise das células) e para a avaliação da resposta ao tratamento, indicando se, morfologicamente, essas células leucêmicas foram erradicadas da medula óssea (remissão completa medular). Esse exame é feito sob anestesia local e consiste na aspiração da medula óssea seguida da confecção de esfregaços em lâminas de vidro, para exame ao microscópio. Os locais preferidos para a aspiração são a parte posterior do osso ilíaco (bacia) e o esterno (parte superior do peito). Durante o tratamento são feitos vários mielogramas.
2 - Punção lombar: A medula espinhal é parte do sistema nervoso que tem a forma de cordão e por isso é chamada de cordão espinhal. A medula é forrada pelas meninges (três membranas). Entre as meninges circula um líquido claro denominado líquor. A punção lombar consiste na aspiração do líquor para exame citológico e também para injeção de quimioterapia com a finalidade de impedir o aparecimento (profilaxia) de células leucêmicas no SNC ou para destruí-las quando existir doença (meningite leucêmica) nesse local. É feita na maioria das vezes com anestesia local e poucas vezes com anestesia geral. Nesse último caso, é indicado
Leucemia é a denominação que se dá para diversos tipos de câncer originados nos tecidos que produzem o sangue, na medula óssea.
Na leucemia, a produção normal de glóbulos brancos é afetada (os glóbulos não amadurecem para desempenharem suas funções).
Estes glóbulos doentes passam a se multiplicar, tomando também o lugar dos glóbulos vermelhos e das plaquetas.
A leucemia pode ser aguda ou crônica, dividindo-se ainda entre mielóide (ou mielógena) ou linfóide (ou linfocítica ou linfoblástica)
Veja mais detalhes sobre cada tipo, suas características e tratamentos:
O que é a leucemia linfóide aguda? A leucemia linfóide aguda em adultos (chamada também leucemia linfocítica aguda ou LLA) é uma doença na qual encontra-se excesso de glóbulos brancos no sangue e na medula óssea. Os glóbulos brancos, também conhecidos com o nome de linfócitos, são os responsáveis pelo combate às infecções. Os linfócitos provêm da medula óssea, um tecido esponjoso encontrado dentro de grandes ossos do corpo, e de outros órgãos do sistema linfático. A medula óssea fabrica glóbulos vermelhos (os quais transportam oxigênio e outras substâncias a todos os tecidos do corpo), glóbulos brancos (os quais combatem as infecções) e plaquetas (as quais fazem com que o sangue se coagule). Normalmente, a medula óssea produz células chamadas blastos, as quais se transformam (quando maduras) em vários tipos de glóbulos que por sua vez possuem funções específicas no corpo.
A substância que transporta os linfócitos é chamada linfa, um fluido incolor e aquoso presente nos vasos linfáticos. Estes, por sua vez, formam parte do sistema linfático, o qual é constituído por tubos delgados que se ramificam, como os vasos sanguíneos, por todas as partes do corpo. Ao longo da rede de vasos se encontram grupos de pequenos órgãos em formato de feijão chamados nódulos linfáticos. Existem conglomerados de nódulos linfáticos nas axilas, pélvis, cólon e abdômen. O baço (um órgão situado na parte superior do abdômen que fabrica linfócitos e filtra os glóbulos deteriorados do sangue), o timo e as amídalas também formam parte do sistema linfático.
Os linfócitos combatem as infecções mediante a fabricação de substâncias chamadas anticorpos, as quais atacam germes e outras bactérias nocivas presentes no corpo. Nos casos de LLA, os linfócitos em desenvolvimento não amadurecem e se multiplicam em excesso. Estes linfócitos imaturos se encontram no sangue e na medula óssea, se acumulando nos tecidos linfáticos, fazendo com que estes se inflamem e tomando o lugar de outros glóbulos.
Se a medula óssea não pode produzir suficientes glóbulos vermelhos para transportar oxigênio, o paciente pode sofrer de anemia. Se não puder produzir plaquetas suficientes para que o sangue se coagule normalmente, o paciente pode facilmente sofrer de hemorragias ou contusões. Os linfócitos cancerosos também podem invadir outros órgãos, a medula espinal e o cérebro.
A leucemia pode ser aguda (que avança rapidamente com muitas células cancerosas imaturas) ou crônica (que avança lentamente com células leucêmicas de aspecto mais maduro). A LLA avança rapidamente e pode ocorrer tanto em crianças como em adultos. Os tratamentos administrados para crianças e adultos são diferentes.
A princípio é difícil diagnosticar a LLA. Os primeiros sintomas podem ser similares aos da gripe ou outras enfermidades comuns. Você deverá consultar o médico se sofrer os seguintes sintomas por tempo maior que o normal: febre, debilidade ou cansaço constantes, dores nos ossos ou nas articulações, ou inflamações dos nódulos linfáticos. Se possuir estes sintomas, o médico poderá recomendar exames de sangue para contagem do número de glóbulos de cada tipo. Se os resultados das análises de sangue forem anormais, o médico pode requerer uma biopsia de medula óssea. Durante este exame, uma agulha é inserida em um osso e uma pequena quantidade de medula óssea é extraída. Esta é então analisada em microscópio. O médico pode também proceder a uma punção lombar, na qual se insere uma agulha através da espinha para colher uma amostra do líquido que permeia o cérebro e a espinha dorsal. O líquido é então examinado no microscópio para determinar a presença de células leucêmicas. O médico poderá então determinar o tipo de leucemia e planejar o melhor tratamento.
Sua probabilidade de recuperação (prognóstico) dependerá do aspecto das células leucêmicas analisadas, de até que ponto a leucemia se disseminou, de sua idade e estado geral de saúde.
Explicação das etapas
Etapas da leucemia linfóide aguda em adultos
Não existe classificação por etapas para a leucemia linfóide aguda (LLA) em adultos. O tipo de tratamento selecionado dependerá de se o paciente já passou por tratamento anteriormente.
Não tratada
LLA não tratada significa que ainda não foi administrado nenhum tipo de tratamento, exceto aqueles para aliviar os sintomas. Existem glóbulos brancos em excesso no sangue e na medula óssea, podendo também existir outros sinais e sintomas da doença.
Em remissão
Remissão significa que foi administrado tratamento e que o número de glóbulos brancos e outros glóbulos no sangue e na medula óssea é normal. Não há mais sinais ou sintomas de leucemia.
Recorrente / refratária
Enfermidade recorrente significa que a leucemia voltou a aparecer depois da haver passado a fase de remissão. Refratária significa que a leucemia não passou para remissão mesmo após o tratamento.
Aspectos gerais das opções de tratamento
Tratamento da leucemia linfóide aguda em adultos
Existem tratamentos para todos os pacientes com leucemia linfóide aguda (LLA) em adultos. O tratamento principal para esta doença é a quimioterapia, ainda que pode ser também empregada a radioterapia em certos casos. O transplante de medula óssea está sendo avaliado em estudos clínicos.
A quimioterapia consiste no uso de medicamentos para destruir as células cancerosas. Pode ser administrada via oral ou injetada por via intravenosa ou muscular. A quimioterapia é considerada um tratamento sistêmico, pois o medicamento é introduzido na corrente sanguínea, viaja a través do corpo e pode eliminar células cancerosas por todo o organismo. Os medicamentos algumas vezes são administrados no líquido que rodeia o cérebro e a espinha, inserindo-se uma agulha na espinha (quimioterapia intratecal).
A radioterapia consiste no uso de raios X ou outros raios de alta energia para eliminar células cancerosas e reduzir tumores. A radiação para a LLA em geral provém de uma máquina situada fora do corpo (radioterapia externa).
O tratamento da LLA consiste de duas fases. A primeira se chama terapia de indução e seu propósito é o de destruir a maior quantidade possível de células leucêmicas e fazer com que o paciente passe à remissão. Uma vez em remissão e sem sinais de leucemia, se aplica uma segunda fase do tratamento (chamada de terapia de continuação) na qual se destroem as células leucêmicas restantes. Os pacientes podem receber quimioterapia durante vários anos com a finalidade de manter-se em remissão.
Se as células leucêmicas se disseminaram para o cérebro, o paciente pode receber radiação ou quimioterapia no cérebro. Também se pode submeter a profilaxias do sistema nervoso central (SNC), outro tipo de terapia, para impedir que células leucêmicas se desenvolvam no cérebro durante as terapias de indução e remissão.
O transplante de medula óssea é utilizado para substituir a medula óssea com medula óssea sã. Primeira toda a medula óssea do corpo é destruída com doses elevadas de quimioterapia com ou sem radioterapia. Depois, retira-se parte da medula óssea de um doador são, cujo tecido seja igual ou muito semelhante ao do paciente. O doador pode ser um gêmeo (a melhor opção), um irmão ou irmã compatível ou mesmo uma pessoa que não tenha parentesco com o paciente, mas tenha compatibilidade.
Finalmente, a medula sã do doador é injetada no paciente por meio de uma agulha em uma veia, substituindo assim a medula destruída. Um transplante de medula óssea no qual se usa medula de outra pessoa (parente ou não) é denominado transplante de medula óssea alogênico.
Outro tipo de transplante de medula óssea, chamado transplante de medula óssea autólogo, poderia ser usado. Neste tipo de procedimento, retira-se medula óssea do paciente, a qual é submetida a tratamentos com medicamentos para eliminar as células cancerosas. A medula é então congelada e guardada. O paciente então recebe quimioterapia em doses elevadas, acompanhada ou não de radioterapia, para destruir toda a medula restante. Finalmente, a medula que foi guardada é descongelada e reinjetada no paciente, substituindo a que foi destruída.
Tratamento por etapas
O tratamento para a LLA em adultos dependerá do tipo de enfermidade, da idade do paciente e seu estado geral.
O paciente pode receber o tratamento considerado padrão, baseado em sua eficácia em estudos prévios ou pode fazer parte de experiências clínicas. Nem todos os pacientes são curados com terapias padrão e alguns destes tratamentos podem acarretar mais efeitos colaterais do que o desejado. Por estas razões, as
Leucemia é dividida clinicamente e patologicamente nas formas aguda e crônica.
***** Leucemia aguda é caracterizada pele crescimento rápido de células sanguíneas imaturas. Esse apinhamento torna a medula óssea incapaz de produzir células sanguíneas saudáveis.
A forma aguda de leucemia pode ocorrer em crianças e adultos jovens.
O tratamento imediato é necessário na leucemia aguda devido à rápida progressão e acúmulo de células malignas, as quais entram na corrente sanguínea e se espalham para outras partes do corpo. Se não houver tratamento, o paciente morrerá em alguns meses ou até semanas (WAKSMAN E ABRAMOVICI, 2003).
***** Leucemias crônicas são distinguidas pelo acúmulo de células sanguíneas relativamente maduras porém ainda assim anormais. Geralmente levando meses ou anos para progredir, as células brancas anormais são produzidas numa taxa bem maior que as normais (WAKSMAN E ABRAMOVICI, 2003).
Leucemia crônica geralmente ocorre em pessoas idosas, mas pode afetar qualquer faixa etária. Enquanto a leucemia aguda deve ser tratada imediatamente, a forma crônica alguma vezes é monitorada por algum tempo antes do tratamento, para assegurar a eficiência máxima da terapia (WAKSMAN E ABRAMOVICI, 2003).
Leucemia linfóide x mielóide
As doenças são classificadas de acordo com o tipo de células anormais mais encontradas no sangue. Quando a leucemia afeta as células linfócitas, é chamada de linfóide. Já quando as células mielóides são afetadas, a doença é chamada leucemia mielóide (FERREIRA, 2003).
Prevalência dos tipos de leucemia
***** Leucemia linfóide aguda é a mais comum em crianças pequenas. É o tipo mais comum em crianças correspondendo a 75% das ocorrências. Conta com alto índice de cura que chega a 80% dos casos. Ela também afeta adultos, especialmente os de mais de 65 anos ( SITE COPACABARUNNER).
***** Leucemia mielóide aguda ocorre mais em adultos. Menos comum em crianças com índice de ocorrência em torno de 25% do total de casos de leucemia infantil (SITE COPACABARUNNER).
Leucemia linfóide crônica afeta mais adultos acima de 55 anos de idade. Algumas vezes ocorre em adultos jovens, mas quase nunca em crianças. Leucemia mielóide crônica ocorre principalmente em adultos. Um número muito pequeno de crianças é afetado (SITE COPACABARUNNER). Sintomas Alguns dos principais sintomas apresentados são comuns a doenças mais simples.
- Falta de apetite;
- Comprometimento das ínguas;
- Aumento do baço e fígado;
- Dor nos ossos ou nas articulações;
- Palidez;
- Manchas arroxeadas;
- Sangramentos não ligados a traumas e febre;
- Febre (SITE LEUCEMIA1.HPG). Causas da leucemia A causa exata da leucemia não é conhecida, mas ela é influenciada por fatores genéticos e ambientais. Como outros tipos de câncer, as leucemias resultam de mutações somáticas no DNA, as quais podem ocorrer espontaneamente ou devido à exposição à radiação ou substâncias cancerígenas, e tem sua probabilidade influenciada por fatores genéticos. Vírus também têm sido associados a algumas formas de leucemia. Anemia de Fanconi também é um
fator de risco para o desenvolvimento de leucemia mielóide aguda (SITE LEUCEMIA1.HPG).
Como a doença é diagnosticada? O médico pode diagnosticar a doença através de: hemograma completo, aspirado de medula e biópsia (pegar amostras da medula dentro do osso e examiná-la com o microscópio), teste genético de células anormais.
Leucemia afeta todo o corpo, não apenas uma parte. Os pacientes precisam também da avaliação das funções dos demais órgãos. Isso é importante para decidir o tipo de tratamento (FERREIRA, 2003).
Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) A leucemia linfóide aguda infantil (LLA) é uma enfermidade na qual os glóbulos brancos, responsáveis por combater as infecções (chamados linfócitos) encontram-se imaturos, em grande quantidade no sangue e na medula óssea do paciente. A LLA é a forma mais comum de leucemia infantil, e também o tipo mais comum de câncer infantil (FERREIRA, 2003).
Apresenta uma incidência nos EUA de 3,4 casos novos por 100.000 crianças com idade abaixo de 15 anos, a faixa etária de maior prevalência é entre 2 e 5 anos.
Os linfócitos combatem as infecções produzindo substâncias chamadas de anticorpos, os quais atacam germes e outras substâncias nocivas encontradas no corpo humano. Na LLA, os linfócitos em desenvolvimento se tornam muito numerosos e não amadurecem. Estes linfócitos imaturos rapidamente vão para o sangue e para a medula óssea, acumulando-se no tecido linfático e fazendo com que este inche. Os linfócitos podem tomar o lugar de outros glóbulos do sangue e da medula óssea. Se a medula óssea do paciente não pode produzir glóbulos vermelhos suficientes para transportar oxigênio para o sangue, o paciente pode sofrer de anemia; ao mesmo tempo se a medula óssea não consegue produzir plaquetas suficientes para que o sangue se coagule normalmente, o paciente pode sofrer hemorragias e contusões com facilidade. Os linfócitos cancerosos também podem invadir outros órgãos, a medula espinhal e o cérebro (FERREIRA, 2003).
Os primeiros sintomas da LLA podem ser similares aos da gripe ou qualquer outra enfermidade comum, incluindo febre que não desaparece, cansaço constante, dores nos ossos e/ou articulações, nódulos linfáticos inchados, alem dessas outras manifestações clinicas são comuns como: fraqueza, infecção, dor e edema ósseo, perda de apetite, entre outras (FERREIRA, 2003). Conduta Terapêutica
Avaliação do paciente (determinação do risco)
Procedendo ao tratamento é necessária uma avaliação da condição física do paciente e do seu estado metabólico: medidas antropométricas, hemograma, mielograma, LCR, provas de função hepática e renal, culturas de secreção e raios X de tórax.
“Alto–risco” - presença de leucocitose acima de 100.000/mm³, infiltração tímica e envolvimento do SNC. “Risco-padrão” (85% dos pacientes) - ausência das características mencionadas e idade: 2- anos.
A determinação do risco é importante porque permite prever a evolução do tratamento.
O tratamento fisioterápico e de grande importância visando determinar a melhor prevenção de incapacidades, assim como estabelecer estratégias de autocuidado e incremento nas atividades de vida diária. Exercícios regulares são necessários no sentido de se evitar o enrijecimento articular, e para maximizar a força muscular o maior tempo possível (FERREIRA, 2003). Tratamento de suporte
Em geral são utilizadas quatro fases de tratamento para a LLA. Na primeira fase, terapia de indução a remissão, na qual é utilizada quimioterapia para eliminar a maior quantidade possível de células leucêmicas e fazer com que o câncer passe para a remissão.
