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patologia - patologia
Tipo: Apuntes
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Dra. Marcela Cisternas Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar inflamación de los vasos sanguíneos, determinando deterioro u obstrucción al flujo de sangre y daño a la integridad de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo y el compromiso puede ser de uno o varios órganos y/o sistemas. La clínica de estas enfermedades está dada por la expresión de la isquemia a los tejidos irrigados por los vasos comprometidos, además de frecuentemente presentar fiebre, baja de peso y compromiso estado general que acompañan a la inflamación sistémica. El diagnóstico de las vasculitis se basa en la combinación de hallazgos clínicos, serológicos, histológicos y angiográficos. Se clasifican según un consenso desarrollado en 1992 (Conferencia de Chapel Hill), que se basa en:
Ejemplos de vasculitis donde los fenómenos atópicas pudieran jugar un papel son el síndrome de Churg Strauss y la Vasculitis urticarial
Clasificación de las vasculitis Las vasculitis se clasifican según el tamaño del vaso comprometido (tabla 1), como también si son vasculitis primarias o secundarias (tabla 2). Tabla 1 I. Vaso pequeño Ia. Asociadas a ANCA Granulomatosis de Wegener Micropoliangiitis Síndrome de Churg Strauss Secundarias (infecciones y medicamentos) Ib. Asociadas a Complejos inmunes Púrpura Schonleich Henoch Crioglobulinemia Urticarial hipocomplementémica Síndrome de Good Pasture Enfermedad de Behcet Enfermedad del suero Secundaria a otras ETC (LES, AR, Sjogren) Secundaria a drogas e infecciones Ic. Paraneoplásicas Neoplasias: Linfoproliferativas, mieloproliferaticas y carcinoma Id. Asociada a enfermedad Inflamatoria Intestinal II. Vasos Medianos Poliarteritis Nodosa Enfermedad de kawasaki III. Vasos Grandes Arteritis de la temporal Enfermedad de Takayasu Tabla 2 Vasculitis primarias Vasculitis secundarias Arteritis temporal Takayasu Poliarteritis nodosa Micropoliangiitis Wegener Churg Strauss Leucocitoclásticas Lupus eritematoso sistémico Artritis reumatoidea Infecciones Neoplasias Medicamentos Las primarias son aquellas en que la vasculitis es la única expresión de enfermedad, las secundarias son aquellas que se asocian a otra entidad nosológica
expresión de enfermedad, las secundarias son aquellas que se asocian a otra entidad nosológica Clínica de las Vasculitis El espectro de manifestaciones clínicas es muy variado y va desde sólo compromiso estado general, manifestado con baja de peso, anorexia, astenia y fiebre hasta un compromiso de múltiples órganos y sistemas que puede determinar una falla multiorgánica y la muerte del paciente Cuadro clínico general:
asociadas a ANCA son habitualmente pauci-inmunes, o sea su inmunofluorescencia es negativa. Tratamiento Una vez realizado el diagnosticado de una determinada vasculitis es necesario comenzar un tratamiento precoz para evitar el desarrollo de complicaciones y evitar la mortalidad. El diagnóstico muchas veces requiere la exclusión de otras enfermedades que pueden producir las misma sintomatología, principalmente infecciones y tumores La mayoría de las vasculitis requiere tratamiento esteroidal en dosis altas, que puede ser dado en forma oral (Prednisona 0.5-1 mg /kg peso/día) o en pulsos endovenoso, cuando exista riesgo de compromiso de órgano vital (ej desarrollo de rápida insuficiencia renal, hemorragia pulmonar masiva, compromiso visión etc). La duración del tratamiento esteroidal es variable, dependiendo del tipo de vasculitis y la respuesta al tratamiento instaurado. En general se debe intentar la disminución rápida, aunque gradual, de las dosis para evitar las temidas complicaciones de los corticoides (cushing, HTA, elevación de la glicemia, aparición de estrías y acné, glaucoma, necrosis ósea avascular, infecciones etc.) Como tratamiento de mantención, prevención de recaídas y “ahorrador de esteroides”, el tratamiento combina el uso de corticoides con citotóxicos como el Metotrexate, Azatioprina y/o Ciclofosfamida. La elección de este está dado por el tipo de vasculitis, la extensión del compromiso clínico y la respuesta al tratamiento. Estos medicamentos tienen riesgo de complicaciones, que pueden ser fatales (ver capítulo medicamentos) Vasculitis de vaso grande
súbita y permanente. Esto constituye una emergencia médica, que requiere un tratamiento agresivo y precoz
Clínica:
Se requiere la presencia de > 3 criterios
En casos refractarios a los inmunosupresores clásicos, se ha utilizado en forma exitosa los Anti-TNFα y el Rituximab, aunque su uso aún no está aprobado en esta enfermedad por la FDA. Tabla 5 Criterios diagnósticos de la Granulomatosis de Wegener