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Pubertad precoz - Resumen, Esquemas y mapas conceptuales de Obstetricia

rsumen de pubertad precoz realizado en materia de ginecologia y obstetricia, sirve como concepto basico

Tipo: Esquemas y mapas conceptuales

2022/2023

Subido el 26/07/2023

natalia-zuluaga-7
natalia-zuluaga-7 🇨🇴

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PUBERTAD PRECOZ
INTRODUCCIÓN
-Definición: aparición de las características sexuales secundarias antes de los 8 años en las niñas y antes de los 9 en niños tambien se considera
acelerado cuando es mas que el percentil 95 para la edad
-Edad media de desarrollo: 10.5 años en niñas y 11.5 años en niños
-Puede ser darse por múltiples razones como una variante del desarrollo normal hasta un tumor maligno de células germinales o astrocitoma.
-Epidemiologia: mas frecuente en niños en un 2%
-Clasificación:
1. Pubertad precoz central
2. Pubertad precoz periférica
3. Variantes benignas de la pubertad o no progresivas
EVALUACIÓN
-Determinar: que tan rápido progresa, ritmo de desarrollo, que hormona predomina (andrógenos o estrógenos) según las características secundarias
(feminizantes o virilizantes)
-Progresión puberal lenta: cuando hay cambio mínimo o nulo en el crecimiento de la mama, vello pubico o desarrollo genital durante seis meses o más
de observación
Historia clínica:
-Interrogatorio: inicio – antecedentes familiares de pubertad precoz – antecedentes personales de traumas a nivel del SNC – exposición a esteroides
sexuales exógenos.
-Examen físico: altura – peso – velocidad de altura en cm/año – evaluar manchas color café con leche
-Escala de maduración sexual tanner: evalúa desarrollo mamario, genital y vello púbico.
-Densidad ósea: por medio de RX
Laboratorio:
-LH – FSH – Estradiol – Testosterona: Diferencia Pubertad centra o periférica. pruebas principales
-LH: < 0.2 mUI/mL (origen periférico) - > 0.2 a 0.3 mUI/mL (pubertad central)
-FSH: ↓ en origen periférico
-Estradiol: ↑ en origen periférico indican supresión de gonadotrópicas considerar tumor o quiste ovárico.
-Testosterona: origen periférico indican producción de testosterona suprarrenal o exposición exógena
De acuerdo con los resultados y características del paciente se piden otros exámenes:
-Proporción LH/FSH estimulada máxima: > 0.66 indica mas una pubertad de origen central
-Esteroides suprarrenales ricos: ayuda a diferenciar si es una pubertad prematura benigna (DHEAS entre 40 a 135 mcg y testosterona < 35ng) o
pubertad periférica (valores mayores de los valores de DHEAS mencionados en P. benigna)
-hCG: evaluar por si se sospecha presencia de tumor secretor
Imágenes:
-RNM cerebral con contraste: cuando haya síntomas de patologías asociadas con el SNC o antecedentes familiares.
-Ecografía pélvica: cuando se sospecha de una pubertad periférica hay mayor volumen uterino y ovárico.
-Ecografía suprarrenal: sospecha de tumor suprarrenal
PUBERTAD PRECOZ CENTRAL (PPC)
-Maduración temprana del eje HHG
-Aumento del tamaño de los senos y del vello púbico.
-Patológico en un 10-20%
-Características son isosexuales (virilización en niños y feminización en niñas)
-Si es lentamente progresiva, es poco probable que comprometa la estatura al ser adulto.
Etiología:
-Idiopático hasta en el 90%
-Lesión en el SNC o pubertad precoz central neurogénica:
-Tumores como: hamartomas del hipotálamo, astrocitoma, ependimoma, pinealoma, glioma óptico e hipotalámico
-Irradiación del SNC
-Lesiones no tumorales: hidrocefalia, quistes, traumas, enfermedades inflamatorias del SNC, defectos congénitos de línea media
-Genéticas: mutación en el gen de la kisspeptina 1
-Exposición previa a exceso de esteroides sexuales: síndrome de Albright McCune
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PUBERTAD PRECOZ

INTRODUCCIÓN

  • Definición: aparición de las características sexuales secundarias antes de los 8 años en las niñas y antes de los 9 en niños  tambien se considera acelerado cuando es mas que el percentil 95 para la edad
  • Edad media de desarrollo: 10.5 años en niñas y 11.5 años en niños
  • Puede ser darse por múltiples razones como una variante del desarrollo normal hasta un tumor maligno de células germinales o astrocitoma.
  • Epidemiologia: mas frecuente en niños en un 2%
  • Clasificación:
    1. Pubertad precoz central
    2. Pubertad precoz periférica
    3. Variantes benignas de la pubertad o no progresivas

EVALUACIÓN

  • Determinar: que tan rápido progresa, ritmo de desarrollo, que hormona predomina (andrógenos o estrógenos) según las características secundarias (feminizantes o virilizantes)
  • Progresión puberal lenta: cuando hay cambio mínimo o nulo en el crecimiento de la mama, vello pubico o desarrollo genital durante seis meses o más de observación Historia clínica:
  • Interrogatorio: inicio – antecedentes familiares de pubertad precoz – antecedentes personales de traumas a nivel del SNC – exposición a esteroides sexuales exógenos.
  • Examen físico: altura – peso – velocidad de altura en cm/año – evaluar manchas color café con leche
  • Escala de maduración sexual tanner: evalúa desarrollo mamario, genital y vello púbico.
  • Densidad ósea: por medio de RX Laboratorio:
  • LH – FSH – Estradiol – Testosterona: Diferencia Pubertad centra o periférica.  pruebas principales
  • LH: < 0.2 mUI/mL (origen periférico) - > 0.2 a 0.3 mUI/mL (pubertad central)
  • FSH: ↓ en origen periférico
  • Estradiol: ↑ en origen periférico indican supresión de gonadotrópicas  considerar tumor o quiste ovárico.
  • Testosterona: ↑ origen periférico indican producción de testosterona suprarrenal o exposición exógena De acuerdo con los resultados y características del paciente se piden otros exámenes:
  • Proporción LH/FSH estimulada máxima: > 0.66 indica mas una pubertad de origen central - Esteroides suprarrenales séricos: ayuda a diferenciar si es una pubertad prematura benigna (DHEAS entre 40 a 135 mcg y testosterona < 35ng) o pubertad periférica (valores mayores de los valores de DHEAS mencionados en P. benigna) - hCG: evaluar por si se sospecha presencia de tumor secretor Imágenes: - RNM cerebral con contraste: cuando haya síntomas de patologías asociadas con el SNC o antecedentes familiares. - Ecografía pélvica: cuando se sospecha de una pubertad periférica hay mayor volumen uterino y ovárico. - Ecografía suprarrenal: sospecha de tumor suprarrenal

PUBERTAD PRECOZ CENTRAL (PPC)

  • Maduración temprana del eje HHG
  • Aumento del tamaño de los senos y del vello púbico.
  • Patológico en un 10-20%
  • Características son isosexuales (virilización en niños y feminización en niñas)
  • Si es lentamente progresiva, es poco probable que comprometa la estatura al ser adulto. Etiología:
  • Idiopático hasta en el 90%
  • Lesión en el SNC o pubertad precoz central neurogénica:
  • Tumores como: hamartomas del hipotálamo, astrocitoma, ependimoma, pinealoma, glioma óptico e hipotalámico
  • Irradiación del SNC
  • Lesiones no tumorales: hidrocefalia, quistes, traumas, enfermedades inflamatorias del SNC, defectos congénitos de línea media
  • Genéticas: mutación en el gen de la kisspeptina 1
  • Exposición previa a exceso de esteroides sexuales: síndrome de Albright McCune

- Tumores hipofisario-secretores de gonadotropina Tratamiento:

  • Objetivo: tratar que de crezca hasta la estatura normal de un adulto y aliviar el estrés psicosocial. - Agonistas de GnRH: estimulación transitoria inicial de la secreción de gonadotropina en la hipófisis, seguida de supresión completa y reversible del eje HH.
  • Dosis: inicial de 7.5 mg o 11.5 mg según el peso (0.3 mg/kg/dosis). Cuando se logra la supresión y si se desea, se cambia a preparaciones de tres meses.
  • Importante: Dentro de las primeras semanas después de la dosis inicial del agonista de GnRH, se puede producir un sangrado vaginal debido a la abstinencia de estradiol, porque el tratamiento inicialmente estimula la producción de estradiol antes de suprimir el eje HH.
  • Duración: hasta los 11 años generalmente. La duración del tratamiento debe de ser larga para optimizar la estatura final del adulto. - Ideal antes de los 6 años de edad, con desarrollo del vello pubico y del seno, edad ósea avanzada y velocidad de estatura acelerada.
  • La decisión de tratar depende de: edad, tasa de maduración sexual, velocidad de la altura (acelerada es cuando sea >6cm al año) - Altura: no se requiere terapia cuando la altura sea >1.50 m porque probablemente no afecte la estatura en adultez. - Efectos adversos: dolor y reacciones locales. Si hay prolongación del QRT ideal hacer ECG
  • NO causan obesidad, dejan una función gonadal normal luego e retirarlos y tampoco aumenta el riesgo de SOP. Seguimiento: - Vigilar el desarrollo de la pubertad y la velocidad de la altura cada tres a seis meses - Edad ósea inicialmente cada 6-12 meses cuando se ha registrado una reducción en el avance se hace cada 1 a 2 años - Evaluación bioquímica cuando sea clínicamente necesario.

PUBERTAD PRECOZ PERIFÉRICA (PPP)

  • Secreción excesiva de hormonas sexuales de las gónadas o las glándulas suprarrenales, fuentes exógenas de esteroides sexuales o produccion ectópica de gonadotropina por un tumor de células germinales.
  • Las características pueden ser isosexuales o contrasexuales (virilización en niñas y feminización en niños)
  • LH -FSH: están suprimidos y no aumentan con la estimulación de la GnRH Etiología:
  • Quistes ováricos: quistes foliculares de los ovarios funcionante  causa mas comun de PP
  • Características: desarrollo mamario seguido de sagrado vaginal que se produce por abstinencia a estrógenos cuando el quiste ha involucionado.
  • Tumores de ovario: tumores de la célula de la granulosa son los mas comunes dentro de este grupo, pero esta etiología en realidad no es tan comun. Características según el tipo de hormona producida: - Hipotiroidismo primario: desarrollo temprano mamario, galactorrea y sangrado vaginal recurrente.
  • Causa: reactividad cruzada, estimulo de la TSH en el receptor de FSH
  • Tratamiento: LVT - Esteroides sexuales exógenos:
  • Cremas, ungüentos, aerosoles, contaminación de alimentos con hormonas, fitoestrógenos como soya, aceite de lavanda y árbol de te
  • Causa feminización - Patología adrenal: exceso de producción de andrógenos (lo que produce un exceso de estrógeno) por tumores secretores de andrógenos, defectos enzimáticos en la biosíntesis de esteroides suprarrenales
  • Síndrome de McCune Albright: triada de  pubertad precoz periférica + pigmentación de la piel en tipo mancha de café con leche + displasia fibrosa ósea
  • Mutación somática de la subunidad alfa de la proteína G que activa la AMPc dando un estímulo continuo en la función endocrina causando: pubertad precoz, tirotoxicosis, gigantismo, acromegalia, síndrome de Cushing, raquitismo
  • Tiene mayor riesgo de malignidad Tratamiento:
  • No responde a los agonistas de la GnRH.
  • El manejo se dirige a eliminar o bloquear la producción o la respuesta a los esteroides sexuales en exceso: Tumores de ovarios o secretores de hCG Cirugía son o sin quimio y radioterapia Quistes foliculares funcionales del ovario Manejo conservador. Seguimiento para evaluar regresión y ecografía ovárica Exposición exógena a esteroides sexuales Suprimir y evaluar regresión de los cambios Defectos en la esteroidogénesis suprarrenal Glucocorticoides S. de McCune Albright Bloqueo de síntesis de estrógenos con inhibidores de la aromatasa  letrozol