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Apuntes de las generalidades del feocromocitoma.
Tipo: Apuntes
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Autor: Juan C. Maza Docente: Dr. Mario R. Hernández Introducción Las feocromocitomas son neoplasias que se originan a partir de células cromafines, siendo su principal localización intraadrenal. A nivel extraadrenal se conocen también como paragangliomas que son de 3 tipos: 1, 3 y 4, y se deben a mutaciones génicas que codifican para las subunidades B, C y D del succinato deshidrogenasa, enzima mitocondrial que interviene en el ciclo de Krebs. Etiología. Son tumores cuyo origen son las crestas neurales en el sistema nervioso simpático, que se encuentra principalmente en la médula suprarrenal y del tejido simpático y parasimpático extra adrenal. Las células cromafines son las encargadas del almacenamiento y producción de las catecolaminas. Es llamado así por la afinidad de sus células a los fijadores que contienen dicromato, formando un pigmento de color pardo visible macroscópicamente cuando secciones del tumor son impregnadas con dicromato potásico. Los lugares más comunes de presentación extraadrenal son: el órgano de Zuckerkandl (bifurcación de la aorta), la vejiga (< 1%) pueden localizarse en la pared vesical y manifestarse con síntomas por exceso de catecolaminas relacionados con la micción; el mediastino (<2%), el cuello (< 1%) y otros como el oído medio, el cordón espermático y la base del cerebro. Manifestaciones clínicas Se deben a los efectos fisiológicos de las aminas producidas por la lesión, de su tipo, su cantidad y estarán en función de condiciones asociadas, edad, benignidad o malignidad, tiempo de evolución, esporádico o familiar, tipo predominante de catecolamina secretada y secreción asociada de otras hormonas. Los principales signos clínicos suprarrenales del efecto de las catecolaminas secretadas en altas concentraciones constituye: La tríada clásica de cefalea, sudoración y taquicardia junto con la hipertensión arterial son así signos de sobreactividad simpática. Manifestaciones de crisis cardiovasculares:
Diagnóstico bioquímico. El diagnóstico se confirma típicamente con la determinación de catecolaminas y metanefrinas fraccionadas plasmáticas y urinarias. En general, los test bioquímicos más utilizados han sido la determinación de la excreción en orina de 24 h de catecolaminas y metanefrinas totales. Metanefrinas Plasmaticas: Estos metabolitos son determinados de forma fraccionada. Tiene una sensibilidad de 97% especificidad de 96%; en el caso de Feocromocitoma hereditario la sensibilidad es de 99% y la especificidad de 82%. Metanefrinas Urinarias: Un resultado de normetanefrina mayor de 900 mcg/24 horas o de metanefrinas superiores a 400 mcg/24 horas es altamente sugestivo del diagnóstico. La sensibilidad de las metanefrinas urinarias fraccionadas es superior (97%) que las metanefrinas urinarias totales (77%). Mientras que la especificidad para las primeras es del 63%, para las segundas es del 93%. Tomografía Axial Computarizada El feocromocitoma adrenal de 0. a 1.0 cm o más largos con metástasis mayor a 1.0 o 2.0 cm pueden ser detectados con TAC (tomografía axial computarizada) que constituye el test de imagen estándar para la localización del tumor, y que puede ser visualizado en la gran mayoría de casos mayor
La relevancia del conocimiento de estos tumores radica en que constituyen una de las pocas formas de HTA potencialmente curables, pero si no se establece el correcto diagnóstico y tratamiento, su presencia siempre entrana graves peligros para la vida. Por lo tanto, es crucial para el clinico pensar en este tumor en base al conocimiento de sus manifestaciones y sintomas clinicos. En sentido estricto, el termino feocromocitoma se refiere a los tumores que se originan en la medula suprarrenal (85% de los casos ). Bibliografía