Hemofilia B (Presentación), Diapositivas de Biología

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Caso clínico de un

Paciente con

Hemofilia Tipo “B”

Arly Estefani Santiago Jimenez

#42 y

Perla Janeth Sustaita Tejada

¿ Que es la hemofilia B?

La hemofilia B es un

trastorno hemorrágico

hereditario en el cual las

plaquetas no logran coagular

la sangre de manera

adecuada. Esto puede causar

hemorragias tanto

espontáneas como después

de una operación o de tener

una lesión.

Perla Janeth Sustaita

Tejada

Datos del paciente: Nombre : John Michel wattson. Edad : 7 años de edad Sexo: Masculina Peso: 18 kg Altura: 117,27 cm El niño llego con palidez, hemorragia prolongada después de la exfoliación de dientes superiores y con bajo peso. Arly Estefani Santiago Jimenez #

Antecedentes

patológicos

Arly Estefani Santiago

Jimenez

Si el gen se transmite a un hijo, tendrá la enfermedad. Si el gen se transmite a una hija, ella será portadora. Si el padre tiene hemofilia pero la madre no es portadora del gen de la hemofilia, entonces ninguno de los hijos tendrá la enfermedad de la hemofilia, pero todas las hijas serán portadoras.

Arly Estefani Santiago Jimenez

Estudio genético

Perla Janeth Sustaita

Tejada

Normalmente se realizan los análisis

de sangre del cordón umbilical que

son mejores para detectar niveles

bajos del factor VIII (8) que para la

detección de niveles bajos del factor

IX (9). Esto se debe a que los niveles

del factor IX (9) llevan más tiempo

para producirse y no llegan a su

nivel normal hasta que el bebé

tenga por lo menos 6 meses de

edad. Por lo tanto, un nivel

levemente bajo del factor IX (9) en

el momento del nacimiento no

indica necesariamente que el bebé

tenga hemofilia B. Perla Janeth Sustaita

Cuadro clínico

Perla Janeth Sustaita

Tejada

1. Hematomas
2. Sangrado nasal
   3. Sangrado prolongado por heridas, extracciones dentales y cirugí a
3. Sangrado que empieza sin causa aparente Otros s i ntomas que presento el paciente fue:

Perla Janeth Sustaita Tejada

Análisis de

laboratorio

hematológico

Perla Janeth Sustaita Tejada

Prueba del tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) Esta prueba mide cuánto tarda la sangre en coagularse. Mide la capacidad de coagulación de los factores VIII (8), IX (9), XI (11) y XII (12). RESULTADO: Tiene un tiempo prolongado. Hemograma completo (CBC) Esta prueba común mide la cantidad de hemoglobina, el tamaño y la cantidad de glóbulos rojos, y la cantidad de los diferentes tipos de glóbulos blancos y plaquetas que se encuentran en la sangre. RESULTADO: Tiene anemia hipocromí a- microcí tica.

Perla Janeth Sustaita Tejada

Prueba de fibrinógeno Se realiza junto con otras pruebas de coagulación sanguí nea o cuando el paciente tiene resultados anormales en la prueba PT, en la prueba APTT o en ambas. RESULTADO: Normal Prueba del tiempo de protrombina (PT) Esta prueba también mide el tiempo que tarda la sangre en coagularse. Mide fundamentalmente la capacidad de coagulación de los factores I (1), II (2), V (5), VII (7) y X (10). RESULTADO DEL PACIENTE: PT— min

Perla Janeth Sustaita Tejada

Los informes de sangre

revelaron evidencia de

hipocromí a microc ítica

anemia, para la que se

prescribió un suplemento de

hierro por ví a oral. Se

administró terapia de

reemplazo de factor IX

derivado de plasma

administrado por un

hematólogo. Se realizó

profilaxis oral completa y

aplicación tópica de flúor

seguidas de administración

dietética y oral. Arly Estefani Santiago Jimenez

Se recomendó dieta para la

semana postoperatoria. Los

antibióticos fueron prescrito, ya

que disminuirí an el sangrado

tardí o causado por infección.

Como los medicamentos

antiinflamatorios no esteroides

pueden agravar el sangrado, el

sustituto más seguro, el

acetaminofén, fue prescrito. La

imagen es una radiografí a

preoperatoria.

Arly Estefani Santiago Jimenez