Esclerosis sistémica
Definición
Enfermedad crónica autoinmune y
autoinflamatoria, caracterizada por el
endurecimiento de la piel y tejidos, con
involucro multiorgánico
Disregulación inmunológica Activación inmune celular “firma del
interferon” producción de autoanticuerpos
Vasculopatía obliterativa Causa de isquemia del tejido, estrés
oxidativo y complicaciones vasculares
Fibrosis
Producción excesiva de macro-moléculas
de matriz celular depósito en el tejido con
posterior rigidez del mismo
Epidemiología
Prevalencia: 100 a 300 casos por millón de
habitantes
EUA: 24.2 por cada 100,000 personas
Se presenta entre 35 a 50 años
Mayor en mujeres 3 a 7:1
Supervivencia
La mortalidad en SSc es alta, hasta 75% se
asocia directamente a las manifestaciones
de la enfermedad
Factores asociados con mal
pronóstico
Afectación cutánea difusa
Hipertensión arterial pulmonar
Involucro renal o cardíaco
Afectación gastrointestinal severa
Mayor edad a la instauración de la
enfermedad
Presencia de anemia
Etiología Integración entre:
Genes
Epigenetica
Exposición ambiental
Tintes de cabello
Gases industriales
Pesticidas
Agentes infecciosos
Virus Epstein Barr
Citomegalovirus
Parvovirus B-19
Químicos
Sílica
Metales pesados
Mercurio
Drogas
Cocaina
Bleomicina
Patogenia
Las características principal es la
vasculopatía proliferativa/obliterativa
Afecta pequeñas arterias y arteriolas en
múltiples lechos vasculares, con la
subsecuente pérdida de capilares y fibrosis
Órganos más afectados
Piel
Pulmones
Corazón
Infiltración de células inflamatorias al tejido:
principalmente en fases tempranas de la
enfermedad, localizadas alrededor de los
vasos sanguíneos
Linfocitos T CD4, células B, células
dendriticas, monolitos y macrofagos
Manifestaciones clínicas
Fenómeno de Raynaud
Puede ser la primera manifestación de un
proceso vasculopático
Conforme evoluciona la enfermedad
vascular puede ocasionar gangrena, úlceras
y necrosis
Afecta de forma predominante pulpejos de
los dedos
Hipertensión Arterial Pulmonar
Úlceras digitales isquémicas
Esclerodactilia
Dismotilidad gastrointestinal
Ectasia vascular antral gástrica (estómago
de sandía)
Fismotalidad esofágica
Telangiesctasias en labios y lengua
Tensado de la piel perioral con disminución
de la apertura oral, surcos alrededor de los
labios y membranas secas
Enfermedad periodontal con regresión de la
encía y aflojamiento de los dientes
Hallazgos pulmonares
Inflamación alveolar activa
Opacificacion en vidrio despulido
Enfermedad pulmonar terminal
Panadización
Fases
Temprana
Activa
Crónica
Diagnóstico
Criterios
Autoanticuerpos
Han sido establecidos como predictores
importantes del patrón de afectación,
complicaciones y pronóstico de la
enfermedad
Anticentrómero
Tienen alta especificidad en pacientes con
enfermedad limitada cutánea
Menor incidencia de enfermedad pulmonar
intersticial, pero hipertensión pulmonar
ocurro en proporción significado pacientes
Pronóstico favorable
Anti topoisomerasa I (Anti Sci-70)
Anti RNA polimerasa III
Capilaroscopia de lecho ungueal Capilares gigantes, alteraciones en la forma
y trayecto, hemorragias, estrechez
Clasificación
Test de Ronald
Tratamiento
