UNIVERSIDAD TECNOLÓGICA DE SANTIAGO
UTESA
Escuela de medicina
Estudiante
Nayeli Carolina Peña
Matrícula
2-18-4472
Docente
Dra. Marlenys Alvarez
Asignatura
Hematología
Sección
003
15 de diciembre del 2022
Santo Domingo D.N.
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generalidades de los linfomas, diagnóstico y tratamiento
Tipo: Apuntes
2022/2023
1 / 16
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UNIVERSIDAD TECNOLÓGICA DE SANTIAGO
UTESA
Escuela de medicina
Estudiante
Nayeli Carolina Peña
Matrícula
Docente
Dra. Marlenys Alvarez
Asignatura
Hematología
Sección
15 de diciembre del 2022
Santo Domingo D.N.
Introducción
Los linfomas son cánceres de los linfocitos, que residen en el sistema linfático y en los órganos hematopoyéticos (formadores de sangre). Es decir, los linfomas pueden desarrollarse a partir de los linfocitos B y de los linfocitos T, que son dos de los principales tipos de linfocitos. Los linfocitos T son importantes en la regulación del sistema inmunitario y para combatir las infecciones víricas. Los linfocitos B producen anticuerpos, que son esenciales para combatir algunas infecciones. Los linfomas son similares a otros tipos de cáncer de glóbulos blancos llamados leucemias.
Los linfocitos se originan en la médula ósea y se desplazan por todo el cuerpo a través del torrente sanguíneo y de una compleja red de canales tubulares denominados vasos linfáticos. Los ganglios linfáticos, diseminados por toda la red de vasos linfáticos, albergan un gran número de linfocitos. Los linfocitos que se vuelven cancerosos (células de linfoma) pueden permanecer limitados a un solo ganglio linfático o extenderse a la médula ósea, a la sangre, al bazo o prácticamente a cualquier otro órgano.
Los glóbulos blancos cancerosos no funcionan como los glóbulos blancos normales, por lo que no pueden ayudar al cuerpo a combatir las infecciones.
El siguiente trabajo se estará desarrollando con los principales tipos de linfomas: Linfoma de Hodgkin y Linfoma no Hodgkin. Enfocándose en su etiología, patogenia, clasificación, cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento.
Clasificación
En la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS 2016) se consideran dos tipos de LH según las diferencias morfológicas e inmunofenotípicas de las células tumorales y su diferente historia natural:
- Linfoma de Hodgkin predominio linfocítico nodular. Supone el 5% del total de los LH. Las células malignas PL expresan marcadores de células B, y son positivas para CD20, CD79a, BCL-6 y CD45. En la mayoría de los casos están presentes la cadena J y el antígeno de membrana epitelial (EMA). Es negativa para CD15 y CD30.
- Linfoma de Hodgkin clásico. Constituye el 95% del total de LH. Las CRS malignas o de Hodgkin han perdido la mayoría de marcadores de célula B y, por tanto, son negativas para CD20 y CD79a, así como para CD45 y para la cadena J, pero típicamente son positivas para CD30 y CD15.
A su vez, el LH clásico se subdivide en cuatro subtipos que comparten el mismo inmunofenotipo, pero con características diferenciales morfológicas: rico en linfocitos, esclerosis nodular, celularidad mixta y depleción linfocítica.
- Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos: El infiltrado ganglionar está constituido por linfocitos maduros e histiocitos, con aisladas CRS y células de Hodgkin. Suele darse en varones con enfermedad localizada y está asociada a un buen pronóstico. Se reconocen dos subtipos: el nodular y el difuso. El diagnóstico diferencial con el LHPLN no siempre es fácil y se realiza por el inmunofenotipo.
- Linfoma de Hodgkin clásico esclerosis nodular: Se caracteriza por la existencia de amplias blandas de fibras colágenas, que surgen a partir de la cápsula ganglionar y delimitan nódulos de tejido linfomatoso. Las CRS son variables en número, pero tienden a ser multinucleadas y con más cantidad de citoplasma que otros subtipos. Con frecuencia, al fijarlas en formol, el citoplasma se retrae y deja un espacio claro alrededor (células lacunares). Son numerosos los eosinófilos, los histocitos y, en menor grado, los neutrófilos acompañantes. Esta variedad histológica es la más frecuente (54%), afecta más a jóvenes con alto nivel socioeconómico y suele presentarse con adenopatías mediastínicas, con frecuencia formando masas voluminosas. Hasta en el 40% de los casos se detecta el VEB. Tiene buen pronóstico.
- Linfoma de Hodgkin clásico celularidad mixta: Existe un gran polimorfismo histológico, con cantidad intermedia de linfocitos e histiocitos, frecuentes CRS binucleadas, así como un número variable de neutrófilos, eosinófilos y células plasmáticas. No hay fibrosis. Supone en torno al 16% de los casos, es más frecuente en los pacientes con virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) positivo y predomina en varones con menos nivel socioeconómico. El 75% expresan proteínas VEB. Suele estar en estadios avanzados en el momento del diagnóstico, y cursa con frecuente afectación abdominal y esplénica.
- Linfoma de Hodgkin clásico depleción linfocítica: En este tipo histológico predominan las células de Hodgkin y CRS sobre los linfocitos acompañantes, que son escasos. En ocasiones las CRS son muy pleomórficas y adoptan un patrón sarcomatoso o existe fibrosis difusa con pocas CRS. Esta variedad es muy rara (1%) y suele
presentarse en estadios avanzados con participación retroperitoneal, de la médula ósea y con sintomatología general. Se suele asociar a infección por el VIH. Clásicamente, es la de peor pronóstico.
Anatomía patológica
El diagnóstico histológico de LH se basa en el hallazgo en la biopsia del ganglio o de tejido tumoral de las células malignas características, las mencionadas CRS. En contraste con el resto de los linfomas, la célula neoplásica es escasa y rara vez predomina, y la estructura ganglionar está destruida por un infiltrado celular polimorfo compuesto por algunas CRS y células reactivas morfológicamente normales, que incluyen linfocitos, eosinófilos, neutrófilos, histiocitos, células plasmáticas, fibroblastos y fibras de colágeno.
La CRS típica es una célula gigante de 15-45 μm, con abundante citoplasma discretamente basófilo, que presenta dos núcleos de cromatina laxa, dispuestos uno frente a otro, lo que da una imagen de espejo. Cada núcleo posee un nucléolo eosinófilo muy prominente, rodeado por un halo claro, que confiere a la célula un aspecto peculiar, en “ojos de lechuza”. Otras variantes morfológicas son:
CRS polinucleada: tiene más de dos núcleos. Célula de Hodgkin: es una célula grande, con un solo núcleo y con nucléolo gigante. Por sí sola no es suficiente para establecer el diagnóstico, pero indica infiltración de un órgano si el LH ya ha sido diagnosticado en otra parte del cuerpo. Célula lacunar: en realidad, es un artefacto que surge al fijar las células con formol, lo que hace que el citoplasma se retraiga y deje un espacio claro (laguna) alrededor del núcleo. Célula de predominio linfocítico (PL) o célula linfocítica/histiocítica (L/H): son células grandes con escaso citoplasma y un único núcleo muy polilobulado que le da un aspecto en “palomita de maíz”. El nucléolo suele ser múltiple, basófilo y más pequeño que las CRS. Es característica del LHPLN.
Cuadro clínico
La manifestación clínica inicial más común del LH es el aumento progresivo e indoloro de los ganglios linfáticos superficiales. El área ganglionar más comúnmente afectada es la cervical-supraclavicular (60-80%) seguida de la axilar (10-20%) y la inguinal (5-10%). En algunos subtipos, como el LHPLN, la mayoría de los pacientes no tienen síntomas y pueden presentar su adenopatía durante largos periodos de tiempo con aumentos y reducciones de su tamaño. En otros casos, las adenomegalias se acompañan de síntomas generales, como fiebre, sudores nocturnos, pérdida importante de peso (los denominados “síntomas B”) y, ocasionalmente, prurito generalizado. Otra forma de presentación es el crecimiento de adenopatías mediastínicas, descubierto en una radiografía de tórax en un paciente asintomático o con tos seca no productiva.
Las manifestaciones clínicas descritas son reflejo de la tendencia del LH en sus estadios iniciales a la localización en los ganglios axiales (cervicales, mediastínicos y paraaórticos). En ocasiones, las masas ganglionares crecen tanto que determinan problemas compresivos, como el síndrome de la vena cava superior, obstrucción abdominal, dolor
La elección del tratamiento debe ser individualizada y ajustarse al riesgo de cada paciente. Además, hay que considera la edad y los efectos secundarios a corto y a largo plazo, de forma especial la infertilidad y el mayor riesgo de segundas neoplasias asociado al tratamiento combinado, así como a determinadas combinaciones de QT. Este es el motivo por el que algunos esquemas clásicos de QT, como el MOPP (con metotrexato, mostaza nitrogenada, procarbacina y prednisona), se han dejado de utilizar, y por lo que en RT se han disminuido notablemente las dosis y volumen de los campos de aplicación. La estrategia actual del tratamiento de primera línea en el LH es la siguiente:
- Estadios localizados (I, IIA), sin factores de mal pronóstico: dos ciclos de QT seguidos de RT sobre la región ganglionar afecta en el momento del diagnóstico.
- Estadios localizados (I, IIA), con algún factor de mal pronóstico: cuatro ciclos de QT y RT sobre la región afecta.
- Estadios avanzados (IIB, III, IV): seis ciclos de QT con o sin RT sobre la región afecta.
Complicaciones del tratamiento
Entre los efectos secundarios precoces que cabe esperar tras la QT y la RT están los siguientes: náuseas, vómitos, mucositis, alopecia e insuficiencia de la médula ósea. En general, suelen desaparecer tras retirar el tratamiento, aunque a veces obligan a modificar las dosis del mismo. Conviene vigilar, tanto a corto como a largo plazo, la aparición de neumonitis secundaria a la bleomicina y las cardiomiopatías en relación con el uso de adriamicina, que son más frecuentes si existen problemas pulmonares o cardiológicos previos. Por este motivo, es recomendable realizar pruebas de función pulmonar y ecocardiografía antes de iniciar el tratamiento, y posteriormente de forma periódica o si aparece clínica cardiopulmonar.
Otra complicación importante es la esterilidad, que afecta de forma irreversible a la mayoría de los varones y casi a la mitad de las mujeres tratadas con el clásico esquema MOPP, y cuando se usan otros agentes alquilantes (procarbacina, ciclofosfamida). Los nuevos esquemas de QT reducen de manera significativa, pero no eliminan, esta complicación, por lo que se recomiendan técnicas para preservar la fertilidad. El uso de la RT, particularmente si es de alta dosis y campos amplios, conlleva también la aparición tardía de pericarditis, neumonitis o cáncer de mama, si el campo irradiado incluye áreas torácicas extensas, o hipotiroidismo, si la irradiación es cervical. La adición de las antraciclinas a la RT aumenta el riesgo cardiaco.
Linfomas no hodgkin
Los linfomas no Hodgkin (LNH) son un grupo muy amplio y heterogéneo de neoplasias del sistema linfático ganglionar y extraganglionar consistentes en proliferaciones clonales de linfocitos. Anteriormente se distinguían tantos subtipos de linfomas como subtipos de células linfoides existentes a lo largo de su diferenciación normal, desde el linfocito precursor de la médula ósea hasta la célula plasmática en los linfomas B, y los linfocitos T4 y T8 y las células natural killer (NK) en los linfomas T/NK.
Los LNH suponen el 7% de todas las neoplasias, y en Occidente son mayoritariamente de inmunofenotipo B (85% de los casos). La incidencia, que se incrementó progresivamente
desde finales del siglo xx y principios del xxi, parece haberse estabilizado. La incidencia en España es de 13,1 casos por cada 100.000 habitantes/año, oscilando según el área geográfica y la raza. En general, predominan en los varones, entre la sexta y séptima décadas de la vida.
Etiología
Es desconocida en la mayoría de los casos, aunque se han identificado diversos agentes infecciosos, mayoritariamente virus, con un importante papel etiopatogénico en determinados subtipos. Así, el ácido desoxirribonucleico (ADN) del virus de Epstein-Barr (VEB) está integrado en el genoma de las células tumorales del linfoma de Burkitt endémico y en varios linfomas T/NK de células maduras. Se detecta también en las células tumorales de los linfomas que se desarrollan en situaciones de inmunodeficiencias congénitas, como, por ejemplo, la ataxia-telangiectasia o la inmunodeficiencia grave combinada, o adquiridas, como el postrasplante de órganos sólidos, la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), trastornos autoinmunes y los nuevos tratamientos inmunosupresores.
La infección por el retrovirus linfotrópico humano tipo 1 (HTLV-1) está relacionada con el linfoma-leucemia T del adulto (linfoma endémico del sur de Japón) y con algunas de las entidades T/NK cutáneas. El virus del herpes humano 8 (VHH8) está asociado al denominado linfoma de cavidades, y el virus de la hepatitis C (VHC), a los linfomas linfoplasmacítico y de la zona marginal. Algunas bacterias también están estrechamente implicadas, tales como Helicobacter pylori en el linfoma asociado a mucosas gástrico, Chlamydia psittaci en el linfoma asociado a mucosas de la conjuntiva, o Borrellia burgdorferi en algunos linfomas cutáneos. Entre los protozoos, Plasmodium está muy relacionado con el linfoma de Burkitt endémico, probablemente por inducir un estado de inmunosupresión que favorece la infección y replicación del VEB.
Patogenia
Los linfocitos B y T, tras su maduración en la médula ósea y el timo, respectivamente, se convierten en linfocitos inmunocompetentes, y se distribuyen en los órganos linfoides secundarios. En ellos, se ponen en contacto con los antígenos y, tras el estímulo, proliferan y se transforman en células plasmáticas productoras de anticuerpos y en linfocitos T efectores y de memoria.
La patogénesis de los linfomas depende del efecto de las alteraciones genéticas específicas del clon tumoral y de su interacción con el microambiente no tumoral. Actualmente, se reconocen los siguientes mecanismos de linfomagénesis:
- La acumulación de alteraciones genéticas en el genoma celular.
- La infección por un virus oncogénico (VEB, VHH-8, HTLV-1 y 2, VIH, VHC).
- La activación de protooncogenes por traslocaciones o amplificaciones.
- La inactivación por mutación/deleción de genes supresores de tumor.
- La estimulación y selección de un clon por un antígeno.
- La inmunodeficiencia del huésped.
Clínica
En líneas generales y en nuestro medio, podemos decir que los LNH son neoplasias que afectan a una población de edad avanzada (mediana 65 años), con la excepción del linfoma/leucemia linfoblástico B/T y linfoma/leucemia de Burkitt, de mayor incidencia en niños y adultos jóvenes. Pese a que difieren ampliamente en la frecuencia de los diversos signos y síntomas según los subtipos podemos considerar una serie de características clínicas comunes a todos ellos:
- Linfadenopatías periféricas. El aumento de tamaño de los ganglios linfáticos es uno de los hallazgos iniciales más frecuentes. Las adenopatías suelen ser indoloras, de consistencia firme, de tamaño variable y de distribución asimétrica; afectan a una o varias áreas en cualquier parte del organismo. Es importante la exploración de todas las regiones ganglionares, incluyendo la retroauricular, la epitroclear y la femoropoplítea, así como la orofaringe.
- Esplenomegalia. A veces es el signo más prominente, sobre todo en algunos tipos de linfoma como en el linfoma de la zona marginal esplénico, pero si existe suele asociarse a hepatomegalia. Dentro del abdomen no es infrecuente la afectación de los ganglios mesentéricos y retroperitoneales, y ocasionalmente los pacientes pueden presentarse con síntomas abdominales agudos.
- Afectación extraganglionar. La infiltración extraganglionar suele ocurrir simultáneamente con la afectación ganglionar, ya sea en el momento del diagnóstico o en el transcurso de la enfermedad. Cuando la afectación extraganglionar es la única manifestación aparente, el linfoma se denomina extraganglionar primario. La médula ósea es el órgano más frecuentemente infiltrado, pero no es rara la afectación del tracto gastrointestinal, del sistema nervioso central, ósea, de los pulmones, de la piel, del tiroides o de otros órganos. La infiltración del anillo de Waldeyer es relativamente común en algunos linfomas, por lo que es importante no olvidar la exploración del tejido linfoide orofaríngeo (amígdalas y cavum). El sistema nervioso central, el tubo digestivo (boca y región anorrectal) y los senos paranasales son las áreas más frecuentemente afectadas.
- Síntomas generales. Los síntomas B (fiebre, sudación nocturna y pérdida de peso superior al 10% en los 6 meses previos) se observan con menos frecuencia que en el linfoma de Hodgkin, y su presencia es, en general, indicativa de enfermedad diseminada, con pronóstico desfavorable. En algunos casos la fiebre de origen desconocido puede ser una forma de presentación de los LNH.
Datos de laboratorio
- Alteraciones del hemograma. Anemia normocítica y normocrómica. Suele cursar con un bajo índice de reticulocitos, resultado de la eritropoyesis ineficaz, de la infiltración de la médula ósea, o inducida por el tratamiento. Puede observarse trombocitopenia secundaria a infiltración medular, hiperesplenismo o trastorno autoinmune. La presencia de células linfomatosas en la sangre periférica se observa fundamentalmente en los linfomas indolentes, indistinguibles con microscopía óptica de los linfocitos normales. De hecho, si se realizan estudios
inmunofenotípicos o moleculares (reordenamientos del gen BCL-2/IgH) en la mayoría de los linfomas foliculares se detecta infiltración periférica.
- Alteraciones de la función hepática. Es indicativa de afectación tumoral si no existe otra causa, aunque el hígado puede estar infiltrado sin que se detecten anormalidades.
- Lactatodeshidrogenasa (LDH) sérica. Sus niveles están elevados en los linfomas con alto índice de proliferación. Se considera un importante marcador pronóstico. La beta2-microglobulina sérica tiene una valoración similar.
- La velocidad de sedimentación globular, los reactantes de fase aguda y la cifra de ácido úrico pueden estar aumentados.
- Disproteinemia, como reflejo de las alteraciones de la inmunidad humoral. En los linfomas indolentes es frecuente la existencia de hipogammaglobulinemia o, menos habitualmente, una paraproteína monoclonal, en general IgM y de escasa cuantía. También existen trastornos de la inmunidad celular y, por tanto, una mayor tendencia a padecer infecciones.
- Examen de la médula ósea. Puede llevar al diagnóstico en algunos pacientes y es una exploración obligada en el estudio de extensión de la enfermedad. La infiltración medular es más común en los LNH foliculares. Se recomienda realizar siempre biopsia ósea, puesto que la afectación suele ser parcheada y habitualmente es paratrabecular.
Diagnóstico
El diagnóstico se establece mediante el estudio anatomopatológico de una biopsia tisular. Siempre que sea posible, esta debe incluir un ganglio, ya que el tejido extraganglionar aislado ofrece dificultades para una identificación adecuada. La punción con aspiración con aguja fina (PAAF) no está indicada para hacer el diagnóstico. Idealmente, el ganglio debe ser congelado para poder realizar de manera más eficiente las técnicas de inmunofenotipo, citogenética y biología molecular, que son fundamentales para un diagnóstico correcto. Se tiene que recurrir a estas técnicas hasta en un tercio de los casos. El diagnóstico diferencial ha de establecerse con el linfoma de Hodgkin y con otras causas de adenomegalias. Otras enfermedades raras de las que deben diferenciarse los LNH son la hiperplasia angiofolicular linfoide (enfermedad de Castleman), el síndrome de Kikuchi y la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (enfermedad de Rosai-Dorfman), sin olvidar patologías infecciosas como la tuberculosis.
La enfermedad de Castleman habitualmente se manifiesta como una única masa que se cura con la exéresis o con tratamiento radioterápico. La variante plasmocelular de esta enfermedad es más sistémica, y cursa con fenómenos autoinmunes y nefritis. El síndrome de Kikuchi es una linfadenitis necrotizante histiocítica que suele diagnosticarse en adenopatías cervicales de adultos jóvenes de raza asiática y remitir espontáneamente en el plazo de 1-4 meses. La enfermedad de Rosai-Dorfman es una histiocitosis reactiva que afecta a adultos jóvenes, cursa con conglomerados adenopáticos laterocervicales y supraclaviculares de evolución prolongada y solo requiere tratamiento en las raras ocasiones en las que es progresiva.
la piel. Estos linfomas son indolentes, generalmente extraganglionares y frecuentemente localizados. El pronóstico, no obstante, depende de la extensión de la infiltración.
- Linfomas agresivos de células maduras B
Linfomas difusos de células grandes B: Bajo esta denominación se incluye un grupo muy heterogéneo de entidades que constituyen el prototipo de los linfomas agresivos. Representan el 40% de los linfomas de inmunofenotipo B y su incidencia está aumentando de forma significativa. Además, son los linfomas más comúnmente asociados a situaciones de inmunodeficiencia.
Linfoma de células del manto: Su origen se sitúa en las células de la zona del manto, de tamaño intermedio, que rodean al folículo linfoide secundario. Representa el 5% de todos los LNH. Clínicamente es un linfoma de claro predominio en varones de edad avanzada y se caracteriza por la frecuente afectación medular (80%) con leucemización y afectación del tubo digestivo en forma de poliposis colónica o del anillo de Waldeyer.
Linfoma de Burkitt: El linfoma de Burkitt es la contrapartida linfomatosa de la leucemia aguda linfoblástica o LAL-3 según la antigua clasificación de la FAB. Es un linfoma de origen en células del centro germinal con inmunofenotipo CD19, CD20 y CD10 positivo, con abundante SIg IgM. Se distinguen tres variantes de este linfoma, con características clínicas y biológicas diferentes: la forma endémica o africana (típicamente en zonas de malaria endémica), la forma esporádica, de distribución mundial, y la asociada a inmunodeficiencia, fundamentalmente al VIH. El linfoma de Burkitt es el tumor de crecimiento más rápido que se conoce (tiempo de duplicación 24 horas). Es extremadamente sensible a la quimioterapia, y actualmente la curación es posible en más del 60% de los casos.
Linfomas cutáneos: Se reconocen dos entidades: la micosis fungoide y el síndrome de Sézary. Ambas son proliferaciones de linfocitos T maduros, con fenotipo cooperador (CD4) y con especial tropismo por la piel. Estos linfomas son infrecuentes e inciden sobre todo en varones de más de 50 años. Se diagnostican tras realizar una biopsia de piel, aunque no es raro que esta resulte inicialmente inespecífica, por lo que suele ser preciso rebiopsiar y, sobre todo, utilizar técnicas inmunológicas y moleculares para realizar el diagnóstico.
Linfoma anaplásico cutáneo: Es una entidad que hay que distinguir del linfoma sistémico anaplásico ganglionar con afectación cutánea. Las células tumorales exhiben marcadores T de forma irregular, aunque suelen ser positivos. Esta entidad es un linfoma primitivamente cutáneo de curso muy indolente, a menudo con debut localizado en forma de tumoración y, más raramente, papular.
Linfomas de células T maduras no cutáneos: Su origen está en linfocitos T postímicos, y según el lugar de afectación y sus características se distinguen tres tipos: 1) entidades de predominio ganglionar: linfoma T periférico no especificado, linfoma anaplásico y linfoma angioinmunoblástico; 2) entidades extraganglionares: linfoma T/NK de tipo nasal, enteropatía asociada al linfoma T, linfoma T paniculítico y linfoma hepatoesplénico gamma, y 3) entidades leucémicas: leucemia prolinfocítica T, leucemia/linfoma de linfocitos T granulares, leucemia de células NK y leucemia/linfoma de células T del adulto.
Linfoma T periférico no especificado de otra forma: Se trata de una categoría heterogénea de linfomas T maduros que no pueden clasificarse en ninguna de las otras entidades descritas. Es la enfermedad T madura más frecuente y se observa sobre todo en la población adulta, siendo una rareza en la infancia. Proceden de linfocitos T maduros activados, mayoritariamente CD4 positivos.
Linfoma anaplásico: La histología revela células grandes y pleomórficas que pueden confundirse con metástasis de carcinomas. Las células T exhiben un fenotipo aberrante CD20+, CD25+ y CD43+, pero es el antígeno CD30+ (también denominado Ki-1) el marcador que lo caracteriza. Esta entidad tiene dos picos de incidencia en los 30 y en los 70 años; cursa con síntomas B, adenopatías diseminadas y afectación extraganglionar, generalmente en la piel, aunque puede afectar al hueso, al tubo digestivo y a los pulmones.
Linfoma angioinmunoblástico: Esta entidad era conocida antiguamente por el nombre de linfadenopatía angioinmunoblástica con disproteinemia. La histopatología ganglionar de este linfoma es muy característica, con presencia de inmunoblastos, eosinófilos y células plasmáticas, y con gran proliferación de vénulas endoteliales ramificadas y rodeadas por células dendríticas, con depósito de material amorfo acidófilo intersticial. Clínicamente, se caracteriza por la aparición de fiebre, sudoración profusa, pérdida de peso, exantema cutáneo que puede ser muy pruriginoso, adenopatías generalizadas y hepatoesplenomegalia.
Linfoma natural killer de tipo nasal: El también denominado anteriormente linfoma angiocéntrico se caracteriza por invadir las paredes vasculares, lo que origina necrosis isquémica del tejido afectado. La histología es polimorfa, con células de pequeño y gran tamaño, con gránulos azurófilos citoplasmáticos, acompañados por un infiltrado inflamatorio de linfocitos, plasmáticos, eosinófilos e histiocitos.
Entidades linfoproliferativas asociadas al virus de la inmunodeficiencia humana: Los LNH asociados al VIH son un grupo heterogéneo de entidades cuya incidencia está estimada en un 1,6-6% anual. La incidencia aumenta a medida que lo hace la inmunosupresión, siendo más habitual su diagnóstico en fases avanzadas de la enfermedad, aunque también pueden representar la forma de inicio de la misma. En su patogenia están implicados el estado de inmunosupresión y virus con capacidad de transformación linfoide, como el VEB y el VHH-
Tratamiento
Para la elección del tratamiento en los LNH se deben considerar la histología, la extensión del linfoma y otros factores pronósticos (IPI, FLIPI, MIPI), así como el estado general y la edad del paciente.
Dada la diseminación errática de estos linfomas, el tratamiento local con radioterapia únicamente está indicado en los linfomas indolentes muy localizados, en dosis de 35-45 Gy; aunque también se contempla la radioterapia como terapia adyuvante y tras la quimioterapia en los pacientes con masas voluminosas (> 10 cm) en el momento del diagnóstico o con sospecha de enfermedad residual.
Bibliografía
J. Sans-Sabrafen, C. Besses Raebel, J.L. Vives Corrons. Hemtaología clínica. 5ta edición.
- Página 511
J. M. Moraleda Jiménez. Pregrado de Hematología. 4ta edición. 2017. Capítulo 17 y 18
Generalidades sobre los linfomas. 2022. https://www.msdmanuals.com/es- do/professional/hematolog%C3%ADa-y-oncolog%C3%ADa/linfomas/generalidades-sobre- los-linfomas