hemofilia avanazada, Diapositivas de Semiología

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HEMOFILIA

La hemofilia es una enfermedad

genética recesiva relacionada con el

cromosoma X que consiste en la

dificultad de la sangre para coagularse

adecuadamente. Se caracteriza por la

aparición de hemorragias internas y

externas debido a la deficiencia parcial

de una proteína coagulante

denominada globulina antihemofílica

(factor de coagulación).

Variedades de hemofilia : Hemofilia A Hay un déficit del factor VIII de coagulación. Hemofilia B Hay un déficit del factor IX de coagulación.

HEMOFILIA CLÁSICA

También conocida por hemofilia tipo A,

es uno de los trastornos heredados más

frecuentes, ya que se presentan en 1

cada 10.000 habitantes, lo que se

explica por el aumento de expectativas

de vida en los hemofílicos y el

consecuente incremento en las tasas de

fertilidad.

HEMOFILIA SEVERA Los episodios de hemorragias ocurren más a menudo y con poca provocación. A veces, la hemorragia comienza sin razón aparente, hay actividad del factor VIII inferior al 1% (1 U/ml)

HEMOFILIA MODERADA Las hemorragias prolongadas tienden a ocurrir después de una lesión significativa, tiene presencia de factor VIII entre 1 y 5%. HEMOFILIA LEVE Pueden tener hemorragias inusuales solo después de lesiones mayores, operaciones quirúrgicas, o traumas, con presencia de factor VIII de entre 6 y 30%

Una hemorragia continuada en las articulaciones y músculos puede causar un daño permanente, como deformidad de las articulaciones y movilidad reducida (la habilidad de moverse normalmente). La reabsorción de los hematomas dura de 4 a 6 semanas.

Las hemorragias bucales son frecuentes por heridas gingivales, labiales o linguales. Esas hemorragias junto con las maniobras odontológicas como las extracciones dentales pueden producir pérdidas importantes de sangre.

DIAGNOSTICO El diagnóstico del tipo de hemofilia y su nivel de gravedad se hace mediante la historia clínica y un análisis de sangre para la medición, en el laboratorio, a través de pruebas especiales de coagulación, de los grados de los diferentes factores. El objetivo es establecer la severidad de la enfermedad y decidir el tratamiento más adecuado a seguir por el paciente.

TRATAMIENTO No hay en la actualidad ningún tratamiento curativo disponible y lo único que se puede hacer es corregir la tendencia hemorrágica administrando por vía intravenosa el factor de coagulación que falta, el factor VIII o el IX.

TRATAMIENTO Y MANEJO EN ODONTOLOGIA Luego de una extracción dentaria en paciente sano la perdida sanguínea cesa en unas doce horas. En un paciente hemofílico la pérdida sanguínea continúa durante varios días e incluso recidiva luego de la aparente detención.

1. En los hemofílicos la cirugía es posible pero llena de complicaciones, por esto deben ser realizada en centros especializados y previo análisis de un equipo multidisciplinario.
2. No hay intervenciones de cirugía menor.
3. En el tratamiento de pequeñas heridas superficiales o epistaxis, las medidas locales pueden ser suficientes para cohibir una hemorragia (compresión local, administración local de substancias pro coagulantes)
4. Terapéuticos, cuyo objetivo es alcanzar, en la circulación general, una concentración del factor deficitario suficiente para una hemostasia correcta en su cuantía y duración.

5. Es importante instruir al paciente sobre la necesidad de una buena higiene dental y recomendar exámenes periódicos con n dentista familiarizado con la atención de hemofílicos en cooperación con el hematólogo.