Tema 13 MITOCONDRIAS
Las mitocondrias se suelen llamar las centrales de energía de las células. Son
orgánulos con doble membrana y suelen tener una forma alargada.
ESTRUCTURA
Una mitocondria consta de:
–MME: es muy permeable porque tiene unas proteínas llamadas porinas que actúan
como canales para permitir el paso de moléculas.
–MMI: es muy poco permeable, no es lisa, sino que tiene unas prolongaciones
llamadas crestas mitocondriales. Tiene una elevada composición en proteínas,
porque en ella se localizan las enzimas que forman la cadena respiratoria, que se
encuentran formando complejos. En la MMI se sitúa la ATP sintetasa, responsable
de la síntesis de ATP acoplada a la cadena respiratoria (fosforilación oxidativa).
Cada ATP sintetasa es un complejo multiproteico con una parte integrada en la MMI
y una porción esférica orientada hacia la matriz (Fig 2 y 3).
–Espacio intermembrana: se localiza entre las dos membranas.
–Matriz mitocondrial: espacio que rodea la MMI. Posee una gran cantidad de
enzimas, el ADN mitocondrial, el cuál suele ser varias moléculas de ADN doble y
circular, ribosomas, con una composición distinta a los del citosol y parecidos a los
ribosomas de los procariotas.
FOSFORILACIÓN OXIDATIVA
A lo largo del transporte de electrones por la cadena respiratoria, hay un paso de
protones desde la matriz hasta el espacio intermembrana, creando un gradiente
electroquímico que encierra energía. Ésta es aprovechada por la ATP sintetasa para
sintetizar ATP a partir de ADP y Pi.
Conforme ocurre esto, los protones acumulados en el espacio intermembrana vuelven
a la matriz a través de la ATP sintetasa.
A la ATP sintetasa se le llama también partícula Fo/F1 siendo Fo la porción inmersa
en la MMI y F1 la porción esférica dirigida hacia la matriz (Fig 5-6).
En la MMI hay numerosas proteínas transportadoras que permiten la entrada y/o salida
de distintas moléculas. Destaca el transportador que introduce ADP en la matriz,
intercambiando ATP hacia el espacio intermembranoso. Sería un ejemplo de antiporte.
PROTEÍNAS MITOCONDRIALES
Las proteínas de las mitocondrias están codificadas por genes que en su mayoría se
encuentran en el núcleo de la célula. Una pequeña parte de esas proteínas tiene los
genes en el ADN mitocondrial.
En el caso que se encuentren en el núcleo, las proteínas son sintetizadas en los
ribosomas libres del citosol, posteriormente, esas proteínas tienen en su extremo
amino terminal una secuencia de aminoácidos que le indica que su destino es la
mitocondria. Al llegar a la mitocondria, acompañada de proteínas HSP 70 citosólicas,
es reconocida por un receptor que hay en la MME y que forma parte de un complejo
translocador proteico llamado TOM.
A continuación, la proteína va traslocándose por el complejo TOM y después, lo hace
por el complejo traslocador TIM 23 de la MMI. La proteína, conforme asoma por la
matriz mitocondrial, sufre la unión de proteínas HSP 70 hasta que, finalmente, pasa la
luz mitocondrial. En esta traslocación es fundamental que la mitocondria mantenga el
gradiente electroquímico. (Fig 12).
