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Vasculitis, Apuntes de Patología

patologia - patologia

Tipo: Apuntes

2014/2015

Subido el 05/10/2015

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VASCULITIS
Dra. Marcela Cisternas
Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar
inflamación de los vasos sanguíneos, determinando deterioro u obstrucción al flujo de
sangre y daño a la integridad de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo de vaso del
organismo y el compromiso puede ser de uno o varios órganos y/o sistemas.
La clínica de estas enfermedades está dada por la expresión de la isquemia a los
tejidos irrigados por los vasos comprometidos, además de frecuentemente presentar fiebre,
baja de peso y compromiso estado general que acompañan a la inflamación sistémica.
El diagnóstico de las vasculitis se basa en la combinación de hallazgos clínicos,
serológicos, histológicos y angiográficos.
Se clasifican según un consenso desarrollado en 1992 (Conferencia de Chapel Hill),
que se basa en:
Manifestaciones clínicas e histopatológicas
Tamaño de los vasos comprometidos
Presencia de marcadores serológicos, por ej. ANCA
Tejido comprometido, demostrado por inmunohistoquímica
Patogenia de las vasculitis
La inflamación de los vasos puede ocurrir por tres mecanismos:
1) Noxa directa sobre el vaso por algún agente: este es el mecanismo menos
reconocido como responsable del desarrollo de vasculitis. Se han descrito en
relación con agentes infecciosos (virales o bacterianos), embolías de colesterol
e inyección de ciertos materiales tóxicos (ej. Abuso de drogas).
2) Procesos inflamatorios dirigidos sobre algún componente de la pared vascular:
se reconocen anticuerpos antimembrana basal, que pueden causar capilaritis en
pulmón y riñón y Anticuerpos anti célula endotelial.
3) Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no relacionado directamente
a los vasos : Este es el mecanismo con mayor evidencia en el desarrollo de
vasculitis, en donde la formación de complejos inmunes juega un papel
fundamental. Cualquier antígeno que permanezca por un tiempo suficiente en el
intravascular es capaz de gatillar la producción de anticuerpos, que unidos al
antígeno forman complejos inmunes en la circulación
Los mecanismos inmunes involucrados en el desarrollo de las vasculitis se han
clasificado en cuatro tipos:
1) Asociado a enfermedades atópicas: En estas las reacciones de hipersensibilidad
tipo I son centrales. Hay producción de IgE en respuesta a algún agente ambiental, que se
unen a las células plasmáticas a través de su receptor Fc. En las exposiciones posteriores al
agente ambiental, la IgE unida induce la degranulación de los mastocitos liberando
mediadores que producen reacciones alérgicas.
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VASCULITIS

Dra. Marcela Cisternas Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar inflamación de los vasos sanguíneos, determinando deterioro u obstrucción al flujo de sangre y daño a la integridad de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo y el compromiso puede ser de uno o varios órganos y/o sistemas. La clínica de estas enfermedades está dada por la expresión de la isquemia a los tejidos irrigados por los vasos comprometidos, además de frecuentemente presentar fiebre, baja de peso y compromiso estado general que acompañan a la inflamación sistémica. El diagnóstico de las vasculitis se basa en la combinación de hallazgos clínicos, serológicos, histológicos y angiográficos. Se clasifican según un consenso desarrollado en 1992 (Conferencia de Chapel Hill), que se basa en:

  • Manifestaciones clínicas e histopatológicas
  • Tamaño de los vasos comprometidos
  • Presencia de marcadores serológicos, por ej. ANCA
  • Tejido comprometido, demostrado por inmunohistoquímica Patogenia de las vasculitis La inflamación de los vasos puede ocurrir por tres mecanismos:
  1. Noxa directa sobre el vaso por algún agente: este es el mecanismo menos reconocido como responsable del desarrollo de vasculitis. Se han descrito en relación con agentes infecciosos (virales o bacterianos), embolías de colesterol e inyección de ciertos materiales tóxicos (ej. Abuso de drogas).
  2. Procesos inflamatorios dirigidos sobre algún componente de la pared vascular: se reconocen anticuerpos antimembrana basal, que pueden causar capilaritis en pulmón y riñón y Anticuerpos anti célula endotelial.
  3. Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no relacionado directamente a los vasos : Este es el mecanismo con mayor evidencia en el desarrollo de vasculitis, en donde la formación de complejos inmunes juega un papel fundamental. Cualquier antígeno que permanezca por un tiempo suficiente en el intravascular es capaz de gatillar la producción de anticuerpos, que unidos al antígeno forman complejos inmunes en la circulación Los mecanismos inmunes involucrados en el desarrollo de las vasculitis se han clasificado en cuatro tipos:
  4. Asociado a enfermedades atópicas : En estas las reacciones de hipersensibilidad tipo I son centrales. Hay producción de IgE en respuesta a algún agente ambiental, que se unen a las células plasmáticas a través de su receptor Fc. En las exposiciones posteriores al agente ambiental, la IgE unida induce la degranulación de los mastocitos liberando mediadores que producen reacciones alérgicas.

Ejemplos de vasculitis donde los fenómenos atópicas pudieran jugar un papel son el síndrome de Churg Strauss y la Vasculitis urticarial

  1. Asociada a autoanticuerpos: Las reacciones de hipersensibilidad tipo II involucran la producción de (auto) anticuerpos tipo IgM o IgG. En este grupo los anticuerpos más importantes reconocidos son los anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (ANCA) y los anticuerpos anticélulas endoteliales (AECA). Los ANCA son detectados por técnicas de inmunofluorescencia, que reconoce dos patrones: fluorescencia granular citoplasmática (cANCA) o fluorescencia perinuclear (pANCA). También se pueden detectar los antígenos blanco de los ANCA a través de técnica de ELISA, pudiendo reconocer a la proteinasa-3 (PR3) en el caso de los cANCA y a la Mieloperoxidasa (MPO) en el caso del pANCA. Tanto el PR3 como el MPO son proteínas que se almacenan en los gránulos azurofílicos de los polimorfonucleares, y tienen funciones importantes como actividad proteolítica, activación de citokinas, control de crecimiento y diferenciación celular y formación de especies reactivas de oxígeno. Estas proteínas pueden expresarse en la membrana celular, siendo blanco de unión de los ANCA lo que determina la activación celular y subsecuente daño endotelial. Las vasculitis clásicas ANCA (+) son la Vasculitis de Wegener (GW) ,la Poliangeítis microscópica (MPA) y la vasculitis de Churg Strauss. También se han descrito ANCA, principalmente pANCA en algunas infecciones, reacciones a drogas y tumores. PMN y endotelio en reposo PR3/MPO ANCA TNF α IL- IL- PMN y endotelio activados Expresi_n MPO- PR En membrana Uni_n Ag-Ac: Destrucci_n PMN Y endotelio

Clasificación de las vasculitis Las vasculitis se clasifican según el tamaño del vaso comprometido (tabla 1), como también si son vasculitis primarias o secundarias (tabla 2). Tabla 1 I. Vaso pequeño Ia. Asociadas a ANCA Granulomatosis de Wegener Micropoliangiitis Síndrome de Churg Strauss Secundarias (infecciones y medicamentos) Ib. Asociadas a Complejos inmunes Púrpura Schonleich Henoch Crioglobulinemia Urticarial hipocomplementémica Síndrome de Good Pasture Enfermedad de Behcet Enfermedad del suero Secundaria a otras ETC (LES, AR, Sjogren) Secundaria a drogas e infecciones Ic. Paraneoplásicas Neoplasias: Linfoproliferativas, mieloproliferaticas y carcinoma Id. Asociada a enfermedad Inflamatoria Intestinal II. Vasos Medianos Poliarteritis Nodosa Enfermedad de kawasaki III. Vasos Grandes Arteritis de la temporal Enfermedad de Takayasu Tabla 2 Vasculitis primarias Vasculitis secundarias Arteritis temporal Takayasu Poliarteritis nodosa Micropoliangiitis Wegener Churg Strauss Leucocitoclásticas Lupus eritematoso sistémico Artritis reumatoidea Infecciones Neoplasias Medicamentos Las primarias son aquellas en que la vasculitis es la única expresión de enfermedad, las secundarias son aquellas que se asocian a otra entidad nosológica

expresión de enfermedad, las secundarias son aquellas que se asocian a otra entidad nosológica Clínica de las Vasculitis El espectro de manifestaciones clínicas es muy variado y va desde sólo compromiso estado general, manifestado con baja de peso, anorexia, astenia y fiebre hasta un compromiso de múltiples órganos y sistemas que puede determinar una falla multiorgánica y la muerte del paciente Cuadro clínico general:

  1. Piel : Las manifestaciones son variadas: exantema, púrpura, nódulos subcutáneos, petequias, vesículas, úlceras, necrosis, lívedo reticularis y lesiones tipo pioderma gangrenoso, eritema multiforme o síndrome sweet. Estas lesiones traducen compromiso inflamatorio de arteriolas y capilares subcutáneos y de la dermis, y que puede ser necrotizante o granulomatoso al examen histológico. La distribución no es constante, pudiendo existir compromiso de extremidades, tronco o ambos.
  2. Neurológico : lo más frecuente es la neuropatía periférica, que se puede manifestar como mononeuritis múltiple o menos frecuente como polineuropatía. Está determinada por compromiso inflamatorio de los vasos del epineuro, y produce alteraciones de las fibras sensoriales ( parestesias, disestesias, hormigueo, sensación de “corriente”) y/o de las fibras motoras (paresia). El compromiso de los vasos meníngeos es menos frecuente, aunque la cefalea puede ser la manifestación más frecuente e intensa de la arteritis de la Temporal.
  3. Músculo : compromiso inflamatorio de los vasos musculares, lo que determina una miopatía con dolor en masas musculares y déficit de fuerzas. Se caracteriza por producir elevación de las CPK y LDH.
  4. Articulaciones : se observan artralgias, en general de grandes articulaciones y artritis en un 10-20% de los pacientes
  5. Vísceras : puede haber compromiso de cualquier órgano. Los más frecuentes son el compromiso de vía aérea-pulmón y riñón. En la vía aérea el compromiso vascular puede determinar una sinusitis, otitis, mastoiditis, perforación del tabique nasal y alteración de cuerdas vocales. Las manifestaciones pulmonares pueden ser hallazgos radiológicos como formación de nódulos, cavitaciones o infiltrados hasta hemoptisis y hemorragia pulmonar con el subsecuente compromiso ventilatorio del paciente. El compromiso renal puede manifestarse como cualquiera de los síndromes nefrológicos clásicos: síndrome urinario, nefrítico o nefrótico, que pueden llevar a la insuficiencia renal terminal. También puede manifestarse como HTA de reciente comienzo o difícil manejo Otros compromisos que se pueden observar son el intestinal, con hemorragia digestiva, perforación u obstrucción intestinal; cardíaco, con isquemia miocárdica; ocular, con episcleritis, uveítis y amaurosis; hepático, con elevación de transaminasas.

asociadas a ANCA son habitualmente pauci-inmunes, o sea su inmunofluorescencia es negativa. Tratamiento Una vez realizado el diagnosticado de una determinada vasculitis es necesario comenzar un tratamiento precoz para evitar el desarrollo de complicaciones y evitar la mortalidad. El diagnóstico muchas veces requiere la exclusión de otras enfermedades que pueden producir las misma sintomatología, principalmente infecciones y tumores La mayoría de las vasculitis requiere tratamiento esteroidal en dosis altas, que puede ser dado en forma oral (Prednisona 0.5-1 mg /kg peso/día) o en pulsos endovenoso, cuando exista riesgo de compromiso de órgano vital (ej desarrollo de rápida insuficiencia renal, hemorragia pulmonar masiva, compromiso visión etc). La duración del tratamiento esteroidal es variable, dependiendo del tipo de vasculitis y la respuesta al tratamiento instaurado. En general se debe intentar la disminución rápida, aunque gradual, de las dosis para evitar las temidas complicaciones de los corticoides (cushing, HTA, elevación de la glicemia, aparición de estrías y acné, glaucoma, necrosis ósea avascular, infecciones etc.) Como tratamiento de mantención, prevención de recaídas y “ahorrador de esteroides”, el tratamiento combina el uso de corticoides con citotóxicos como el Metotrexate, Azatioprina y/o Ciclofosfamida. La elección de este está dado por el tipo de vasculitis, la extensión del compromiso clínico y la respuesta al tratamiento. Estos medicamentos tienen riesgo de complicaciones, que pueden ser fatales (ver capítulo medicamentos) Vasculitis de vaso grande

  • Arteritis de la Temporal Esta vasculitis aumenta directamente con la edad, observándose preferentemente en adultos mayores de 50 años. Compromete el doble a mujeres que a los hombres, y de preferencia se observa en población blanca. Prevalencia (EEUU) : 223 casos por 100.000 habitantes mayores de 50 años. Clínica :
    • CEG son marcados, con astenia, anorexia y baja de peso.
    • Fiebre de grado variable en 15% de los casos.
    • Cefalea, que puede ser el síntoma predominante. La localización es variable, pudiendo ser frontal, occipital o generalizada. Se puede acompañar de sensibilidad en el cuero cabelludo, que se presenta al peinarse o lavarse el pelo. Al examen se puede encontrar las arterias temporales engrosadas, con nódulos y sensibles. También puede encontrarse áreas de necrosis o infartos de cuero cabelludo
    • Manifestaciones oftálmicas, hasta en 25-50% de los pacientes. Son secundarias a la oclusión de arterias orbitales u oftálmicas. Puede presentarse desde visión borrosa y disminución agudeza visual hasta amaurosis total, habitualmente

súbita y permanente. Esto constituye una emergencia médica, que requiere un tratamiento agresivo y precoz

  • Claudicación mandibular, en hasta 2/3 de los pacientes. En forma ocasional se asocia a parestesias en la lengua, pérdida del gusto y dolor.
  • Otras menos frecuentes: hipoacusia, depresión, confusión, insuficiencia cardiaca Dentro de la clínica es importante mencionar que hasta en 50% de los pacientes se encuentran síntomas compatibles con una Polimialgia Reumática (PMR). Se considera a la Arteritis de la Temporal una enfermedad estrechamente relacionada a la PMR, pudiendo ser está última la forma más leve del espectro de la enfermedad La PMR puede presentarse aislada o acompañando a la Arteritis de la Temporal. Se manifiesta en su forma clásica con dolor en cintura pélvica y escapular. Habitualmente el paciente refiere no poder desarrollar actividad que involucren levantar los brazos: tender la ropa, peinarse, lavarse el cabello o actividades que movilicen cintura pélvica como pararse de una silla. El dolor es simétrico, bilateral y es frecuente que se asocie a rigidez, principalmente posterior al reposo. El examen neurológico es normal (fuerza, tono y ROT). Estos pacientes frecuentemente presentan GEG marcado, baja de peso y en un porcentaje variable edema de manos y sinovitis (muñeca, rodillas), usualmente transitorio y leve. Laboratorio : no hay marcador específico. La VHS se encuentra elevada en 90% de los pacientes. Histopatología : B iopsia de arteria temporal: característicamente se encuentra un infiltrado inflamatorio granulomatoso, que compromete como panarteritis vasos de mediano y gran tamaño. El compromiso inflamatorio puede ser focal, lo que determina que la biopsia puede ser “negativa”. Tratamiento: El tratamiento esteroidal es de elección. En la Arteritis se debe iniciar tratamiento con dosis altas de corticoides (Prednisona 1 mg/kg/día o pulsos de Solumedrol en casos de compromiso oftálmico), y luego disminución gradual en un tiempo variable dependiendo de la respuesta clínica, habitualmente de 12-18 meses de tto. En la PMR las dosis de esteroides necesarias para el control de la enfermedad son menores, habitualmente iniciando con 20-30 mg prednisona con una disminución gradual lenta, también por un período prolongado de tratamiento (18-24 meses) Tabla 3 Criterios diagnósticos de la Arteritis de la temporal
  1. Edad superior a 55 años
  2. Mejoría clínica evidente en las primeras 48 horas de tratamiento con corticoides
  3. Duración de los síntomas mayor a tres semanas
  4. Bp de arteria temporal positiva
  5. Polimialgia Reumática
  6. Claudicación mandibular
  7. Anomalías al examen de las arterias temporales
  8. Manifestaciones sistémicas
  9. Cefalea de aparición reciente o cambio carácter cefalea
  10. Alteraciones visuales (amaurosis, diplopia, visión borrosa) Diagnóstico clínico: Criterios 1 al 3 + otros tres del 5 al 10. Criterio 4 corresponde a diagnóstico histológico

Clínica:

  • CEG, baja de peso, fiebre y fatiga. Artralgias
  • Lesiones cutáneas (hasta 60% de los pacientes): púrpura, infartos, úlcera, lívedo reticularis y cambios isquémicos en dedos manos y pies.
  • Neuropatía sensitiva y/o motora de predominio en extremidades inferiores hasta en 70%, pudiendo ser la manifestación inicial de la enfermedad.
  • Compromiso renal de tipo vascular, con HTA e insuficiencia renal. En el sedimento no hay elementos de inflamación glomerular
  • Compromiso digestivo: dolor abdominal, alteración pruebas hepáticas, hemorragia digestiva y/o diarrea
  • Compromiso testicular con dolor u orquitis
  • Cardiomegalia en 20% e insuficiencia cardíaca
  • NO afecta arterias pulmonares Laboratorio: Marcadores de inflamación: VHS y PCR elevadas, anemia normocítica- normocrómica y trombocitosis. En un alto porcentaje (hasta en 50%) hay antigenemia del virus de Hepatitis B (pudiendo ser portadores crónicos o presentar una hepatitis aguda por virus B). Puede haber crioglobulinemia asociada La angiografía es útil para confirmar el diagnóstico y demuestra compromiso de arterias de mediano tamaño, alternando sitios de estenosis con dilataciones aneurismáticas y trombosis. Histopatología: Etapas agudas: edema de la íntima y necrosis fibrinoide de las arterias musculares con infiltrado de polimorfonucleares neutrófilos y ocasionalmente eosinófilos y polvo nuclear. En la etapa crónica hay infiltrado mononuclear, engrosamiento de la íntima por fibrosis, destrucción de la lámina elástica, cicatrices fibrosis de la túnica media, estrechamiento del lumen, trombosis y disección. Tratamiento: Debe evaluarse presencia de Hepatitis B para evaluar tratamiento con interferon alfa. Uso de esteroides (dosis de 1 mg/kg/día) fraccionado, habitualmente asociado a citotóxicos orales o endovenosos (Ciclofosfamida). Tabla 4 Criterios para la Clasificación de la Poliarteritis Nodosa
  1. Pérdida de peso > 4 kg
  2. Livedo reticularis
  3. Dolor o tumefacción testicular
  4. Mialgias, debilidad o inflamación muscular
  5. Mononeuropatía o polineuropatía
  6. Hipertensión arterial diastólica 90 mmhg
  7. Elevación Nitrogeno ureico (40 mg/dl) o de la creatinina (1.5 mg/dl)
  8. Presencia del antígeno de superficie o de Ac Hepatitis B
  9. Angiografía alterada (microaneurismas o trombosis)
  10. Infiltración por PMN en la biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño

Se requiere la presencia de > 3 criterios

  • Enfermedad Kawasaki Vasculitis que se presenta en preferentemente en niños menores de 2 años. Compromete más a niños que niñas, con razón de 1,5:1.Afecta de preferencia a las arterias coronarias Clínica:
    • Fiebre, que debe ser de más de 5 días de duración
    • Conjuntivitis bulbar, no supurativa, bilateral
    • Exantema cutáneo polimorfo
    • Cambios en la mucosa oral: labios secos, rojos y fisurados, lengua aframbuesada, eritema orofaringeo
    • Adenopatías cervicales no supurativas, mayores de 1.5 cm de diámetro
    • Cambios en palmas manos y planta pies: eritema y edema indurado. Posterior al décimo día de evolución se puede observar descamación de la punta de los dedos.
    • Artralgias y artritis en 20-30%
    • Meatitis y disuria
    • Compromiso neurológico: irritabilidad, convulsiones y Meningitis aséptica
    • Compromiso gastrointestinal: dolor abdominal, vómitos y diarrea. Ictericia secundaria a hidrops vesicular. Puede haber ileo paralítico y alteración de pruebas hepáticas
    • Compromiso cardíaco que es el de mayor trascendencia: pericarditis, miocarditis, disfunción valvular e insuficiencia cardíaca Laboratorio: Marcadores de inflamación: VHS y PCR elevadas, anemia normocítica- normocrómica y trombocitosis. ECG puede demostrar un intervalo PR y QT prolongado, cambios en segmentos ST y arritmias. La Rx tórax puede demostrar cardiomegalia (secundaria a la miocarditis o pericarditis). Ecocardiograma puede demostrar cambios en las arterias coronarias como dilatación y aneurismas. Los pacientes que presentan dolor al pecho o evidencias de IAM, deben realizarse una coronariografía Histopatología: En la etapa inicial hay edema e infiltración de leucocitos y linfocitos. Posteriormente hay necrosis fibrinoide de arterias de mediano tamaño. Aneurismas con trombosis en vasos coronarios. Tratamiento: El uso de Gamaglobulina endovenosa en forma precoz ha demostrado disminuir la frecuencia de dilataciones y aneurismas coronarios, especialmente el desarrollo de aneurismas mayores de 8 mm que son los que asocian a una mayor mortalidad. También debe agregarse Aspirina (3-5 mg/kg/día) como antiagregante plaquetario.

En casos refractarios a los inmunosupresores clásicos, se ha utilizado en forma exitosa los Anti-TNFα y el Rituximab, aunque su uso aún no está aprobado en esta enfermedad por la FDA. Tabla 5 Criterios diagnósticos de la Granulomatosis de Wegener

  1. Inflamación nasal u oral
  2. Alteraciones de la Rx tórax: nódulos, cavitación o infiltrados no migratorios
  3. Alteraciones en el sedimento de orina: microhematuria (> 5 hematías pc) o cilindros hemáticos
  4. Presencia de inflamación granulomatosa en la biopsia 2 o más criterios sugieren diagnóstico clínico
  • Poliangeítis Microscópica Vasculitis necrotizante, sin formación de granulomas. Afecta por igual ambos sexos Clínica:
    • CEG, fiebre, artralgias
    • Compromiso cutáneo: púrpura, petequias, necrosis distal, úlceras
    • Compromiso renal con glomerulonefritis en 90% de los pacientes, que puede determinar insuficiencia renal
    • Compromiso pulmonar con hemorragia alveolar Esta enfermedad es la causa más frecuente de síndrome riñón-pulmón Laboratorio : Marcadores de inflamación elevados. Hasta 80% de los pacientes es ANCAp, con ELISA positivo para el antígeno Mieloperoxidasa (MPO) Histopatología: igual que la poliarteritis nodosa pero con compromiso de vaso pequeño Tratamiento: el enfrentamiento terapéutico de estos pacientes es similar al de la vasculitis de Wegener, con la diferencia que en estos pacientes la ciclofosfamida se utiliza en forma endovenosa, como pulsos mensuales
  • Churg Strauss Esta vasculitis se caracteriza por presentar granulomas necrotizantes extravasculares. También hay infiltración de tejidos por eosinófilos. La frecuencia hombre: mujer es 1,1: Clínica: Característicamente se diferencian 3 fases:
    1. Etapa inicial o prodromos, que puede durar años (> 30) que se manifiesta como rinitis alérgica y poliposis nasal, y más tardíamente asma bronquial. Se debe sospechar esta enfermedad ante la presencia de asma de reciente comienzo, o en asmáticos antiguos en que la enfermedad cambia de carácter (crisis más graves o refractarias a tratamiento habitual)
  1. Segunda fase con aparición de eosinofilia periférica e infiltración de eosinófilos en los tejidos con sindrome de Löffler, neumonías eosinofílicas y gastroenteritis eosinofílica
  2. Tercera fase con vasculitis sistémica El compromiso cutáneo se manifiesta como púrpura, nódulos subcutáneos, lívedo reticularis o infartos piel. Hasta en 75% pacientes puede haber mononeuritis múltiple, que afecta principalmente las extremidades inferiores. Puede haber insuficiencia cardíaca o derrame pericárdico. Laboratorio: El hemograma demuestra anemia enfermedad crónica, VHS elevada y hay una eosinofilia importante. En la Rx tórax se puede encontrar nódulos o infiltrados hasta en 70% de los pacientes, y también derrame pleural. Hasta 2/3 pacientes tienen ANCAp (+) ó ELISA MPO (+) Histopatología: Vasculitis vaso pequeño, con formación de granulomas necrotizantes extravasculares. En el riñón se evidencia una glomerulonefritis focal y segmentaria, con formación de crescentes. Eosinófilos en tejidos. Tratamiento: Muy buena respuesta a los corticoides, con mejoría del asma y corrección de los parámetros de laboratorio. Habitualmente se utilizan dosis altas de Prednisona, iniciando con 1 mg/kg/día y disminuyendo en forma gradual. Se puede adicionar Ciclofosfamida endovenoso cuando hay importante compromiso renal o pulmonar, o falla en el tto esteroidal
  • Púrpura Schönleich Henoch Es la vasculitis más común de los niños, habitualmente autolimitada. En los adultos suele tender un curso más crónico. En 50% de los casos en niños se reconoce una infección respiratoria previo al inicio del síndrome Clínica:
    • La tríada clásica incluye púrpura palpable no trombocitopénico principalmente de área glútea y extremidades inferiores, dolor abdominal tipo cólico y artritis no erosiva.
    • Las manifestaciones gastrointestinales pueden incluir náuseas, vómitos y hemorragia digestiva.
    • Hay compromiso renal con glomerulonefritis entre 10-50% de los pacientes, riesgo que aumenta a mayor edad de presentación Laboratorio: Se evalúa compromiso renal con BUN, Creatinina y sedimento de orina que puede demostrar desde hematuria aislada hasta un síndrome nefrótico. Si existe sangramiento digestivo, la endoscopía usualmente demuestra una duodenitis erosiva, y en menos frecuencia erosiones gástrica, colónicas o rectales. Histopatología: Vasculitis de vaso pequeño leucocitoclástica, con neutrófilos en las paredes de los vasos, necrosis y depósito de fibrina. La IF demuestra depósito de IgA en las paredes de los vasos y riñón. Tratamiento: En niños puede bastar el uso de analgésicos – antiinflamatorios para el control del dolor articular. En los casos de persistencia de los síntomas, o compromiso renal se agrega el uso de corticoides y eventualmente citotóxicos.
  • Vasculitis cutánea Leucocitoclástica Vasculitis vaso pequeño limitada a la piel