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DERMATOMIOSITIS OPINION DOCUMENTADA, Monografías, Ensayos de Dermatología

OPINIÓN DOCUMENTADA ACERCA DE LA DERMATOMIOSITIS

Tipo: Monografías, Ensayos

2018/2019

Subido el 03/07/2024

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OPINIÓN DOCUMENTADA
Rodríguez Guerra Manuel
Este caso nos presenta a una paciente de 59 años de edad, obesa e hipertensa la cual llega
inicialmente (hace 15 días) por un cuadro de celulitis del miembro inferior izquierdo con
mala respuesta a tratamiento ambulatorio, además de presentar lesiones maculopapulares
eritematosas en cara y V de escote, interpretada como reacción alérgica a penicilina, por lo
que se rota de tratamiento y mejora, sin embargo llegó por consulta nuevamente debido a
cuadro similar, impotencia funcional de musculatura en cintura escapular y pelviana. Al
examen físico evidencia lesiones maculopapulares predominantemente en cara y V del
escote y brazos además de eritema palpebral bilateral, además de alopecia, edema de
miembros inferiores y dicha debilidad muscular ya descrita. Se le realizan pruebas de
serología de anticuerpos resultando anti DNA positivos y ANA,Sm, Ro, La, RPM,
antimitocondrial, antimúsculo liso, anti LKM negativos, además de CPK y LDH elevadas.
La conclusión de este caso fue una dermatomiositis clásica cuyo análisis será descrito a
continuación. Nos encontramos frente a un paciente con clínica dermatológica y muscular
muy características, donde esta última no se manifiesta de forma acompañante o como
mialgias que son frecuentemente vistas como síntomas generales e incluso prodrómicos,
sino que son manifestaciones relevantes de una enfermedad de fondo. Debido a que un
paciente es una unidad íntegra de salud, en la mayoría de casos, toda la clínica que
presente el paciente ya sea de afección a un único o varios sistemas, generalmente
responden a un solo cuadro clínico de una patología. De esta forma un paciente con
compromiso en piel y musculatura responderá a un cuadro de dermatomiositis. Sin embargo
el estudio no puede darse por generalidades o frecuencias, sino que se debe analizar la
clínica y correlacionar con la fisiopatología de la enfermedad.
La dermatomiositis viene a ser una enfermedad
autoinmune más frecuente en mujeres que en
hombres (3:1), la edad de aparición suele ser los
50 años; por lo que la epidemiología cumple con
nuestro caso. La fisiopatología involucra a un
proceso autoinmune estimulado por favores
externos como tumores malignos, fármacos,
infecciones en pacientes genéticamente
predispuestos; por ende en nuestra paciente será
importante elaborar un plan diagnóstico que
identifique estos factores, iniciando con estudios
de imagen, análisis de historia medicamentosa y
anamnesis y hemograma en busca de
infecciones (ver cuadro).
La clínica cutánea (que antecede a la sistémica) se manifiesta con el signo del heliotropo y
las pápulas de Gottron (considerados patognomónicos), el heliotropo es color rosa violáceo,
se presenta en párpados y piel periorbitaria con o sin edema, se presenta de forma variable
desde formas sutiles hasta muy evidentes. Dichas pápulas están presentes en los nudillos y
desarrollan una característica liquenoide. Las lesiones se localizan en superficies
extensoras (codos, rodillas, articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas). Los
pacientes presentan poiquilodermia fotodistribuida en la parte superior del tórax (signo de
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OPINIÓN DOCUMENTADA

Rodríguez Guerra Manuel Este caso nos presenta a una paciente de 59 años de edad, obesa e hipertensa la cual llega inicialmente (hace 15 días) por un cuadro de celulitis del miembro inferior izquierdo con mala respuesta a tratamiento ambulatorio, además de presentar lesiones maculopapulares eritematosas en cara y V de escote, interpretada como reacción alérgica a penicilina, por lo que se rota de tratamiento y mejora, sin embargo llegó por consulta nuevamente debido a cuadro similar, impotencia funcional de musculatura en cintura escapular y pelviana. Al examen físico evidencia lesiones maculopapulares predominantemente en cara y V del escote y brazos además de eritema palpebral bilateral, además de alopecia, edema de miembros inferiores y dicha debilidad muscular ya descrita. Se le realizan pruebas de serología de anticuerpos resultando anti DNA positivos y ANA,Sm, Ro, La, RPM, antimitocondrial, antimúsculo liso, anti LKM negativos, además de CPK y LDH elevadas. La conclusión de este caso fue una dermatomiositis clásica cuyo análisis será descrito a continuación. Nos encontramos frente a un paciente con clínica dermatológica y muscular muy características, donde esta última no se manifiesta de forma acompañante o como mialgias que son frecuentemente vistas como síntomas generales e incluso prodrómicos, sino que son manifestaciones relevantes de una enfermedad de fondo. Debido a que un paciente es una unidad íntegra de salud, en la mayoría de casos, toda la clínica que presente el paciente ya sea de afección a un único o varios sistemas, generalmente responden a un solo cuadro clínico de una patología. De esta forma un paciente con compromiso en piel y musculatura responderá a un cuadro de dermatomiositis. Sin embargo el estudio no puede darse por generalidades o frecuencias, sino que se debe analizar la clínica y correlacionar con la fisiopatología de la enfermedad. La dermatomiositis viene a ser una enfermedad autoinmune más frecuente en mujeres que en hombres (3:1), la edad de aparición suele ser los 50 años; por lo que la epidemiología cumple con nuestro caso. La fisiopatología involucra a un proceso autoinmune estimulado por favores externos como tumores malignos, fármacos, infecciones en pacientes genéticamente predispuestos; por ende en nuestra paciente será importante elaborar un plan diagnóstico que identifique estos factores, iniciando con estudios de imagen, análisis de historia medicamentosa y anamnesis y hemograma en busca de infecciones (ver cuadro). La clínica cutánea (que antecede a la sistémica) se manifiesta con el signo del heliotropo y las pápulas de Gottron (considerados patognomónicos), el heliotropo es color rosa violáceo, se presenta en párpados y piel periorbitaria con o sin edema, se presenta de forma variable desde formas sutiles hasta muy evidentes. Dichas pápulas están presentes en los nudillos y desarrollan una característica liquenoide. Las lesiones se localizan en superficies extensoras (codos, rodillas, articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas). Los pacientes presentan poiquilodermia fotodistribuida en la parte superior del tórax (signo de

cuello en V), parte superior de espalda (signo de la esclavina o Chal) y áreas fotoprotegidas como el muslo lateral (signo de holster o cartuchera). Como enfermedad sistémica, es importante mencionar que la afección cutánea antecede a la sistémica, esta se presenta como miopatía simétrica, que afecta a extensores y cuando generaliza puede afectar a todos los grupos musculares donde se compromete la funcionalidad del paciente y evidencian no poder peinarse, levantarse cuando están sentados, cepillarse, etc. El diagnóstico evaluará una muestra de piel para histopatología compatible con dermatomiositis para luego evaluar miositis mediante exploración de debilidad muscular, enzimas musculares séricas, electromiografía, biopsia muscular o estudio de imagen de músculos. El tratamiento de nuestra paciente radica en el uso de un tratamiento sistémico escalonado de glucocorticoides, metotrexato 7.5 a 25 mg por semana, azatioprina 2 a 3 mg/kg/día, IgIV, micofenolato de mofetilo, ciclofosfamida, entre otros. Para nuestras lesiones cutáneas se recomendará uso de filtros solares, corticoides tópicos como clobetasol 0.05% e hidroxicloroquina VO 200-400 mg/día.. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. Bolognia Jean L, Schaffer Julie V. y Cerroni Lorenzo. Dermatología, 4a ed. España: Elsevier; 2019.
  2. Fitzpatrick TB, et al. Dermatología en Medicina General, 7th ed. Buenos Aires: Revista Médica Panamericana; 2009.
  3. López L, Matínez V, Ramos A, Arias A, Champet A. Dermatomiositis clásica. Presentación de dos casos clínicos. Rev Cent Dermatol Pascua [Internet] 2006 [consultado el 23 de noviembre de 2022]; 15(3): 209-217. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/derma/cd-2006/cd063p.pdf
  4. Aguayo R, Abal L, Casanova J. Dermatomiositis. Piel (Barcelona) [Internet] 2011 [Consultado el 23 de noviembre del 2022]; 26(7):330-340. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-piel-formacion-continuada-dermatologia-21-articulo-der matomiositis-S0213925111002619?code=3wFpEUvSJieD6LyZ92GnWlX8cuMxkb&newsl etter=true