Hepatitis Autoinmune: Diagnóstico, Tratamiento y Clasificación, Diapositivas de Medicina Interna

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HEPATITIS AUTOINMUNE

DEFINICIÓN

 Es una enfermedad de etiología poco definida, que se caracteriza por afectar

predominantemente individuos de sexo femenino, con presencia de

anticuerpos, hipergamaglobulinemia y hepatitis de interfase por hallazgo

histológico.

 Puede ocasionar grados variables de enfermedad hepática, inclusive cirrosis

hepática descompensada, especialmente cuando no está instituido la terapia

adecuada.

 Tiene una prevalencia de 10.7-25 casos/100.000 habitantes, una incidencia de

0.89-1.9 casos/100.000 habitantes.

PRUEBAS INESPECÍFICAS

 (^) ELEVACIÓN DE AMINOTRANSFERASAS.-  (^) Es la alteración predominante.  (^) En fases de actividad, sus niveles pueden ser bastante elevados, mayor a 20 veces el límite superior de normalidad del método.  (^) Con la cronicidad de la enfermedad, los niveles de TGO (AST) tienden a ser más elevados que TGP (ALT).  (^) ELEVACIONES DISCRETAS GGTP Y FOSFATASA ALCALINA (FA).-  (^) Generalmente ocurre.  (^) Elevación FA, especialmente >4 veces por encima del valor límite superior, son bastante infrecuentes (10%), y en esos casos, se debe investigar la presencia de formas híbridas de enfermedad, en asociación con CBP o CEP.  (^) HIPERGAMAGLOBULINEMIA (85%).-  (^) >1,5g/dl es una de las características de HAI. Y el tipo policlonal, con predominio de la fracción IgG. Son comunes los niveles por encima de 3 g/dl.

PRUEBAS ESPECÍFICAS

 FACTOR ANTINÚCLEO (FAN) o ANTICUERPO ANTINUCLEAR (ANA).-

 (^) Presente cerca 67% (20% aislado, 80% asociado a antimúsculo liso – AML). Los patrones más frecuentes son homogéneos y el puntillado fino.  (^) Eventualmente, este autoanticuerpo puede estar presente en individuos sanos, por lo que la correlación clínica, laboratorial e histológica es fundamental para su intrepretación.

 AML o ASMA (ANTICUERPO anti MÚSCULO LISO).-

 (^) Presente en 87% casos en asociación con FAN, o de forma aislada en 30%. Caracteriza la HAI tipo1, solo o en asociación a FAN.  (^) Se clasifica en patrones de acuerdo con las estructuras fluorescentes: vascular (AML-V), glomerular (AML-G), y tubular (AML-T). Patrones VG y VGT son los más relacionados con HAI. Pueden desaparecer cuando la HAI es tratada con éxito.

PRUEBAS ESPECÍFICAS

 ANTICUERPO FRENTE A ANTÍGENO DEL CITOSOL DEL HEPATOCITO TIPO I

(anti LC1).-

 (^) Son positivos asociados a LKM1.

 ANTICUERPO ANTI CITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS (ANCA).-

 (^) Para casos de negatividad a los anteriores.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

 El diagnóstico de HAI no siempre es sencillo. Así, se han desarrollado diversos

parámetros para su detección. En ausencia de un marcador específico de

enfermedad, el Grupo Internacional de HAI (GIHAI) propuso una puntuación

para ayudar en su diagnóstico.

 Interpretación del Score:

 (^) Antes del Tratamiento:  (^) Dx definitivo: >  (^) Dx probable: 10 – 15  (^) Después del Tratamiento:  (^) Dx definitivo: >  (^) Dx probable: 12 a 17

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS GIHAI

ESPECTRO CLÍNICO

 PACIENTES.-

 (^) Cualquier edad  distribución bimodal con picos en la pubertad y entre 4° y 6° década.  (^) Ambos sexos  Mujer : Hombre 3 : 1  (^) Todos los grupos étnicos.

 PRESENTACIÓN DE LA ENFERMEDAD AL INICIO.-

 (^) El fenotipo clínico más común se caracteriza por un inicio insidioso asintomático o con uno o más de los siguientes síntomas no específicos:  (^) Fatiga, disconfort en cuadrante superior derecho, letargia, malestar, anorexia, pérdida de peso, náuseas, prurito, ictericia fluctuante y poliatralgia que involucra pequeñas articulaciones sin artritis.  (^) En el inicio agudo existe (cerca 25%) que corresponde a dos entidades clínicas diferentes (exacerbación aguda de HAI crónica y HAI aguda verdadera sin hallazgos histológicos de enfermedad hepática crónica).  (^) Pacientes con HAI aguda verdadera pueden presentar necrosis centrolobular en zona 3 y la presencia de autoanticuerpos u otras características clásicas pueden estar ausentes.  (^) Un tercio de pacientes ya con cirróticos al momento del diagnóstico.

ESPECTRO CLÍNICO

 Aguda: 25% casos.

 (^) Hepatitis aguda  (^) Hepatitis aguda sobre crónica: síntomas inespecíficos e hipertransaminasemia.  (^) Hepatitis fulminante: poco frecuente.

 Crónica: es la forma más frecuente (>60%), con síntomas inespecíficos como

astenia, adinamia, letargia y fatiga.

 Cirrosis y complicaciones: en general <20% casos.

 Enfermedades autoinmunes asociadas: acné, hipotiroidismo, diabetes tipo I,

vitíligo, enfermedad celíaca, colitis ulcerosa, artritis reumatoidea, alopecia

areata, colagenopatías.

ESPECTRO CLÍNICO

 EXAMEN FÍSICO.-

 (^) Depende del estado clínico de la enfermedad, que puede variar desde un examen clínico completamente normal, hasta signos y síntomas de enfermedad hepática crónica y/o hipertensión portal.

 COMPLICACIONES.-

 (^) El desarrollo de CHC en HAI es menos común que en otras enfermedades hepáticas; y estrictamente asociada a cirrosis, deben tener vigilancia.  (^) Las complicaciones relacionadas al tratamiento son significativas hasta en 25% pacientes; éstas son más comúnmente relacionadas con el uso largo de corticosteroides o toxicidad a azatioprina y/o intolerancia al medicamento.

TRATAMIENTO

 (^) Los objetivos son:  (^) Remisión completa de la enfermedad (remisión bioquímica e histológica)  (^) Minimizar la inflamación y prevenir la progresión de la enfermedad.  (^) Retardar la progresión a fibrosis y cirrosis  (^) Prolongar la sobrevida y Mejorar la calidad de vida  (^) Retardar o evitar el transplante hepático  (^) Lograr la remisión sostenida de la enfermedad con la menor dosis posible de GC.  (^) Indicaciones de Tratamiento:  (^) Informes de progresión de la enfermedad incluso en pacientes con enfermedad leve o asintomática, además del riesgo de brotes en pacientes no tratados, son argumentos fuertes para el tratamiento de casi todos los pacientes con HAI.  (^) Sin indicación de Tratamiento.-  (^) Pacientes asintomáticos, con aminotransferasas y gamaglobulina normal o próximo a la normalidad, con cirrosis inactiva en la biopsia hepática.|