Trombocitopenia:
Definición: disminución del número absoluto de plaquetas en la sangre periférica por debajo de
150.000 por µL (valor de referencia: 150.000 a 450.000 por µL).
Etiología:
• Trombocitopenia Autoinmune:
Primaria (idiopática): más común en adultos y niños. Se asocia a pérdida de la tolerancia
inmune contra antígenos plaquetarios (GpIIb/IIIa, GpIb/IX).
Secundaria: ligada a una enfermedad de fondo o desencadenante. Infecciones virales (VIH,
VHC, VEB, CMV, H. pylori), enfermedades autoinmunes (LES, síndrome antifosfolípidos,
tiroiditis autoinmune), fármacos (quinidina, heparina, sulfas, linezolid, anti-TNF, entre otros),
neoplasias hematológicas (leucemias, linfomas, mieloma), postvacunación.
• Trombocitopenia Trombótica:
Congénita (síndrome de Upshaw-Schulman): mutaciones en el gen ADAMTS13, proteasa
encargada de romper multímeros de vWF.
Adquirida (más común): autoanticuerpos contra ADAMTS13 → deficiencia severa de su
actividad (<10%). Favorece la acumulación de multímeros ultra-largos de vWF, que atrapan
plaquetas → formación de microtrombos.
Secundaria: infecciones severas (sepsis), neoplasias, embarazo y puerperio, fármacos.
Fisiopatología:
AUTOINMUNE: El sistema inmune produce autoanticuerpos IgG (dirigidos contra GpIIb/IIIa y
GpIb/IX). Estos opsonizan a las plaquetas, son reconocidas por macrófagos y fagocitadas.
El bazo juega doble papel: sitio de destrucción de plaquetas y de producción de linfocitos B
productores de autoanticuerpos. Los autoanticuerpos se unen a megacariocitos y reducen
producción de plaquetas.
= Destrucción acelerada de plaquetas. Producción ineficaz de nuevas plaquetas.
TROMBÓTICA: El vWF se libera en forma de multímeros ultralargos. La proteasa ADAMTS13 los
fragmenta en formas más pequeñas y manejables.
Al no fragmentarse, los multímeros de vWF ultralargos persisten en la circulación y estos tienen
hiperafinidad por las plaquetas → agregación plaquetaria masiva en microvasculatura.
= Formación de microtrombos plaquetarios en arteriolas y capilares, consumo de plaquetas
(trombocitopenia). Paso de eritrocitos por microvasos obstruidos que da origen a hemólisis
microangiopática e isquemia tisular.
Diagnóstico:
• Clínica: petequias, púrpura, equimosis, epistaxis, menorragia.
• Laboratorio:
o Hemograma: trombocitopenia aislada (<100,000/µL).
o Frotis: plaquetas grandes (“plaquetas jóvenes”).
• Descartar causas secundarias: VIH, VHC, LES, fármacos, neoplasias.
• Clínica: trombocitopenia + fiebre, síntomas neurológicos fluctuantes, falla renal.
• Laboratorio:
o Hemograma: trombocitopenia.
o Frotis: esquistocitos (fragmentación eritrocitaria).
o LDH ↑, bilirrubina indirecta ↑, haptoglobina ↓ → hemólisis.
o Coombs directo: negativo.
Tratamiento:
Primera línea:
• Corticosteroides: Prednisona 1 mg/kg/día 2–4 sem. Dexametasona 40 mg/día x 4 días.
• Anti-D inmune: en pacientes Rh+ no esplenectomizados.
Autoinmune
Trombocitopénica
Autoinmune
