Síndrome hemorrágico, Monografías, Ensayos de Pediatría

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Síndrome Hemorrágico

Dr. Armando Rafael estrada Romero

Hematólogo Pediatra

¿Qué es la hemostasis?

Mecanismo fisiológico que permite:

Mantener fluida la sangre^ –

Anticoagulantes naturales

Pro enzimas y plaquetas inactivadas

Evitar la extravasación^ –

Endotelio integro

Activación mecanismos de coagulación

Reparar el flujo sanguíneo^ –

Fibrinólisis

CASCADA DE COAGULACION

LESION TISULAR

XII

XI

IX

PK-HMWK

Ca

++

X

VIIIa

Protrombina (II)

Fibrinógeno (I)

V

Fibrina Estable

XIII

Factor Tisular

VIA COMUN

VII

XIIa

XIa

IXa

Xa

Trombina (IIa)

VIIa Fibrina

Davie y Ratnoff

1964

CASCADA DE COAGULACION

LESION TISULAR

XII

XI

IX

PK-HMWK

Ca

++

X

VIIIa

Protrombina (II)

Fibrinógeno (I)

V

Fibrina Estable

XIII

Factor Tisular

VIA COMUN

VII

XIIa

XIa

IXa

Xa

Trombina (IIa)

VIIa Fibrina

MODELO CELULAR DE COAGULACION

CELULA ENDOTELIAL

FLUJO SANGUINEOCELULA ENDOTELIAL

PLAQUETAS

FT

FT

FT

FT

FT

LESION

HEMOSTASIA PRIMARIA

MODELO CELULAR DE COAGULACION

FT

FVII

FVIIa

FIX

FX

FXa

FVa

FIXa

FIIa

FII

FASE DE INICIACION

FVIIIa

FV

FVIII

FvW FXI

FASE DE AMPLIFICACION

FVa FXa

FX

FII

Hoffman M, et al.^ FASE DE PROPAGACION

Thromb Haemost

2001;85(6):958-965.

Complejos de la coagulación

Complejo Protrobinasa

Iniciación

FT:FVII

F V

F X

ComplejoPropagador

VÍA COMÚN

F IX

F VIII

VÍA COMÚN

VÍA INTRÍSECA

VÍA INTRÍNSECA

¿Hemorragia o Trombosis?

Hemorragia

•^

actividad endotelio

•^

actividad o # de plaquetas

•^

actividad o concentración de proteínas de coagulación

-^

fibrinolisis

Trombosis

•^

actividad endotelio

•^

actividad o # de plaquetas

•^

actividad proteínas de la coagulación

-^

fiobrinolisis

Alteraciones de las Plaquetas

Hereditarios

•^

Producción^ –

TAR

Anemia Fanconi

•^

Gránulos^ –

Sx. Plaqueta gris

•^

Adhesión^ –

Bernard Soulier

Trombastenia Glazman

Adquiridos

•^

Producción^ –

Anemia aplasica adquirida

Anticonvulsivantes

-^

Acido fólico

•^

Destrucción^ –

PTI

SUH

PTT

•^

Adhesión^ –

ASA

Alteraciones de Proteínas de la coagulación

Hereditarios

Producción^ –

Hemofilia A y B

Enfermedad de vonWillebrand

Hipofibrinogenemia

Fibrinolisis^ –

Deficiencia del inhidor delplasminogeno

Adquiridos

Producción^ –

Enfermedad hepática

Consumo^ –

CID

PTT

Fibrinolisis^ –

Uremia

Evaluemos la plaqueta !!!

F XIIa

F XIa^ F IXa

FvW

F VIIIa

Pta

endotelio

endotelio

F Xa

F T

Va

II

IIa (Trombina)

Fibrigeno

Agregometría

Agregación y adhesión de plaqueta

Requiere tecnología

Defectos cualitativos de las plaquetas

Coagulograma

•^

Tiempo Protrombina^ –

Vía extrínseca

•^

FT, VII

Vía Común

•^

X, V, II

•^

Tiempo Trombina^ –

Calidad de fibrinógeno

•^

Cuantificación delfibrinógeno

•^

Tiempo de TromboplastinaParcial activada^ –

Vía intrínseca

•^

XI, IX, V III / v W

Vía común

•^

X, V, II

•^

Fibrinólisis^ –

Dímeros D

PDF

TTPa

F XIIa

F XIa^ F IXa

FvW

F VIIIa

Pta

endotelio

endotelio

F Xa

F T

Va

II

IIa (Trombina)

Fibrigeno