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Síndrome de Cushing y Enfermedad de Cushing: Causas, Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento, Resúmenes de Biología

Universidad Interamericana de PanamaBiología

Sus sintomas, caracteristicas, tratamientos

Tipo: Resúmenes

2019/2020

Subido el 29/06/2022

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sahara-martinez-2 🇵🇦

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¿Qué son el síndrome de Cushing y la enfermedad de Cushing?
El síndrome de Cushing es una enfermedad rara provocada por un exceso de la
hormona cortisol en el cuerpo. El cortisol es una hormona secretada normalmente
por las glándulas suprarrenales y es necesaria para vivir. Permite responder a
situaciones estresantes, como la enfermedad, y afecta a la mayoría de tejidos
corporales. Se produce en pulsos, principalmente a primera hora de la mañana y
muy poca cantidad por la noche. Cuando el cuerpo produce demasiado cortisol,
aparece el síndrome de Cushing, independientemente de la causa. Algunos
pacientes padecen síndrome de Cushing porque tienen un tumor en las glándulas
suprarrenales, que hace que produzcan demasiado cortisol. Otros pacientes
tienen síndrome de Cushing porque producen demasiada hormona ACTH, que
estimula a las suprarrenales para que produzcan cortisol. Cuando el ACTH
proviene de la hipófisis, hablamos de enfermedad de Cushing. El síndrome de
Cushing es bastante raro. Es más frecuente en mujeres que en hombres y
aparece con mayor frecuencia entre los 20 y 40 años.
El síndrome de Cushing puede ser debido a exposición medicación que contenga
glucocorticoides o a un tumor. A veces hay un tumor en las glándulas
suprarrenales que produce demasiado cortisol. Otras veces el tumor está en la
hipófisis (una pequeña glándula situada en la base del cerebro que produce
hormonas que a su vez regulan a las otras glándulas del cuerpo productoras de
hormonas). Algunos tumores de la hipófisis (o hipofisarios) producen una hormona
denominada adrenocorticotropa (ACTH), que estimula las glándulas suprarrenales
y hace que produzcan excesivo cortisol. Esta situación se conoce como
enfermedad de Cushing. Los tumores productores de ACTH también se pueden
originar en cualquier otra parte del cuerpo, entonces se habla de secreción
ectópica de ACTH. Ver figura 1 como ilustración de las diferencias entre las tres
situaciones. Es importante tener en cuenta que los tumores hipofisarios casi nunca
son cancerosos.
Harvey Cushing
El 8 de abril se conmemora el Día Mundial de la Enfermedad de Cushing. La fecha
recuerda a Harvey Cushing, quien descubrió la enfermedad en 1932. Esta
patología se origina por el incremento de cortisol, hormona vital para la vida y
producida por las glándulas suprarrenales.
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¡Descarga Síndrome de Cushing y Enfermedad de Cushing: Causas, Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento y más Resúmenes en PDF de Biología solo en Docsity!

¿Qué son el síndrome de Cushing y la enfermedad de Cushing? El síndrome de Cushing es una enfermedad rara provocada por un exceso de la hormona cortisol en el cuerpo. El cortisol es una hormona secretada normalmente por las glándulas suprarrenales y es necesaria para vivir. Permite responder a situaciones estresantes, como la enfermedad, y afecta a la mayoría de tejidos corporales. Se produce en pulsos, principalmente a primera hora de la mañana y muy poca cantidad por la noche. Cuando el cuerpo produce demasiado cortisol, aparece el síndrome de Cushing, independientemente de la causa. Algunos pacientes padecen síndrome de Cushing porque tienen un tumor en las glándulas suprarrenales, que hace que produzcan demasiado cortisol. Otros pacientes tienen síndrome de Cushing porque producen demasiada hormona ACTH, que estimula a las suprarrenales para que produzcan cortisol. Cuando el ACTH proviene de la hipófisis, hablamos de enfermedad de Cushing. El síndrome de Cushing es bastante raro. Es más frecuente en mujeres que en hombres y aparece con mayor frecuencia entre los 20 y 40 años. El síndrome de Cushing puede ser debido a exposición medicación que contenga glucocorticoides o a un tumor. A veces hay un tumor en las glándulas suprarrenales que produce demasiado cortisol. Otras veces el tumor está en la hipófisis (una pequeña glándula situada en la base del cerebro que produce hormonas que a su vez regulan a las otras glándulas del cuerpo productoras de hormonas). Algunos tumores de la hipófisis (o hipofisarios) producen una hormona denominada adrenocorticotropa (ACTH), que estimula las glándulas suprarrenales y hace que produzcan excesivo cortisol. Esta situación se conoce como enfermedad de Cushing. Los tumores productores de ACTH también se pueden originar en cualquier otra parte del cuerpo, entonces se habla de secreción ectópica de ACTH. Ver figura 1 como ilustración de las diferencias entre las tres situaciones. Es importante tener en cuenta que los tumores hipofisarios casi nunca son cancerosos. Harvey Cushing El 8 de abril se conmemora el Día Mundial de la Enfermedad de Cushing. La fecha recuerda a Harvey Cushing, quien descubrió la enfermedad en 1932. Esta patología se origina por el incremento de cortisol, hormona vital para la vida y producida por las glándulas suprarrenales.

Como se clasifica Hay dos tipos de síndrome de Cushing: exógeno (causado por factores externos al cuerpo) y endógeno (causado por factores internos del cuerpo). Los síntomas de ambos tipos son iguales; la diferencia está en la causa del síndrome. El síndrome de Cushing exógeno es el más común y se presenta en personas que están tomando medicamentos semejantes al cortisol, tal como la prednisona. Estos medicamentos se utilizan para tratar trastornos inflamatorios, como el asma y la artritis reumatoide. También inhiben el sistema inmunitario después de un trasplante de órganos. Este tipo del síndrome de Cushing es temporal y desaparece en cuanto el paciente deja de tomar los medicamentos semejantes al cortisol. El síndrome de Cushing endógeno, en el que las glándulas suprarrenales producen demasiado cortisol, es poco común. En general, surge lentamente y puede ser difícil de diagnosticar. En la mayoría de los casos, este tipo de síndrome de Cushing es ocasionado por tumores que secretan hormonas en las glándulas suprarrenales o en la pituitaria. En las glándulas suprarrenales, el tumor (generalmente no canceroso) produce un exceso de cortisol. En la glándula pituitaria, el tumor produce un exceso de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH, por sus siglas en inglés), que estimula a las glándulas suprarrenales para que produzcan cortisol. Cuando el tumor se forma en la glándula pituitaria, esta afección se denomina enfermedad de Cushing.

Estados de pseudo-Cushing Ejercicio intenso Embarazo Diabetes no controlada Apneas del sueño Dolor Alcoholismo Patología psiquiátrica Estrés Obesidad extrema ¿Qué pruebas son necesarias para diagnosticar específicamente enfermedad de Cushing? Los pacientes con síndrome de Cushing de causa suprarrenal tienen niveles bajos de ACTH en sangre, mientras que los pacientes con Síndrome de Cushing debido a otras causas tienen estos niveles normales o elevados. La mejor prueba para distinguir un tumor productor de ACTH en la hipófisis (si este no se ve en las imágenes radiológicas) de uno situado en cualquier otra parte del cuerpo es un procedimiento llamado cateterismo de senos petrosos inferiores o CSPI. Esto comporta insertar un pequeño tubo de plástico en las venas izquierda y derecha de las ingles (o del cuello) e ir subiendo hasta llegar a las venas cerca de la hipófisis. Se extrae sangre de estas zonas, y también de una vena del brazo. Durante el proceso se inyecta una medicación que eleva la producción y secreción de ACTH de la hipófisis. Se hace el diagnóstico comparando los niveles de ACTH alcanzados cerca de la hipófisis en respuesta a la medicación con la concentración alcanzada en una vena periférica (del brazo, por ejemplo). También se utilizan otras pruebas para el diagnóstico de la enfermedad de Cushing como el test de supresión de la dexametasona o el test de estimulación con CRH. Sin embargo, estos tests no son tan fiables como el CSPI para distinguir entre las posibles causas de la enfermedad. Así, puede que el médico necesite varias pruebas para poder confirmar los resultados. También existe la posibilidad de visualizar la hipófisis mediante una exploración llamada resonancia magnética (RM). Medición del grosor del pliegue cutáneo. ¿Se puede prevenir? La única forma de prevenir el trastorno, solo en casos de origen exógeno, es limitar el uso de medicamentos basados en hormonas esteroides. ¿Qué puedo hacer para mantener bajo control el síndrome de Cushing?

  • Cuida de tu salud en general, come bien, y haz ejercicio de manera regular. De todos modos, ya que tus huesos pueden haberse debilitado, evita ejercicio intenso o deportes que puedan comportar caídas, para reducir la posibilidad de fracturas óseas.
    • Pregunta a tu médico si tu dieta incluye suficiente calcio y vitamina D. Esto puede ayudarte a fortalecer tus huesos.
  • Deja de fumar. Así reducirás el riesgo de tener problemas en caso de cirugía.
    • No bebas demasiado alcohol.
  • Asegúrate de que te tomas todas las dosis durante el tiempo prescrito de cualquier medicamento que te receten . • Ves al médico si cualquier síntoma empeora.
  • Si tras cirugía hipofisaria te encuentras mal o tienes síntomas parecidos a los de la gripe, ponte en contacto con tu médico. ¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la enfermedad de Cushing? El único tratamiento eficaz para la enfermedad de Cushing es extirpar el tumor, para reducir su capacidad de secretar ACTH, o extirpar las glándulas suprarrenales. También existen otras posibilidades para tratar algunos de los síntomas. Por ejemplo, la diabetes, la depresión y la hipertensión serán tratadas con los medicamentos habituales para estas enfermedades. Además, los médicos pueden prescribir calcio o vitamina D adicionales para prevenir la descalcificación del hueso. El mejor tratamiento para la enfermedad de Cushing será la extirpación del tumor mediante cirugía. Esta opción es recomendable para aquellos que tienen un tumor que no se extiende por fuera de la hipófisis, y cuyo estado general es lo suficientemente bueno como para someterse a la anestesia. Se suele llevar a cabo a través de la nariz o el labio superior y atravesando del seno esfenoidal para llegar al tumor. A este proceso se le llama cirugía transfenoidal y permite alcanzar la hipófisis sin abrir el cráneo. Esta ruta es menos traumática para el paciente y permite una recuperación más rápida. Al quitar sólo el tumor, el resto de la hipófisis queda intacta por lo que con el tiempo podrá funcionar de manera normal. La cirugía tiene éxito en el 70-90% de los casos cuando la llevan a cabo los mejores cirujanos hipofisarios. El porcentaje de éxitos refleja la experiencia del cirujano en la operación. De todos modos, el tumor puede reproducirse en el 15% de los pacientes, probablemente por una extirpación incompleta del tumor en la cirugía previa o por una reactivación de la lesión, a veces años después. Otras opciones de terapia son la radioterapia de toda hipófisis o la radiocirugía, que consiste en irradiar el tejido tumoral más selectivamente cuando el tumor es visible en la RM. Este puede ser el único tratamiento, o puede utilizarse si la cirugía hipofisaria no tiene éxito. Este tipo de terapias pueden tardar hasta 10 años en hacer un efecto completo. Mientras tanto, los pacientes deben tomar fármacos para reducir la producción de cortisol por las suprarrenales. Un efecto contralateral importante es que la radioterapia puede afectar a otras células de la hipófisis que producen otras hormonas, y desembocar en una falta de función de alguna de ellas, que requerirá administrar un tratamiento sustitutivo (por ejemplo de las hormonas tiroideas, sexuales, etc). En consecuencia, hasta el 50% de los pacientes necesitan tomar otras hormonas hasta diez años después del tratamiento. La extirpación de ambas suprarrenales también implica que el cuerpo ya no pueda producir cortisol. Ya que las hormonas suprarrenales son necesarias para vivir, es necesario tomar de por vida una hormona que cumpla la acción del cortisol junto

a menudo bastante complejos, así que se obtendrán mejores resultados si el tratamiento lo hace un endocrinólogo especializado, posiblemente junto a un neurocirujano.

  1. Me han dicho que necesito cirugía hipofisaria. ¿Qué es lo que implica? La forma más sencilla de extirpar los tumores hipofisarios es a través de la cirugía transfenoidal. Esto implica acceder a la hipófisis haciendo una incisión a través de la nariz o por encima de los dientes, llegando a la hipófisis a través del seno esfenoidal. Gracias a un microscopio o endoscopio el cirujano explorará la hipófisis para encontrar el tumor y extirparlo.
    1. ¿Cuáles son los riesgos de esta cirugía? Como estos tumores son muy pequeños puede ser difícil encontrarlos, y la hipófisis puede dañarse durante el proceso. Si esto pasa (en el 10-20% de los casos) pueden verse afectadas otras hormonas de la hipófisis. Ya que la hipófisis controla la producción de hormonas tiroideas, los estrógenos en mujeres, la testosterona en los hombres, la hormona del crecimiento – además de la ACTHpuede hacer falta terapia sustitutiva para estas otras hormonas. Además, si se daña la parte posterior de la hipófisis se puede perder la hormona antidiurética. Esta hormona es la responsable de la reabsorción de agua por los riñones, y sin ella los pacientes orinan frecuentemente y en grandes cantidades (diabetes insípida), pudiendo llegar a la deshidratación.
  2. ¿Existen más riesgos asociados a esta cirugía? Ya que la hipófisis está rodeada por los nervios ópticos y las arterias carótidas, existe un mínimo riesgo de que esas estructuras se dañen (menos de un 1%). Pero si esto pasara, se podrían sufrir pérdidas visuales o una hemorragia. La hipófisis está separada del líquido céfalorraquídeo por una membrana muy fina. Si esta membrana se daña durante la cirugía, puede filtrarse el líquido 10 INFORMACIÓN PARA EL PACIENTE • SÍNDROME DE CUSHING Y ENFERMEDAD DE CUSHING céfalorraquídeo y si esta filtración pasa desapercibida puede permitir la entrada de gérmenes y provocar meningitis, una infección grave. La mayoría de cirujanos extraen un poco de grasa abdominal y la usan como una barrera para prevenir que aparezca esta filtración. De todos modos, el riesgo de que esto pase es de aproximadamente el 1%. Como la hipófisis está relacionada con el balance de agua y sodio, éste también puede verse afectado transitoriamente por la intervención, por lo que el endocrinólogo controlará los niveles de sodio durante algunas semanas tras la cirugía. Todos estos riesgos se minimizan estando en manos de un cirujano con experiencia.
  3. ¿Cómo me sentiré tras la cirugía? Los efectos directos de la cirugía incluyen congestión nasal y posible dolor de cabeza. Estos síntomas se resolverán tras 1 o 2 semanas. De todos modos, si la operación tiene éxito los niveles de cortisol se reducirán drásticamente. Los pacientes pueden padecer síntomas por la disminución del cortisol, que pueden incluir fatiga profunda, y pueden mantenerse

durante semanas o meses tras cirugía. Si la operación tiene éxito será necesario tomar cortisona sustitutiva hasta que se recupere la hipófisis normal tras la cirugía.

  1. ¿Cómo sabré si el tratamiento ha funcionado? Tu endocrinólogo medirá tus niveles de cortisol en orina y sangre algunos días después de la cirugía. Normalmente se puede saber si el tratamiento ha funcionado pocas semanas después de la operación.
    1. ¿Me encontraré mejor? Casi todos los síntomas de la enfermedad de Cushing son reversibles. Cuando los niveles de cortisol se reducen, la obesidad mejora y el apetito se normaliza, los músculos y los huesos se fortalecen, y la diabetes y la hipertensión también mejoran. 8. ¿Qué pasa si el tratamiento no funciona? Hay diversas opciones si falla la cirugía transfenoidal inicial. A veces, se recomienda una segunda operación si no se encontró ningún tumor durante la intervención. Alternativamente, se puede considerar la irradiación de la hipófisis. Es necesario el control médico de los niveles de cortisol mientras se aguarda a ver los resultados de la irradiación. Finalmente, también se pueden extirpar las suprarrenales. Esto hace que el cuerpo deje de fabricar cortisol, y por tanto los síntomas de la enfermedad de Cushing mejoran, aunque el tumor hipofisario queda sin tratamiento. Además hay algunos medicamentos que, de forma transitoria, reducen la producción suprarrenal de cortisol y que pueden prescribirse antes de operar o mientras se espera el efecto de la radioterapia. La elección entre estas opciones requiere una discusión cuidadosa entre el paciente, el endocrinólogo y el cirujano.