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FACULDADE SÃO MIGUEL

ENFISEMA

PULMONAR

1

– antitripsina (aat)

ENFISEMA PULMONAR

 É uma doença progressiva das vias respiratórias na qual os alvéolos pulmonares tornam-se disformes e se rompem consequentemente.  Os pulmões perdem sua elasticidade natural e não conseguem esvaziar-se.

CAUSAS

 Tabagismo  Poluição do ar  Infecções por vias aéreas  Herança genética pela deficiência da proteína α (^1) antitripsina (AAT)

 1

- ANTITRIPSINA (AAT)  Foi descrita pela primeira vez como uma entidade clínica em 1963 por Laurell e Ericksson, quem notaram a ausência da banda  1 na eletroforese de proteínas séricas.  É uma protease sérica produzida pelo fígado,que tem por principal função de proteger o tecido pulmonar da inflamação ocasionada pelas infecções e pelos irritantes inalados, como o fumo de cigarro  Também protegendo os tecidos durante o período de stress, como na inflamação

 1

- ANTITRIPSINA  É uma glicoproteina de 52kDa sintetizada primeiramente pelo fígado( hepatocitos) e codificada pelo cromossoma 14q31.32.115-  Possui atividade de inibição proteolítica da elastase neutrofilica e de outras proteinases.  É uma enzima inibidora “ in vitro” da protease tripsina pancreática.

- antitripsina (inibe) Elastase neutrofilica ( protease serina que é responsável pela hidrolise da elastina no pulmão) Com a perda da capaciade inibidora da AAT a atividade da elastase( enzima produzida pelos neutrófilos) pode ocasiona enfisema pulmonar.

DEFICIÊNCIA DA  1

ANTITRIPSINA

 (^) Se caracteriza por uns níveis no sangue muitos baixos ou inexistentes de uma proteína chamada AAT que é produzida pelo fígado.  Os baixos níveis de AAT no sangue ocorrem porque o fígado não consegue liberar - lá.  Numa porcentagem pequena dos afetados, a acumulação da AAT ocasiona graves danos ao fígado. Se manifestando no nascimento em forma de enfermidade hepática crônica.

MANIFESTAÇÃO DA  1

ANTITRIPSINA

 Bronquite crônica  Bronquiectasias  Asma  Cirrose hepática em crianças e adolescentes  Câncer do fígado em adultos  Paniculite necrotizante (uma condição da pele)  Vasculite

CONSEQUÊNCIAS DA MUTAÇÃO DE GLU

E LYS

 Mudança de um aminoácido ácido para o básico pode ser grave  A antitripsina mutante ( variante z) é pobremente secretada das células hepáticas  A proteína mutante (variantes) acumula-se no reticulo endoplasmático  A ponte salina Glu e Lys deixa de ser formada ocasionando em dobras lentas da molécula.  Aminoácidos hidrofóbicos interagem com aminoácidos similares causando agregação e o fracasso da secreção.

RESÍDUOS DA METIONINA

 (^) O tabagismo leva a uma deficiência de AAT a partir da oxidação dos resíduos de metionina ao sulfoxido que leva a inativação de proteínas, inclusive a ATT.  A oxidação biológica de resíduos de metionina nas proteínas pode ser obtida por íon hipoclorito, peroxido de hidrogênio ou superoxidos e radicais hidroxilas.  A provável oxidação da metionina pode se decorrente de algum agente presente na fumaça do cigarro  Os resíduos de metionina oxidada podem contribuir para patologias como artrite reumatóide e cataratas do cristalino.

CUIDE-SE!! Você pode acabar assim!!!