Policitemia Vera PRESENTACIÖN, Diapositivas de Hematología

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Policitemia

Vera

Hematología

Es una neoplasia mieloproliferativa

clonal caracterizada por la producción

excesiva de glóbulos rojos, impulsada

principalmente por mutaciones en el

gen JAK2. Esta condición eleva la

hemoglobina y el hematocrito,

llevando a un aumento significativo

en la viscosidad sanguínea.

INTRODUCCIÓ

N

Complicaciones

Vasculares

Episodios Trombóticos

La trombosis arterial o venosa es a menudo la primera

manifestación clínica que lleva al diagnóstico de la

enfermedad.

Es muy característico que los trombos se produzcan

en territorios inusuales , tales como:

Eritromelalgia

Trastorno microvascular que cursa con crisis de dolor

intenso, quemazón y enrojecimiento en manos y pies.

• Trombosis mesentérica.
• Trombosis en territorio portal o esplénico.
• Síndrome de Budd-Chiari (trombosis venosa

suprahepática).

HEMOGRAMA

Hematocrito: Encima del 55.5% y 49.5%

Con frecuencia superan el 60%.

Hemoglobina: > 18.5 g/dl en hombres

y > 16.5 g/dl en mujeres.

Recuento de Eritrocitos:

Generalmente superior a:

Morfología: Los hematíes suelen estar

normocrómicos y normocíticos y

reticulocitos normales o aumentados

(sangrado).

Criterios de

Laboratorio:

Elevación del Hematocrito y

Hemoglobina

El diagnóstico se sospecha primariamente por

elevaciones marcadas en los índices eritrocitarios sin

una causa secundaria aparente.

• Hemoglobina: > 18.5 g/dl en hombres y > 16.

g/dl en mujeres.

• Recuento de Eritrocitos: Generalmente superior

a / L.

• Morfología: Los hematíes y reticulocitos suelen

presentar una apariencia normal al microscopio.

Criterios de Laboratorio: Hemograma

Biología

Molecular

El hallazgo más importante

para confirmar la clonalidad

de la enfermedad es la

detección de la mutación

V617F en el gen JAK

mediante PCR en sangre

periférica.

Médula

Ósea

La biopsia revela un aumento

de la celularidad para la

edad con crecimiento de las

tres líneas hematopoyéticas,

condición conocida como

panmielosis.

Masa

Eritrocitaria

Aumento real del volumen

total de glóbulos rojos

(eritrocitosis) de al menos un

25% por encima del valor

normal (>36 ml/kg en H; >

ml/kg en M).

Estudios Específicos para Confirmación

El objetivo principal es disminuir la masa eritrocitaria

(hematocrito < 45%) para reducir el síndrome de

hiperviscosidad y el riesgo trombótico.

• Flebotomías: Las sangrías terapéuticas son la

primera línea para reducir rápidamente el

hematocrito y generar deficiencia de hierro

controlada.

• Agentes Citorreductores: Fármacos como la

Hidroxiurea (mielosupresión) se usan en pacientes

de alto riesgo para frenar la proliferación celular.

• Ácido Acetilsalicílico: Dosis bajas de aspirina

previenen la agregación plaquetaria y

complicaciones microvasculares (como la

eritromelalgia).

Pilares del Tratamiento

Antes de decidir el uso de fármacos citorreductores frente a flebotomía exclusiva, es mandatorio estratificar al

paciente por su riesgo trombótico:

Nota: Pacientes de bajo riesgo se manejan típicamente con flebotomías y Aspirina. Pacientes de alto riesgo requieren añadir

terapia citorreductora (ej. Hidroxiurea).

Categoría de

Riesgo

Criterio de Edad Historia de Trombosis

Bajo Riesgo Menor de 60 años (< 60) Sin evidencia o historia previa.

Alto Riesgo

Mayor o igual a 60 años (≥

Con historia previa de trombosis (se cumple uno o

ambos).

Estratificación de Factores de Riesgo