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histopatologia del feocromocitoma
Tipo: Apuntes
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Etiología: Los feocromocitomas pueden surgir esporádicamente o tener un origen familiar. Estudios recientes sugieren que hasta el 35% de los casos pueden estar relacionados con mutaciones de la línea germinal (linea celular que se transmite de célula madre a progenie, material genético) , pero se conocen las causas exactas de este tumor. Al tumor formarse en las células cromafines. Estas células se encuentran en el centro de la glándula suprarrenal. Liberan determinadas hormonas, principalmente adrenalina y noradrenalina. Estas hormonas ayudan a controlar muchas funciones del cuerpo, como el ritmo cardíaco, la presión arterial y la glucosa sanguínea. Las hormonas más afectadas son la adrenalina y la noradrenalina que desencadenan la reacción de lucha o fuga del cuerpo. Esa respuesta se produce cuando el cuerpo cree que existe una amenaza. Las hormonas hacen que la presión arterial aumente y que el corazón lata más rápido. También preparan otros sistemas corporales para que puedas reaccionar con rapidez. Un feocromocitoma hace que se liberen más de estas hormonas, y esto sucede cuando no estás en una situación de amenaza. Si bien la mayoría de las células cromafines se encuentran en las glándulas suprarrenales, también hay pequeños grupos de estas células en el corazón, la cabeza, el cuello, la vejiga, la zona del estómago y a lo largo de la columna vertebral. A los tumores de las células cromafines que se forman fuera de las glándulas suprarrenales se los conoce como paragangliomas 10% maligno. Este tipo de tumor puede ocasionar los mismos efectos en el cuerpo que el feocromocitoma. La mayoría de los feocromocitomas se descubren en personas de entre 20 y 50 años. Pero el tumor puede desarrollarse a cualquier edad. Las personas que tienen determinadas afecciones genéticas poco comunes presentan un mayor riesgo de tener un feocromocitoma. Los tumores, por lo general, no son cancerosos y no se han diseminado por el cuerpo. Este tipo de tumor se denomina feocromocitoma benigno o no metastásico(90%). Rara vez, los tumores son cancerosos y se diseminan por el cuerpo. Este tipo de tumor se denomina feocromocitoma maligno o metastásico(10%). A menudo, los tumores benignos relacionados con estas afecciones genéticas poco frecuentes se forman en ambas glándulas suprarrenales. Entre las afecciones genéticas relacionadas con el feocromocitoma están las siguientes: Genética : 1 Neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN 2). Esta afección puede causar tumores en más de una parte del sistema de producción de hormonas del cuerpo, denominado sistema endocrino. Existen dos tipos de MEN 2: el 2A y el 2B. Ambos pueden implicar la presencia de feocromocitomas. Otros tumores asociados con esta afección pueden aparecer en otras partes del cuerpo, como la tiroides, las glándulas paratiroides, los labios, la boca y el sistema digestivo. 2 Enfermedad de Von Hippel-Lindau. Esta afección puede causar tumores en muchas partes del cuerpo. Los posibles lugares son el cerebro y la médula espinal, el sistema endocrino, el páncreas y los riñones.
3 Neurofibromatosis tipo 1. Esta afección causa tumores en la piel denominados neurofibromas. También puede causar tumores del nervio óptico, que está situado en la parte posterior del ojo que se conecta con el cerebro. 4 Síndromes hereditarios de paraganglioma. Estas afecciones se transmiten de una generación a otra y pueden generar feocromocitomas o paragangliomas. Factores adicionales: Otros contribuyentes al feocromocitoma (o su descubrimiento) incluyen actividad física intensa, trauma, estrés emocional, parto, anestesia y cirugía. Histopatologia: Las células del feocromocitoma se caracterizan por su alta vascularidad y por tener citoplasma granular con degeneración vacuolar. En algunos casos, aunque es menos frecuente, también se puede observar hiperplasia cortical y pigmentaciones de melanina. La apariencia histológica del feocromocitoma es variable, aunque existen características clásicas que permiten reconocerlo. En los casos típicos, el tumor está formado por células poligonales o fusiformes con citoplasma granular debido a la presencia de catecolaminas. Estas células se organizan en los característicos nidos llamados “Zellballen”, un patrón arquitectónico muy representativo de los tumores neuroendocrinos. Los nidos están delimitados por una red de células sustentaculares, las cuales cumplen una función de soporte. El estroma que rodea a los nidos es un delicado entramado fibrovascular, rico en capilares, lo que explica la gran vascularización que suelen presentar estos tumores. A nivel nuclear, las células muestran núcleos redondos u ovalados, con cromatina fina y, en muchos casos, nucléolos prominentes que resaltan dentro de la estructura celular. Debido a que los Feocromocitomas malignos y benignos pueden tener un aspecto histológico idéntico, el único Criterio absoluto de malignidad es la enfermedad metastasica en ganglios linfáticos, higado, puimón y hueso.