Linfomas, Diapositivas de Clínica Medica

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LINFOMAS

LUIS ALBERTO VICENTE YAYA

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

UNIVERSIDAD NACIONAL DE UCAYALI

• GRUPO DE TRASTORNOS NEOPLÁSICOS CARACTERIZADOS POR LA

PROLIFERACIÓN DE UNA CELULA PRIMITIVA QUE PRODUCE UNA

EXPANSIÓN CLONAL DE CÉLULAS LINFOIDES

• AFECTA SOBRE TODO A LOS GANGLIOS LINFATICOS Y EL TEJIDO LINFOIDE

EXTRAGANGLIONAR : EL TEJIDO LINFOIDE ASOCIADO A MUCOSAS (MALT)

Y EL BAZO

• SE DIVIDEN EN 02 CATEGORÍAS:

• - LINFOMA NO HODGKIN

• - ENFERMEDAD DE HODGKIN (LH)

ENFERMEDAD DE HODGKIN (E.H.)

• AFECTA DE MODO CARACTERÍSTICO A PERSONAS JÓVENES EN LE 3RA.

Y4TA. DECADA DE LA VIDA Y ES MAS FRECUENTE EN LOS HOMBRES

• LOS FACTORES AMBIENTALES ASOCIADOS A UN MAYOR RIESGO DE EH

SON EL VIRUS DE EPSTEIN BARR (VEB) Y LA INMUNOSUPRESIÓN

• EL DIAGNOSTICO EXIGE UNA BIOPSIA DE GANGLIOS LINFÁTICOS QUE

DEMUESTRE LA PRESENCIA DE CÉLULAS DE REED-STEMBERG (RS)

PATOGNOMÓNICAS O DERIVADAS, HABITUALMENTE MEZCLADAS CON UN

INFILTRADO INFLAMATORIO VARIABLE.

• LA GRAVEDAD DE LA ENFERMEDAD ES DIRECTAMENTE PROPORCIONAL

AL NUMERO DE CELS. RS QUE SE ENCUENTRAN EN LAS LESIONES Y SE

ASOCIA DIRECTAMENTE AL NUMERO DE LINFOCITOS EN LAS LESIONES

CÉLULA DE REED-STERNBERG

• EL LINFOMA DE HODGKIN SE DEFINE POR LA PRESENCIA DE CÉLULAS DE

REED-STERNBERG EN BIOPSIA. TENER EN CUENTA QUE ESTA CÉLULA NO

ES PATOGNOMÓNICA DE LA ENFERMEDAD.

• LAS CELS. RS SON DERIVADOS NEOPLÁSICOS DE LOS LINFOCITOS B

ACTIVADO DEL CENTRO GERMINALCON UN GEN DE INMUNOGLOBULINAS

DISFUNCIONAL

• PRESENTA COMO MARCADORES CARACTERÍSTICOS EL CD15 Y EL CD30 O

KI-1.

• MORFOLÓGICAMENTE SON CÉLS GRANDES, CON ABUNDANTE

CITOPLASMA Y NÚCLEO BILOBULADO O MULTILOBULADO CON GRANDES

NUCLÉOLOS EOSINOFÍLICOS (TIÑEN INTENSAMENTE DE AZUL CON

GIEMSA) LO QUE LES DA ASPECTO DE “OJO DE BUHO”

• COMO VARIANTES DE LAS CÉLULAS DE STERNBERG, SE ENCUENTRA LA

CÉLULA DE HODGKIN , QUE ES LA VARIANTE MONONUCLEAR DE LA

ANTERIOR Y LA CÉLULA LACUNAR , QUE ES LA VARIANTE EN LA

ENFERMEDAD DE TIPO ESCLEROSIS NODULAR

CELULA LACUNAR

MANIFESTACIONES CLINICAS

• (^) LINFADENOPATIA PERIFÉRICA INDOLORA, A VECES INCLUSO CON FLUCTUACIÓN ESPONTÁNEA: LOS GANGLIOS CERVICALES Y DESPUES LOS AXILARES, SON LOS MAS FRECUENTES, MEDIASTINICOS EN EL 10%
• (^) ESPLENOMEGALIA (POCAS VECES MASIVA)
• (^) SÍNTOMAS RESPIRATORIOS (MASA MEDIASTINICA -> OBSTRUCCIÓN DE LA VENA CAVA SUPERIOR)
• (^) SÍNTOMAS B HASTA EN EL 40 % DE LOS PACIENTES: FIEBRE TUMORAL, SUDORACIÓN NOCTURNA (MAS INTENSA EN LA NOCHE), Y PÉRDIDA DE PESO SUPERIOR AL 10 % ), FIEBRE ALTA ONDULANTE DE “PEL-EBSTEIN”,
• (^) PRURITO ES OTRO SÍNTOMA TÍPICO DE ESTA ENFERMEDAD.
• (^) TÍPICO EL DOLOR EN GANGLIO LINFÁTICO INDUCIDO POR ALCOHOL.
• (^) LA AFECTACIÓN MEDIASTÍNICA ES TÍPICA DE LA VARIEDAD ESCLEROSIS NODULAR MIENTRAS QUE LA AFECTACIÓN ESPLÉNICA Y ABDOMINAL SON MÁS FRECUENTES EN EL SUBTIPO DE CELULARIDAD MIXTA.
• (^) AFECTACIÓN ESPLÉNICA (30 % DE LOS CASOS) Y HEPÁTICA (5%), SIEMPRE CON AFECTACIÓN ESPLÉNICA PREVIA.
• (^) PACIENTES CON L.H. TIENEN UNA LEVE INMUNODEFICIENCIA CELULAR, PERO RARAMENTE PRESENTAN ENFERMEDADES OPORTUNISTAS (HONGOS, PNEUMOCYSTIS, TOXOPLASMA) ANTES DE INICIAR TRATAMIENTO. ES UNA EXCEPCIÓN EL HERPES ZOSTER QUE APARECE CON MUCHA FRECUENCIA EN PACIENTES TRATADOS COMO NO TRATADOS.

• SE DENOMINAN SÍNTOMAS B A PRESENCIA DE FIEBRE TUMORAL,

SUDORACIÓN NOCTURNA Y PÉRDIDA DE PESO INEXPLICADA SUPERIOR AL

1 0 % DEL PESO PREVIO EN LOS SEIS ÚLTIMOS MESES.

• EL PRURITO, QUE CON FRECUENCIA ACOMPAÑA A LOS SÍNTOMAS B, POR

SÍ SOLO NO SE CONSIDERA UN SÍNTOMA B.

• EL SUFIJO X IMPLICA ENFERMEDAD VOLUMINOSA O BULKY (MASA MAYOR

DE 10 CM O MASA MEDIASTÍNICA QUE OCUPE MÁS DE UN TERCIO DEL

DIÁMETRO INTRATORÁCICO).

• SE CONSIDERAN ÁREAS LINFÁTICAS: ANILLO DE WALDEYER, CERVICAL-

SUPRACLAVICULAR OCCIPITAL Y PREAURICULAR, INFRACLAVICULAR,

AXILAR Y PECTORAL, HILIAR, MEDIASTÍNICA, EPITROCLEAR,

PARAAÓRTICA, MESENTÉRICA, ILÍACA, INGUINAL Y FEMORAL, POPLÍTEA, Y

FINALMENTE, EL BAZO.

CLASIFICACION OMS DEL LINFOMA DE HODGKIN

• LINFOMA DE HODGKIN VARIEDAD PREDOMINIO LINFOCÍTICO NODULAR

(LHPLN)

• LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO (95% DE LOS CASOS)

CLASIFICACIÓN

LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO : 04 VARIANTES HISTOLÓGICAS

1. PREDOMINIO LINFOCÍTICO: NÚMERO MAYOR DE LINFOCITOS (5 % - 15 % DE LOS CASOS). DE MEJOR PRONÓSTICO Y GENERALMENTE AFECTA A PERSONAS DE EDAD MEDIA. HISTOLÓGICAMENTE: CÉLS TUMORALES DE REED-STERNBERG Y DE HODGKIN SALPICADAS SOBRE UN FONDO COMPUESTO POR LINFOCITOS PEQUEÑOS REACTIVOS. NO SE SUELE ACOMPAÑAR DE SÍNTOMAS B Y SE PRESENTA EN ESTADIOS LOCALIZADOS.
2. ESCLEROSIS NODULAR. VARIEDAD HISTOLÓGICA MÁS FRECUENTE DE LH (40 - 75 % DE LOS CASOS), LA 2DA. EN MEJOR PRONÓSTICO TRAS LA DE PREDOMINIO LINFOCÍTICO. PRESENCIA DE BANDAS DE COLÁGENO (FIBROSIS) QUE DIVIDEN A LOS GANGLIOS LINFÁTICOS EN NÓDULOS TUMORALES. SON TÍPICAS DE ESTA VARIEDAD HISTOLÓGICA LAS CÉLS LACUNARES. MAS FRECUENTE EN MUJERES JÓVENES, CON FRECUENCIA AFECTA AL MEDIASTINO Y SE ACOMPAÑA DE PRURITO
3. CELULARIDAD MIXTA: MENOS LINFOCITOS Y MÁS CÉLS RS. (20 - 40 % DE LOS CASOS). EXISTEN PROPORCIONES SIMILARES DE CÉLULAS REACTIVAS INFLAMATORIAS (NEUTRÓFILOS, EOSINÓFILOS, ETC.) Y CÉLULAS NEOPLÁSICAS DE REED- STERNBERG O DE HODGKIN. DE PRONÓSTICO INTERMEDIO. APARECE EN PERSONAS DE EDAD MEDIA, FRECUENTEMENTE CON SÍNTOMAS SISTÉMICOS Y CON ENFERMEDAD EXTENDIDA.
4. DEPLECIÓN LINFOCÍTICA. (5 - 15 % DE LOS CASOS). VARIEDAD DE PEOR PRONÓSTICO. PRESENCIA DE ABUNDANTES CÉLS RS Y DE HODGKIN Y ESCASOS LINFOCITOS PEQUEÑOS REACTIVOS ACOMPAÑANTES. SE SUELE ACOMPAÑAR DE SÍNTOMAS B, DISEMINACIÓN Y EDAD AVANZADA. •) (^) LAS VARIANTES 1 Y 2 RECIBEN TAMBIÉN EL NOMBRE DE HISTOLOGÍAS FAVORABLES, POR SU BUEN PRONÓSTICO, •) (^) LAS VARIANTES 3 Y 4, HISTOLOGÍAS DESFAVORABLES POR SU MAL PRONÓSTICO.

CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA ENF. DE HODGKIN

• AUNQUE LA COMPOSICIÓN HISTOLÓGICA ES UN FACTOR PRONOSTICO

IMPORTANTE, EL ESTADÍO CLÍNICO (ESTADÍO DE ANN ARBOR) ES EL

INDICADOR MÁS PRECISO DEL PRONÓSTICO A LARGO PLAZO EN LA EH

• EL TRATAMIENTO DEPENDE DEL ESTADÍO

• MUCHOS PACIENTES REQUIEREN TRATAMIENTO CON QUIMIOTERAPIA

COMBINADA Y RADIOTERAPIA

• AUNQUE ESTO CONSIGUE LA REMISIÓN EN MUCHOS TIENE RIESGOS

• EL TRATAMIENTO MODERNO PRETENDE REDUCIR EL TRATAMIENTO DUAL

AL MÁXIMO POSIBLE, PERO ALGUNOS PACIENTES CONTINUARÁN

PRECISÁNDOLO

• ADEMÁS LOS PACIENTES CON TODOS LOS LINFOMAS DEBEN RECIBIR LAS

VACUNAS NEUMOCÓCICAS POLIVALENTE Y DE LA GRIPE

• LA QUIMIOTERAPIA Y LA RADIOTERAPIA SE ASOCIAN A COMPLICACIONES

GRAVES

• LAS RECIDIVAS SE TRATAN CON QUIMIOTERAPIA INTENSIVA Y

AUTOTRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS DE SANGRE

PERIFÉRICA.

TRATAMIENTO DE ESTADIOS LIMITADOS (IA Y IIA)

• (^) EN LA ACTUALIDAD EL ESTÁNDAR ES EL TRATAMIENTO COMBINADO CON 4 CICLOS DE QUIMIOTERAPIA CON ESQUEMA TIPO ABVD (ADRIAMICINA, BLEOMICINA, VINBLASTINA, DACARBACINA) MÁS RADIOTERAPIA DE CAMPO AFECTADO EN DOSIS TOTAL DE 20 A 30 GY.
• CLÁSICAMENTE SE REALIZABAN TRATAMIENTOS CON RADIOTERAPIA SOLA EN CAMPOS AMPLIADOS QUE IRRADIABAN TODAS LAS ESTRUCTURAS LINFÁTICAS AFECTADAS, PERO ESTA PRÁCTICA SE HA ABANDONADO POR SU GRAN TOXICIDAD.
• OTRO ESQUEMA DE QUIMIOTERAPIA QUE HA SIDO UTILIZADO EN EL TRATAMIENTO DEL LINFOMA DE HODGKIN ES EL MOPP (MOSTAZA, VINCRISTINA, PROCARBACINA Y PREDNISONA), PERO ESTE PRODUCE CON GRAN FRECUENCIA ESTERILIDAD (AZOOSPERMIA EN EL 100 % DE LOS VARONES) Y SEGUNDAS NEOPLASIAS, POR LO QUE YA NO SE USA EN FAVOR DEL ABVD, QUE ES EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN