PUBERTAD PRECOZ
INTRODUCCIÓN
-Definición: aparición de las características sexuales secundarias antes de los 8 años en las niñas y antes de los 9 en niños tambien se considera
acelerado cuando es mas que el percentil 95 para la edad
-Edad media de desarrollo: 10.5 años en niñas y 11.5 años en niños
-Puede ser darse por múltiples razones como una variante del desarrollo normal hasta un tumor maligno de células germinales o astrocitoma.
-Epidemiologia: mas frecuente en niños en un 2%
-Clasificación:
1. Pubertad precoz central
2. Pubertad precoz periférica
3. Variantes benignas de la pubertad o no progresivas
EVALUACIÓN
-Determinar: que tan rápido progresa, ritmo de desarrollo, que hormona predomina (andrógenos o estrógenos) según las características secundarias
(feminizantes o virilizantes)
-Progresión puberal lenta: cuando hay cambio mínimo o nulo en el crecimiento de la mama, vello pubico o desarrollo genital durante seis meses o más
de observación
Historia clínica:
-Interrogatorio: inicio – antecedentes familiares de pubertad precoz – antecedentes personales de traumas a nivel del SNC – exposición a esteroides
sexuales exógenos.
-Examen físico: altura – peso – velocidad de altura en cm/año – evaluar manchas color café con leche
-Escala de maduración sexual tanner: evalúa desarrollo mamario, genital y vello púbico.
-Densidad ósea: por medio de RX
Laboratorio:
-LH – FSH – Estradiol – Testosterona: Diferencia Pubertad centra o periférica. pruebas principales
-LH: < 0.2 mUI/mL (origen periférico) - > 0.2 a 0.3 mUI/mL (pubertad central)
-FSH: ↓ en origen periférico
-Estradiol: ↑ en origen periférico indican supresión de gonadotrópicas considerar tumor o quiste ovárico.
-Testosterona: ↑ origen periférico indican producción de testosterona suprarrenal o exposición exógena
De acuerdo con los resultados y características del paciente se piden otros exámenes:
-Proporción LH/FSH estimulada máxima: > 0.66 indica mas una pubertad de origen central
-Esteroides suprarrenales séricos: ayuda a diferenciar si es una pubertad prematura benigna (DHEAS entre 40 a 135 mcg y testosterona < 35ng) o
pubertad periférica (valores mayores de los valores de DHEAS mencionados en P. benigna)
-hCG: evaluar por si se sospecha presencia de tumor secretor
Imágenes:
-RNM cerebral con contraste: cuando haya síntomas de patologías asociadas con el SNC o antecedentes familiares.
-Ecografía pélvica: cuando se sospecha de una pubertad periférica hay mayor volumen uterino y ovárico.
-Ecografía suprarrenal: sospecha de tumor suprarrenal
PUBERTAD PRECOZ CENTRAL (PPC)
-Maduración temprana del eje HHG
-Aumento del tamaño de los senos y del vello púbico.
-Patológico en un 10-20%
-Características son isosexuales (virilización en niños y feminización en niñas)
-Si es lentamente progresiva, es poco probable que comprometa la estatura al ser adulto.
Etiología:
-Idiopático hasta en el 90%
-Lesión en el SNC o pubertad precoz central neurogénica:
-Tumores como: hamartomas del hipotálamo, astrocitoma, ependimoma, pinealoma, glioma óptico e hipotalámico
-Irradiación del SNC
-Lesiones no tumorales: hidrocefalia, quistes, traumas, enfermedades inflamatorias del SNC, defectos congénitos de línea media
-Genéticas: mutación en el gen de la kisspeptina 1
-Exposición previa a exceso de esteroides sexuales: síndrome de Albright McCune