¡Descarga endocrinologia teoricas 2 y más Apuntes en PDF de Endocrinología solo en Docsity!
Página | 1
DOCENTE: DR. LOPEZ REVISOR (A) FINAL: ILSE SOTO
ENCARGADO (A): ARIEL SORIA y MARIBEL SAIRE SUPERVISOR (A): TERESA RIVERA
TIROIDITIS
El término TIROIDITIS que se refiere a la "inflamación de la glándula tiroides¨. Es una patología amplia que incluye a un grupo de trastornos que causan inflamación de la tiroides y pueden presentar distintas formas clínicas. La causa principal de dolor en la tiroides puede ocurrir en pacientes que toman medicamentos especialmente INTERFERÓN, AMIODARONA , que causan un tipo de hipotiroidismo.
**1. DEFINICIÓN:
- CLASIFICACIÓN: 2 .1. Clasificación clínica: 2.2. Clasificación en relación al dolor (propuesta el siglo XXI): TIROIDITIS CON DOLOR TIROIDITIS SIN DOLOR Agentes infecciosos:** Tiroiditis Piógena Tiroiditis subaguda viral o de Quervain Alteraciones espontáneas: Tiroiditis crónica autoinmune (Hashimoto) Tiroiditis linfocítica subaguda (post partum) Tiroiditis linfocítica subaguda (espontánea) Agentes oportunistas ( Pneumocistis carinii ): Trauma Radiación Directo (PAAF, cirugía, constante palpación al paciente) Agentes farmacológicos: Citoquinas (INF-α, IL-2) Amiodarona Carbonato de litio **Fibrosa invasiva (Riedel)
- TIROIDITIS AGUDA:** Es el proceso inflamatorio tiroideo generado por un agente microbiano (bacterias, protozoarios, hongos e incluso parásitos). La descripción inicial la realizaron Bauchet en 1857 y Robertoson en 1957 , ya describe los casos de la tiroiditis aguda. En la mayor parte de los casos la evolución es aguda, aunque puede hacerse crónica. Puede ser supurativa o no supurativa (actínica, traumática y quimiotóxica). 2.1. Etiología Circulación Sanguínea de focos infecciosos distantes. Restos embrionarios infectados. Extensión de procesos infecciosos a tejidos vecinos. Situaciones inusuales PAAF. Niños con infección del seno piriforme izquierdo. Bajas defensas por uso de AINES.
TIROIDITIS AGUDA TIROIDITIS SUBAGUDA TIROIDITIS CRÓNICA
Supurada Granulomatosa o De Quervain Autoinmune Actínica Rayos X o Radiación Silente Tiroiditis de Hashimoto Traumática Silente o postparto Tiroiditis autoinmune atrófica Fibrosa invasiva o de Riedel TEO 1– BLOQUE C 28 DE FEB TEÓRICA DR. LOPEZ, 2017 Diferencia entre tiroiditis que es inflamación de la tiroides y la estromitis que es la inflamación del bocio. TEÓRICA DR. LOPEZ, 2017 Las enfermedades autoinmunes se relacionan sobre todo a HLA – TR7. Es un grupo de trastornos tiroideos que tienen en común la inflamación , pero que difieren de la etiología, fisiopatología, cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento. Se menciona otra CLASIFICACIÓN que engloba a LAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES DE TIROIDES, recalcando que TODAS TERMINAN EN HIPOTIROIDISMO (Ver la tabla 1).
Página | 2
2.2. Cuadro Clínico Dolor agudo irradiado hacia faringe y retroauricular. La tiroiditis infecciosa es considerada una emergencia endocrinológica. Aparición brusca de dolor intenso , que aumenta con deglución y palpación, cuello flexionado, fiebre. Aumento de volumen y signos de inflamación de la cara anterior del cuello. VES elevado con leucocitosis. La función tiroidea suele ser normal , pero se han descrito casos de hipotiroidismo e hipertiroidismo. En niños el cuadro clínico es más severo. Tiroiditis aguda infecciosa Tiroiditis aguda, piógena, supurativa o bacteriana 2.3. Diagnóstico Diagnóstico clínico, se confirma por PAAF (a veces en vez de mejorar el cuadro solo lo empeora), con infiltrado polimorfonuclear y permitirá realizar en la mayoría de los casos el diagnóstico etiológico por cultivo y tinción, en algunos casos hemocultivo. La ecografía tiroidea mostrará una zona focal desestructurada con o sin formación de absceso. En la gammagrafía se observa una ZONA HIPOCAPTANTE a ese nivel, con la clínica caracterizado por fiebre y dolor. 2.4. Tratamiento: Consiste en: Hospitalización. Glándula tiroides resistente a las infecciones. Relacionada con:
- Anomalías congénitas del seno piriforme (que conecta la bucofaringe).
- Enfermedades autoinmunes o alteraciones del sistema inmune, pueden llevar al desarrollo de una enfermedad infecciosa de la tiroides. Agente infeccioso Bacteriana: Staphylococcus, Pneumococcus , Salmonella , o Mycobacterium tuberculosis. Fúngicas: Coccidioides immitis , Candida, Aspergillus e Histoplasma. Farmacología: Amiodarona. Radiación Yodo 131. La causa más común de tiroiditis piogénica reiterativa en la infancia , particularmente en el lóbulo izquierdo , se debe a una fistula interna que se extiende del seno piriforme a la tiroides , es de predominio en el lóbulo izquierdo se debe a que el ultimo cuerpo branquial, es a menudo atrófico en el lado derecho. Más frecuente en pacientes que tienen: Patología de base ( cáncer, bocio, Hashimoto ), Anomalías congénitas ( fistula de seno piriforme ), Inmunosupresión o inmunodepresión ( infecciones oportunistas SIDA ), Métodos invasivos a la glándula pineal que no han sido debidamente desinfectadas. Agente infeccioso Bacteriana: S. Aureus , Estreptococo , Salmonella , Treponema pallidum Fúngicas: Candida, Nocardia P. carinni en pacientes con SIDA, se ha visto casos de tiroiditis aguda.
Página | 4
Corticoides (prednisona 5mg c/12 horas por unos 8 a 10 días, con reducción progresiva de la dosis en las siguientes 6-8 semanas, los cuales no parecen afectar el curso evolutivo de la enfermedad. El hipertiroidismo (por destrucción celular), en caso sintomáticos beta-bloqueantes (propanolol 20- 40 mg c/ 8 horas); no siendo útiles los anti tiroideos. En cuanto al hipotiroidismo, es transitorio , se realiza tratamiento cuando la TSH >10 Ul/ml o se haga definitivo. 4 .7. Evolución clínica: Resolución espontánea en 1-3 meses , pudiendo sufrir exacerbaciones que enlentecen la evolución en el 20% aproximadamente de los casos. En fases iniciales puede existir en 50-55 % de los casos síntomas y signos de hipertiroidismo como consecuencia de la liberación, por la disrupción de los folículos tiroideos por la inflamación tiroidea, de hormonas tiroideas preformadas, no existiendo nunca oftalmopatía (exoftalmos). En esta enfermedad puede haber híper e hipotiroidismo que se pueden confundir.
**5. TIROIDITIS AUTOINMUNE
- La Enfermedad de Graves.
- La Tiroiditis de Hashimoto.
- Orbitopatía de Graves.** Afecta de 2 a 4% de mujeres y 1% varones Se presenta en forma aislada, simultánea o secuencial en el mismo individuo o en varios familiares. La primera evidencia se dio en 1911 por Haraku Hashimoto con bocio linfomatoso. 6. TIROIDITIS CRÓNICA 6.1. Tiroiditis de Hashimoto (frecuente en consulta externa). 6.1.1. Histología: Marcado infiltrado inflamatorio difuso linfocitario con pequeños folículos linfoides con centros germinales, es una típica inflamación crónica, presencia de células plasmáticas, inmunoblastos, macrófagos. Estudios histológicos : Algunos folículos presentan cambios oxifílicos del epitelio (células de Hurthle o Azkanazy). Las células de Hurthle son células grandes con citoplasma granular de color rosado, es PATOGNOMÓNICO DE LA TIROIDITIS AUTOINMUNE. En un 10 % existe una marcada fibrosis que puede simular una neoplasia maligna. 6.1.2. Etiología: AUTOINMUNE, Suele asociarse: Otras patologías autoinmunes. Asociada a otras tiroidopatías autoinmunes en el mismo paciente como Enfermedad de Graves, denominándose HASHITOXICOSIS. Con enfermedades linfoproliferativas como el linfoma tiroideo.
Con algunas cromosomopatías como el Síndrome de Down.
Con este dato hacemos diagnóstico diferencial con la Enf. De Graves-Basedow. La histología muestra un INFILTRADO LINFOCÍTICO TIROIDEO folicular difuso (sustituyen los folículos tiroideos) que activan las células T CD4+ y CD8+ y por células B , se llega a la necrosis celular posteriormente a la apoptosis y la producción de citoquinas por células T locales: TNF, IL-1, IFN-gamma. Macroscópicamente presenta aumento de tamaño difuso y ligeramente abollonado, tiene una superficie de corte carnoso debido al infiltrado linfocitico y coloide de color pardo. Constituyen la enfermedad tiroidea autoinmune.
Página | 5
Viral por proteína de estructura similar a la tiroidea. Está asociada a tabaquismo , con mayor incidencia. Déficit de selenio podría favorecer la enfermedad. Intervenciones quirúrgicas de tiroides. Tratamiento radiactivo. Estrés, frecuente actualmente, siendo el desencadenante de la Tiroiditis de Hashimoto. Causas de susceptibilidad genética y factores precipitantes : Los gatillantes aumentarían la expresión de los HLA y la presentación de antígenos por células dendríticas en la tiroides. Activan la respuesta celular y humoral contra la tiroides, secretan anticuerpos antitiroideos. 6.1.3. Patología La glándula crece de modo asimétrico y con lóbulo piramidal prominente. Color rosado amarillento. Consistencia firme. Capsula lobulada al comienzo de la enfermedad, está capsula está unida al tejido detrás de la tiroides, pero al progresar esta adherencia se va desapareciendo por tanto no está adherido a planos de otros tejidos, existe destrucción, infiltración y fibrosis del parénquima con presencia de linfocitos en espacios intersticiales formando centros germinales. Los folículos tiroideos están disminuidos de tamaño y presentan células grandes con citoplasma granular de color rosado ( células oxifílicas o de Hurthle o Azkanazy ). 6.1.4. Cuadro clínico: Puede cursar clínicamente Con bocio de grado variable (Enfermedad de Hashimoto). Sin bocio (tiroiditis crónica autoinmune atrófica). Función tiroidea normal. Hipertiroidismo (excepcional y fugazmente cuando se presenta la Hashitirotoxicosis , que es la presencia de anticuerpos anti-TSH y anticuerpos anti-TPO , que forman el inicio del hipertiroidismo (con el tiempo se ira convirtiendo en Enfermedad de Graves-Basedow o Tiroidistis de Hashimoto) También puede presentarse hipotiroidismo primario subclínico o clínico , de carácter permanente cuya causa más frecuente de hipotiroidismo en áreas con aporte adecuado de yodo. En caso de cursar con hipotiroidismo subclínico la tasa de progresión a hipotiroidismo clínico es del 5-20% al año. 6.1.5. Diagnóstico: Diagnóstico clínico, con presencia de Ac Anti-peroxidasa (antimicrosomales en 95% de los casos) y/o antiroglobulina (en el 80% de los casos). HLA-DR5: En su forma bociógena. HLA-DR3: En su forma atrófica. HIPOTIROIDISMO PRIMARIO Se observa bocio difuso o abollonado, cauchoso. Se encuentra Anticuerpos positivos: Antimicrosomales o Antiperoxidasa (anti TPO)
Página | 7
La importancia de la tiroiditis silente esporádica o de la tiroiditis postparto es que las recurrencias NO son frecuentes y que existe hipotiroidismo definitivo en un 20-30% 8 .2. Conducta terapéutica: Diagnostico se basa en la clínica y laboratorio. Ecografía y gammagrafía. Tiene datos similares a los descritos en la Tiroiditis De Quervain. La PAAF no es necesaria para el diagnóstico, pero se observa un infiltrado linfoide y plasmocitario. 8 .3. Tratamiento: Control de las alteraciones funcionales tiroideas, que eventualmente pudieron producirse. Si es necesario se realiza la terapia de reemplazo.
10. TIROIDITIS CRÓNICA AUTOINMUNE: Se trata de una lesión progresiva tiroidea de origen inmunológico , mediado por el sistema celular y humoral. Existe una predisposición genética sobre la que actúa una serie de factores ambientales desencadenantes. Es un cuadro muy frecuente, sobre todo en mujeres y a partir de la cuarta década de vida. 8.1. Cuadro clínico: Puede cursar clínicamente con: Presenta función tiroidea normal. Hipertiroidismo (solo excepcional) o bien, con hipotiroidismo primario subclínico o clínico que generalmente es permanente, por ello se lo considera como la principal causa de HIPOTIROIDISMO EN ÁREAS CON APORTE ADECUADO DE YODO. En caso de cursar con Hipotiroidismo subclínico, se entiende por los valores de TSH altos y la T4 libre es normal, dándonos una pauta para Tiroiditis de Hashimoto, por lo tanto, la tasa de progresión es de 5 a 20%. 8.2. Asociación con otras patologías: Los pacientes con Tiroiditis de Hashimoto se asocian con DM y enfermedades autoinmunes como: SÍNDROME POLIGLANDULAR AUTOINMUNE TIPO I: Sus principales enfermedades son el hipoparatiroidismo , la candidiasis mucocutánea y la enfermedad de Addison , apareciendo la enfermedad tiroidea autoinmune en el 12%. SÍNDROME POLIGLANDULAR AUTOINMUNE TIPO II O SÍNDROME DE SCHMIDT: Sus principales enfermedades son la enfermedad de Addison , la enfermedad tiroidea autoinmune (70% de los casos), la diabetes tipo I (50% de los casos) y el fallo gonadal (5-50% de los casos). Suceden con mucha más frecuencia. 11. TIROIDITIS FIBROSA INVASIVA O TIROIDITIS DE RIEDEL 11.1. Etiopatogenia: Es un cuadro clínico desconocido , puede constituir una manifestación de una enfermedad generalizada de tejido conectivo , habiéndose descrito asociación a las siguientes patologías, quizás representan manifestaciones anatómicas distintas de una misma enfermedad o una misma respuesta patológica a diferentes agentes patológicos. Los anticuerpos antitiroideos pueden ser positivos hasta en un 50 % de los casos, pero se duda de su papel patogénico, pareciendo más bien una consecuencia del proceso destructivo glandular. Bocio de grado variable (Enfermedad de Hashimoto) Sin bocio (tiroiditis crónica autoinmune atrófica) Colangitis esclerosante primaria. Pseudo tumor de orbita. Fibrosis mediastínica. Fibrosis retroperitoneal.
Fibrosis de glándulas lagrimales.
TEÓRICA DR. URQUIZO, 2018
9. TIROIDITIS INDUCIDAS POR DROGAS Y RADIACIÓN
Tirotoxicosis: De corta duración (al retirar el medicamento, debe volver a su función normal).
- La relación directa de los medicamentos y los procesos de tirotoxicosis existe, pero existe fenómenos de saturación de la glándula por el exceso de oferta de yodo (amiodarona). Es decir, la glándula se bloquea, dando el efecto Wolf-Chaikoff. Hipotiroidismo: Permanente en procesos de radiación.
Página | 8
11 .2. Cuadro clínico Al palpar la glándula tiroides, si la consistencia es dura como “hueso ”, escamosa o tipo “quirquincho” o “caimán” se debe pensar en 2 patologías como Cáncer anaplásico y la Tiroiditis fibrosa invasiva. Es un cuadro clínico muy raro, que afecta 1 por 100.000 habitantes aproximadamente, sobre todo en mujeres de 40 a 70 años. Se caracteriza por la aparición de fibrosis extensa que se extiende incluso fuera de la glándula , cursando clínicamente en la mayoría de los casos como una masa indolora de consistencia pétrea y crecimiento lento-progresivo que aparece generalmente sobre un bocio preexistente y que produce sintomatología comprensiva sobre estructuras vecinas. La función tiroidea es generalmente normal, aunque puede existir hipotiroidismo en un 30% de los casos, a largo plazo puede producir hipoparatiroidismo por la extensión de la masa fibrosa que destruye el tejido de las glándulas paratiroideas. 11. 3. Diagnóstico: Se basa en la clínica, siendo el único diagnóstico de confirmación posible el diagnostico histológico con muestra obtenida mediante resección en cuña o lobectomía, la cual muestra fibrosis que borra la estructura tiroidea normal. La ecografía mostrará una masa sólida que se extiende a otras estructuras vecinas. Gammagráficamente: Hipocaptantes. 11. 4. Tratamiento: Cirugía: Es el único tratamiento útil, cuyo fin es la descomprensión, debiéndose realizar únicamente la excéresis mínimamente necesaria para descomprimir las estructuras vecinas, no debiéndose intentar una ecxéresis amplia por la existencia de adherencias importantes en el proceso fibroso lo cual supone un alto riesgo quirúrgico. Glugocorticoides: Se han usado con desiguales resultados, habiéndose comunicado algunos éxitos con el tratamiento con TAMOXIFENO, se han descrito regresiones espontáneas del cuadro.
12. OTRAS FORMAS DE TIROIDITIS: Existen otros cuadros de tiroiditis de curso subagudo asociada: Determinados fármacos y generalmente reversibles tras la suspensión de los mismos (litio, interferón alfa, interleucina 2 o amiodarona). Tras la administración de yodo radioactivo. Tras lesión del tejido tiroideo por cirugía, biopsia o incluso palpación. 13. ASOCIACIÓN CON OTRAS PATOLOGÍAS: Puede haber la existencia de tiroiditis crónica en: Enfermedades Infecciosas Crónicas : Sobre todo en sujetos con Procesos sistémicos : Como sarcoidosis, hemocromatosis o amiloidosis, que se sospechará por la aparición de una masa de crecimiento lento en el sujeto con otra manifestación anatómica de estos procesos, siendo el diagnóstico de confirmación por PAAF. Tratar la enfermedad de base y Tratamiento sustitutivo con levotiroxina cuando exista hipotiroidismo. 14. REACTIVOS IMPORTANTES 14.1. TSH: El efecto negativo de las hormonas tiroideas regula las fluctuaciones de estas y mantiene el eutiroidismo, amplia la respuesta de la TSH. Un aumento o descenso mínimo de FT4 (T4Fraccionada) produce cambios inversos en la liberación de TSH 10 veces más (0,3 a 4,5 mUI/dL). 14. 2. T4 Libre: Es la forma libre, no unida a proteínas, que ingresa a la célula, sufre la transformación a T3, se une a los receptores, y media varios efectos metabólicos y endocrinológicos. Es el mejor indicador de la función tiroidea que TT4 (T4 total). 14. 3. T 3 : Útil en caso de hipotiroidismo por falta de T3. TSH: 0,4 - 4 mUI/dL HIPERTIROIDISMO HIPORTIROIDISMO
SIDA.
Sífilis.
Tuberculosis. Actinomicosis.
Pneumocystis
carinii.
Página | 1
ALPHA WOLVES – MEDICINA III
DOCENTE: DR. MALDO0NADO REVISOR (A) FINAL: SUSANA SOLIZ
ENCARGADO (A): STIVEN SEJAS SUPERVISOR (A): ARIEL QUISPE CAYLLANTE
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
1 FISIOLOGÍA DE LA GLÁNDULA SUPRARRENAL
La glándula suprarrenal o adrenal posee dos regiones importantes: MEDULA: Origen ectodérmico, es la parte central de la glándula y que ocupa sólo el 10% de ella, en esta región se produce ADRENALINA Y NORADRENALINA CORTEZA: De origen endodérmico , al hablar de insuficiencia suprarrenal nos referirnos más a la insuficiencia cortico suprarrenal que a la insuficiencia medular La corteza se divide en 3 regiones con diferentes productos hormonales: La ACTH Hipofisaria estimula a la Corteza Suprarrenal incrementando la producción de glucocorticoides y andrógenos. 2 DEFINICION DE INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARENAL 3 CLASIFICACIÓN TEO 2– BLOQUE C 03 DE MARZO Es la incapacidad de producir cantidades suficientes de GLUCOCORTICOIDES (fundamentalmente) pero a veces también de mineralocorticoides y/o andrógenos. SECUNDARIA Es una alteración de la hipófisis CAUSAS: Síndrome de Sheehan, radiación y cirugía
TERCIARIA
Es una alteración hipotalámica CAUSAS: Por suspensión brusca de tratamiento con corticoides, los corticoides exógenos inhiben el eje Hipotálamo Hipofisario y suprime la ACTH y produce Insuficiencia Suprarrenal Aguda
- Ocupa solamente el 11% del volumen de la corteza
- Producen los MINERALOCORTICOIDES principalmente ALDOSTERONA (estimulada por SRAA y k) Glomerular
- Es del 80% de la corteza Fascicular • Produce los GLUCOCORTICOIDES : CORTISOL
- Es el 7% produce ANDRÓGENOS como Dehidroepiandrosterona y androsterediona , que se transforman en testosterona tanto en el hombre como la mujer Reticular PRIMARIA Enfermedad intrínseca de la glándula suprarrenal CAUSAS: Tuberculosis (primera causa en Bolivia) y lesión autoinmunitaria (a nivel mundial)
Página | 2
ALPHA WOLVES – MEDICINA III
4 CLINICA
Hay diferencias clínicas y laboratoriales entre la insuficiencia primaria, secundaria y terciaria: REGULACION DE HORMONAS CORCOSUPRARRENALES 4.1 EJE RENINA ANGIOTENSINA ALDOSTERONA 4.2 RITMO CIRCADIANO Se caracteriza por disminución del cortisol en la noche (00:15) y un incremento en la mañana 8: aproximadamente será su pico más alto. Los otros picos corresponden a estímulos por las comidas o emociones fuertes (rabietas, sustos, etc.) o estresantes. Cortisol, aldosterona y androgenoides bajos ACTH alta , porque no hay Retroalimentación (-) Hiperpigmentacion mucocutanea es producida por la PROPIOMELANOCORTINA (POMC) que genera no solo ACTH si no también Hormona Melanoestimulante, al la ACTH , también incrementa la Hormona melano estimulante En la insuficiencia suprarrenal autoinmunitaria al igual que en la Tuberculosis se afecta primero la zona glomerular, por lo tanto, la deficiencia de aldosterona será importante.
PRIMARIA
• ACTH
- Insuficiente producción de corticoides fundamentalmente cortisol y aldosterona (disminución parcial porque su regulación es principalmente por el SRAA)
- NO HAY HIPERPIGMENTACION porque la ACTH NO ES ALTA
SECUNDARIA
ACTH y cortisol bajos No hay hiperpigmentacion porque no hay ACTH alta
TERCIARIA
En el grafica se observa el EHH- Suprarrenal, el hipotálamo recibirá señales cortical superiores, el estrés, hipoglucemia, hipotensión y fiebre también va a estimular la CRH (Hormona Corticoliberina) produciendo incremento rápido en la producción de cortisol La aldosterona se regula a través de Volumen circulante bajo (LEC) Concentración sérica de K El Sistema Renina Angiotensina Aldosterona (SRAA), donde finalmente se produce Angiotensina 2 que estimula la producción de Aldosterona, como un sistema independiente
TEORICA 2019,2018 DR URQUIZO
SINDROME DE SCHMIDT: Insuficiencia suprarrenal e hipotiroidismo autoinmune
Página | 4
ALPHA WOLVES – MEDICINA III
9. TOMOGRAFIA Y LA RESONANCIA
Las pruebas de imagen son Importantes ya que dan el diagnóstico de ciertos tipos de insuficiencia suprarrenal como la tuberculosis donde las glándulas suprarrenales son grandes ( adrenalitis tuberculosa), si no se trata la tuberculosis también puede producir calcificaciones qué son cicatrices de largo tiempo de evolución.
10. TRATAMIENTO En la Insuficiencia suprarrenal se administra corticoides: como la cortisona e hidrocortisona, prednisona y la dexametasona. En la insuficiencia suprarrenal aguda se debe trata con altas dosis de hidrocortisona (100 mg en bolo) y luego en infusión 200 miligramos en 24 horas. Si existe déficit Mineralocorticoide se administra flurhidrocortisona (no disponible en el medio), se utiliza sal con alta cantidad de corticoides (hidrocortisona) Se mide el cortisol qué se mide entre las 8 y las 9 a.m. y de acuerdo a esto valoramos la probabilidad Cuando el cortisol está muy bajo es confirmatorio de insuficiencia suprarrenal Cuando está en valores intermedios la probabilidad es alta media y baja se les inyecta ACTH y se mide la respuesta En probabilidad baja y ACTH baja se realiza una prueba secundaria con insulina induciendo hipoglucemia qué va a estimular la producción de cortisol
TEORICA 2019, DR URQUIZO GOLD STANDART TEORICA 2019, DR URQUIZO RX: CORAZON EN GOTA ANTICUERPOS contra la corteza suprarrenal (Anti-ACA)
Página | 5
ALPHA WOLVES – MEDICINA III
BANCO DE PREGUNTAS
1. Uno de los siguientes corresponde a la definición de la Insuficiencia adrenal: a) Incapacidad de producir cantidades suficientes de glucocorticoides, mineralocorticoides y/o andrógenos por la corteza suprarrenal. b) Capacidad de producir cantidades elevadas de glucocorticoides, mineralocorticoides y/o andrógenos por la corteza suprarrenal. c) Incapacidad de producir cantidades suficientes de mineralocorticoides por la corteza suprarrenal. d) Incapacidad de producir cantidades suficientes de glucocorticoides, mineralocorticoides y/o andrógenos por la medula suprarrenal. e) Ninguno 2. Cuál es el tratamiento ante la falta de mineralocorticoides. a) Flurhidrocortisona. b) Dieta Híper natremica c) Hidrocortisona d)a y b e) Ninguno 3.El diagnóstico de la Insuficiencia suprarrenal primaria de caracteriza por: a) Corticoides altos, ACTH bajo b) Corticoides bajos, ACTH bajo c) Corticoides altos, ACTH alta d) Corticoides bajos, ACTH alta e) Ninguno 4. El diagnóstico de la Insuficiencia suprarrenal secundaria de caracteriza por: a) Corticoides altos, ACTH bajo b) Corticoides bajos, ACTH bajo c) Corticoides altos, ACTH alta d) Corticoides bajos, ACTH alta e) Ninguno 5. El cortisol estará disminuido en horas de la………………. aproximadamente por el contrario en sus picos mal altos en horas de la ……………. (complete el siguiente enunciado.) a) Noche (12:15 pm); Mañana (8:00am) b) Mañana (8:00am); noche (12:15 pm) c)Mañana (10:00am); noche (19: aproximadamente) d) Todos corresponden e) Ninguno EXAMENES PASADOS 6.Uno de los signos es clínica de enfermedad de Addison a) Hiperpigmentación melanica b) Perdida de vello púbico c) Signo de Roggof d) Hipertensión ortostatica e) Todos son signos clínicos de Addison 7. El cortisol servicio basal para el diagnóstico de la Enfermedad de Addison, tendrá valores debajo de: a) Menor a 5 b) Mayor a 20 c)Menor a 20 d)Mayor a 5 e) Ninguno 8.En la enfermedad de Addison existe fatiga, debilidad muscular, pérdida de peso, mialgias por: a) Déficit de glucocorticoides b) Déficit de mineralocorticoides c) Déficit de andrógenos d) Disminución de ingesta de calorías e) Ninguno 9 .Cuáles son las características de la deficiencia de glucocorticoides en la enfermedad de Addison: a) Fatiga, debilidad muscular, disminución de peso b) Pérdida de peso, irritabilidad, agitación c) Disminución del desarrollo psicomotriz d) Dolor Abdominal, náuseas y mareos e) Todos
RESPUESTAS1.A,2. D,3. D,4. B,5.
A
RESPUESTAS 6.E,7. A,8. A,9. E
Página | 2
ALPHA WOLVES – MEDICINA III 2.1. Definición:
2. 2. Clasificación: De acuerdo a la fuente de producción de ACTH y cortisol se tienen 3 tipos de fuentes: 1. Directa de producción de ACTH en la hipófisis. 2. Directa de producción de cortisol en la glándula suprarrenal (endógeno). 3. Una fuente exógena: Producción de ACTH fuera del eje HHA o el consumo exógeno. ENFERMEDAD DE CUSHING: Es la producción inadecuada de ACTH por un Tumor hipofisario (adenoma), considerado como un proceso secundario, por lo tanto, es dependiente de ACTH. SÍNDROME DE CUSHING: Todas las causas de exceso de cortisol. Endógenos: Como tumor de la glándula suprarrenal son independientes de ACTH (hiperplasia suprarrenal congénita, procesos de autoinmunidad de la glándula suprarrenal, adenomas y carcinomas). Exógenos: Tumor ACTH exógeno, ectópico como en el pulmón (el más común), a nivel del tracto gastrointestinal, son dependientes de ACTH ya que pueden producirla de manera anormal, similar al producido por la hipófisis; y tratamiento exógeno de glucocorticoides (es la primera causa exógena de síndrome de Cushing), independiente de ACTH. 3. SÍNDROME DE CUSHING : Lo definimos en la actualidad como: 3.1. Causas: Se puede dividir el Cushing en 2 tipos: 1) 2) a) Tumor de la Glándula Suprarrenal: Tanto adenomas como carcinomas (independientes de la ACTH). b) Tumores ectópicos asociados a ACTH: El más conocido “Tumor de células pequeñas del pulmón o Carcinoma broncogénico de células pequeñas” (dependientes de la ACTH). c) Ingesta Inadecuada de corticoides: Una ingesta inadecuada por un tiempo prolongado, suple la propia producción de corticoides y utiliza el corticoide exógeno desencadenando la clínica típica del Cushing. 3.2. Presentación Clínica: Obesidad Centrípeta o Central: Su característica es que es troncal. Es el principal signo más frecuente (también es un síntoma a la vez); la persona empieza a aumentar de peso de manera inadecuada en zonas específicas a nivel del tórax, dorso (interescapular) y abdomen (lecho mesentérico) a diferencia de los miembros que son delgados; esto
SIGNO O SÍNTOMA %
Habito corporal típico: Obesidad centrípeta 97 Aumento peso corporal 94 Fatiga y debilidad 87 Hipertensión (> 150/90) 82 Hirsutismo 80 Amenorrea 77 Estrías violáceas 67 Cambios personalidad 66 Equimosis 65 Miopatía proximal 62 Edema 62 Poliuria, polidipsia 23 Hipertrofia del clítoris 19 Independientes de ACTH Dependientes de ACTH Presencia de signos y síntomas producidos por el exceso crónico de glucocorticoides en plasma. Síndrome caracterizado por la hiperproducción de Glucocorticoides en el que existe un aumento en la producción de Cortisol a nivel plasmático ya sea de origen endógeno o exógeno.
Página | 3
ALPHA WOLVES – MEDICINA III se da por los receptores de corticoides y cortisol que se encuentran justamente en esas regiones a diferencia de los miembros donde se realiza una proteólisis por exceso del cortisol plasmático. Sintomatología General:
- Debilidad muscular.
- Fatiga.
- Astenia.
- Adinamia. Disfunción Gonadal. Alteración del ciclo menstrual: Oligomenorrea. Anomalías psiquiátricas ( Se debe a una relación entre la POMC, ACTH y MSH, alteraciones hidroelectrolíticas asó como la perdida proteica ): Depresión, insomnio, excitación Psicomotriz, cambios emocionales y psicosis. Anomalías óseas: Osteoporosis por lisis proteica que afecta las fibras de colágeno del hueso generando pérdidas de calcio y predispone a fracturas. Una manifestación común son los aplastamientos vertebrales con presencia de dolor de espalda (A nivel lumbar y dorsal baja). Ésta es agravada por la Obesidad, que aumenta el aplastamiento por el peso Cambios dermatológicos: Estrías cutáneas : De color rojo vinoso gruesas > igual a 1 cm que se presenta a nivel axilar, abdomen, raíz de brazos, hombros y raíz de los muslos, se produce por la estimulación permanente del corticoide sobre la piel, produciendo una alteración en las capas de la piel, fragilidad de la piel (↓ resistencia) y acúmulo de grasa que genera rápida distensión y en consecuencia ruptura de tejidos de la dermis. Adelgazamiento de la piel: Generando hematomas, equimosis por la fragilidad capilar y rubicundez o plétora facial. Acné. Hirsutismo: Se presenta debido a la estimulación de los andrógenos por la ACTH. Facie de Luna Llena: Por depósito de tejido adiposo en la cara, a nivel de las borlas adiposas de Bichat. Hiperpigmentación: La ACTH es un precursor de la POMC, y esta a su vez presenta un efecto melanoestimulante (MSH). Miopatia (Proximal): Por destrucción de las proteínas musculares. Se detecta de manera sencilla pidiendo a la persona que se ponga de cuclillas y que posteriormente se reincorpore , el paciente con Cushing es incapaz de hacerlo o lo realiza con dificultad por la debilidad muscular que presenta. Cambios metabólicos y endócrinos: El cortisol es una hormona contra reguladora de la insulina y la persona esta predispuesta a desarrollar diabetes, llamada diabetes esteroidea ( Insulinoresistencia ) encontrándose acantosis nigricans (áreas aterciopeladas en pliegues y dobleces del cuerpo), gluconeogénesis. Hipertensión. Jiba de Búfalo o Joroba cervical: Es un acúmulo de grasa en la parte superior del dorso. Ocupación de los huesos supraclaviculares por depósitos de grasa. Necrosis Avascular: Más frecuente en la cabeza del fémur, por falla circulatoria, y no por infecciones, la conducta es poner una prótesis de cadera, también se observa alteración en la cicatrización de las heridas. Alcalosis hipokalémica. Hipertrofia cardíaca. En resumen, en las mujeres se presenta: Acné, hirsutismo, oligomenorrea y alopecia de tipo androgénico. Hirsutismo Jiba de Búfalo Depósito de grasa central Equimosis Adelgazamiento de extremidades
Página | 5
ALPHA WOLVES – MEDICINA III
3. Estudios de imagen: Para confirmar el diagnóstico de la Enfermedad de Cushing y Síndrome de Cushing: Resonancia magnética en Enfermedad de Cushing. RMN a nivel suprarrenal en Síndrome de Cushing: Ver si hay Hiperplasia suprarrenal, tumor (carcinoma). 4. Tumor ectópico: Si no se encuentra el problema a nivel hipofisiario ni suprarrenal, el cortisol excesivo proviene de un tumor ectópico → buscar primero en el pulmón luego a nivel gastrointestinal en el páncreas , carcinoide pulmonar , en la tiroides (cáncer medular de tiroides) , o en la glándula suprarrenal (feocromocitoma); en estos tumores se encuentra generalmente ACTH alta, CRH o ambas, pero nada en hipófisis. La prueba de los senos petrosos: Es una prueba muy compleja y riesgosa, es por ello que casi nunca se
lo realiza. Consiste en medir la ACTH a nivel central (en los senos petrosos) y periférico y se determina la
diferencia de ambas, mediante la canalización de una vena intracraneal, el seno petroso drena la fracción venosa de la hipófisis: Si la central y periférica están altas: Significa que la ACTH viene de la Hipófisis. Si la central esta baja y la periférica alta: Significa que la ACTH viene de un tumor ectópico. Laboratorios más usados: Ritmo circadiano de cortisol en plasma. Excreción de cortisol libre en orina. Criterios de Diagnóstico: Para poder realizar un diagnóstico adecuado se debe identificar la causa del Cushing si es endógeno o exógeno. Exógeno: Existen personas que no pueden dejar de usar corticoides y la usaran de por vida por lo que debemos bajar la dosis menor posible o usar corticoides que tengan menor efecto sobre el metabolismo en general. Si una persona está usando Prednisona o Dexametasona, se puede usar un corticoide menos dañino como el Aflazacort o Deflazacort , que tienen menos efectos dañinos sobre los huesos y sobre el metabolismo, etc.
Página | 6
ALPHA WOLVES – MEDICINA III En resumen: 3.4. Diagnóstico Diferencial:
- Síndrome Seudo Cushing^2 (alcohólico). Obesidad exógena. Alcoholismo crónico. Depresión mayor (con tratamiento). Elevación moderada de cortisol en la orina. Resistencia a la prueba de supresión. 3.5. Tratamiento: 3.5.1. Médico (farmacológico): Indicaciones: Preparación al tratamiento quirúrgico o radioterápico. En caso de no curación o de Cushing ectópico. El más utilizado en los procesos no neoplásicos es el ketoconazol (es el fármaco de elección): Inhibe la síntesis de cortisol y otras hormonas esteroideas, mide la esteroide-génesis. Es un derivado triazólico con actividad fungostática, antimicótico, bloquea la esteroidogénesis del citocromo P450 de la glándula suprarrenal, e impide que se forme exceso de cortisol, de manera rápida y efectiva, de esta manera se puede mejorar la situación. El Ketoconazol, además de bloquear la síntesis de cortisol, también bloquea la síntesis de andrógenos, la aldosterona, por eso no se debe usarlo por mucho tiempo, debido a los efectos secundarios que presenta. Dosis altas: 600 a 1200 mg/día. Existen muchas drogas que se pueden usar, hay tumores de hipófisis que son sensibles a la CABERGOLINA , porque suprime la secreción excesiva de ACTH; pero no todos ceden a esta medicación. Metirapona: Actúa inhibiendo la síntesis de adrenocorticosteroides. Reduce la producción de cortisol y corticosterona a través de la inhibición de la reacción de 11β-hidroxilasa que cataliza la conversión de 11- deoxicortisol en cortisol en la corteza suprarrenal. Mitotane (4 grs/día). Destruye las suprarrenales por lo que hay que administrarlo con hidrocortisona. Indicado en el Ca suprarrenal no resecable. Octreotide (300 mgrs/día sbc): Se usa en la enfermedad de Cushing , puede reducir ACTH en Cushing ectópico y en un 50% de los síndromes de Nelson. Futuro: Pasireotide (nuevo análogo de somatostatina). MIFEPRISTONA: Que son antagonistas de receptores de cortisol, son los tratamientos alternativos para pacientes que no se les puede resolver su S. Cushing por cirugía. 3.5.2. Quirúrgico: Las cirugías de hipófisis son complejas. Otras veces se extirpa una parte del pulmón, pero no todos los pacientes son operables. Enfermedad de Cushing: Cirugía Transesfenoidal (microadenoma) o transfrontal (macroadenoma). Curación 75-95% (menor en macroadenoma) y recaída 5-25% en 5 años. Criterio de curación: desarrollo de un hipocorticismo postoperatorio. Adrenalectomía bilateral en caso de recidiva. Adenoma suprarrenal : Adrenalectomía (curación 100%). (^2) SÍNDROME DE SEUDO-CUSHING: Se refiere a individuos que tienen anormalidades bioquímicas o manifestaciones las cuales son similares al Síndrome de Cushing (SC); producción anormal de cortisol e inhibición anormal debido a glucorticoides como dexametasona también están presentes. Las causas más frecuentes de seudo-Cushing son depresión melancólica, alcoholismo y obesidad abdominal, aunque otras merecen cada vez más consideración (diabetes mellitus tipo 2 de difícil control, alteraciones del sueño, estrés). En estas situaciones clínicas se puede originar activación del eje hipotálamo-hipofisario-adrenal de intensidad leve o moderada y habitualmente transitoria, sin que el síndrome de Cushing esté establecido.
EL CASO POSITIVO - IDENTIFICA LA CAUSA
ACTH en plasma. Potasio y bicarbonato en plasma. Test de supresión con dexametasona a dosis altas. Prueba de Metirapona. Hormona liberadora de Corticotropina. Muestreo de senos petrosos inferiores. Tomografía computarizada, resonancia magnética de hipófisis y adrenales. Marcadores tumorales.
SOSPECHA DE CUSHING
Ritmo circadiano del cortisol en plasma. Excreción del cortisol libre en orina. Test de supresión con dexametasona a dosis bajas. Cortisol salival.
