Hepatitis Autoinmune: Definición, Diagnóstico y Tratamiento, Diapositivas de Medicina Interna

¡Descarga Hepatitis Autoinmune: Definición, Diagnóstico y Tratamiento y más Diapositivas en PDF de Medicina Interna solo en Docsity!

HEPATITIS

AUTOINMUNE

DEFINICIÓN

 (^) Es una enfermedad de etiología poco definida, que se caracteriza por afectar predominantemente individuos de sexo femenino, con presencia de anticuerpos, hipergamaglobulinemia y hepatitis de interfase por hallazgo histológico.  (^) Puede ocasionar grados variables de enfermedad hepática, inclusive cirrosis hepática descompensada, especialmente cuando no está instituido la terapia adecuada.  (^) Tiene una prevalencia de 10.7-25 casos/100.000 habitantes, una incidencia de 0.89-1.9 casos/100.000 habitantes.

PRUEBAS INESPECÍFICAS

 (^) ELEVACIÓN DE AMINOTRANSFERASAS.-  (^) Es la alteración predominante.  (^) En fases de actividad, sus niveles pueden ser bastante elevados, mayor a 20 veces el límite superior de normalidad del método.  (^) Con la cronicidad de la enfermedad, los niveles de TGO (AST) tienden a ser más elevados que TGP (ALT).  (^) ELEVACIONES DISCRETAS GGTP Y FOSFATASA ALCALINA (FA).-  (^) Generalmente ocurre.  (^) Elevación FA, especialmente >4 veces por encima del valor límite superior, son bastante infrecuentes (10%), y en esos casos, se debe investigar la presencia de formas híbridas de enfermedad, en asociación con CBP o CEP.  (^) HIPERGAMAGLOBULINEMIA (85%).-  (^) >1,5g/dl es una de las características de HAI. Y el tipo policlonal, con predominio de la fracción IgG. Son comunes los niveles por encima de 3 g/dl.

PRUEBAS ESPECÍFICAS

 (^) FACTOR ANTINÚCLEO (FAN) o ANTICUERPO ANTINUCLEAR (ANA).-  (^) Presente cerca 67% (20% aislado, 80% asociado a antimúsculo liso – AML). Los patrones más frecuentes son homogéneos y el puntillado fino.  (^) Eventualmente, este autoanticuerpo puede estar presente en individuos sanos, por lo que la correlación clínica, laboratorial e histológica es fundamental para su intrepretación.  (^) AML o ASMA (ANTICUERPO anti MÚSCULO LISO).-  (^) Presente en 87% casos en asociación con FAN, o de forma aislada en 30%. Caracteriza la HAI tipo1, solo o en asociación a FAN.  (^) Se clasifica en patrones de acuerdo con las estructuras fluorescentes: vascular (AML-V), glomerular (AML-G), y tubular (AML-T). Patrones VG y VGT son los más relacionados con HAI. Pueden desaparecer cuando la HAI es tratada con éxito.

PRUEBAS ESPECÍFICAS

 ANTICUERPO FRENTE A ANTÍGENO DEL CITOSOL DEL

HEPATOCITO TIPO I (anti LC1).-  (^) Son positivos asociados a LKM1.  (^) ANTICUERPO ANTI CITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS (ANCA).-  (^) Para casos de negatividad a los anteriores.

BIOPSIA HEPÁTICA

 (^) Se considera fundamental en el diagnóstico y sistemática para el manejo terapéutico. No hay elementos patognomónicos.  (^) Vías de abordaje: transparietohepática, transyugular en casos de hepatitis fulminante o coagulopatía, y la vía laparoscópica.  (^) Utilidades: orientación diagnóstica, permite descartar diagnósticos alternativos, determina severidad (grado y estadio) y necesidad de tratamiento, evalúa respuesta al tratamiento.  (^) Hallazgos histopatológicos:  (^) Hepatitis de interfase  (^) Necrosis linfocítica periportal o periseptal  (^) Infiltrado inflamatorio rico en plasmocitos  (^) Rosetas (grupos de hepatocitos dispuestos de forma acinar sobre una capa basal de reticulina situados en áreas periportales).  (^) Emperipolesis (penetración activa de una célula en otra de mayor tamaño)  (^) Otras presentaciones que indican gravedad: hepatitis panlobular, necrosis en puente y necrosis masiva.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS GIHAI

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

SIMPLIFICADOS GIHAI (2008)

ESPECTRO CLÍNICO

 (^) Aguda: 25% casos.  (^) Hepatitis aguda  (^) Hepatitis aguda sobre crónica: síntomas inespecíficos e hipertransaminasemia.  (^) Hepatitis fulminante: poco frecuente.  (^) Crónica: es la forma más frecuente (>60%), con síntomas inespecíficos como astenia, adinamia, letargia y fatiga.  (^) Cirrosis y complicaciones: en general <20% casos.  (^) Enfermedades autoinmunes asociadas: acné, hipotiroidismo, diabetes tipo I, vitíligo, enfermedad celíaca, colitis ulcerosa, artritis reumatoidea, alopecia areata, colagenopatías.

ESPECTRO CLÍNICO

 (^) SUBCLASIFICACIÓN.-  (^) HAI Tipo 1.-  (^) Es el tipo más frecuente (aprox. 90% casos)  (^) Presencia de FAM, AML y anti-SLA/LP; asociado con HLA DR3, DR4 y DR13.  (^) Inicio en cualquier edad; más frecuente entre los 20-40 años; presentación clínica y gravedad histológica variables. 25% cirrosis al diagnóstico.  (^) Fracaso raro del tratamiento, pero con tasas de recaída variable después del retiro del medicamento y necesidad variable para una terapia de mantenimiento a largo plazo.  (^) HAI Tipo 2.-  (^) Presente hasta el 10% casos.  (^) Detección de anticuerpos anti-LKM1, anti-LC1 y raramente anti-LKM3; asociado con HLA DR y DR7.  (^) Inicio habitualmente en la infancia y en la edad adulta joven; presentación clínica y gravedad histopatológica comúnmente aguda y avanzada; mayor riesgo de progresión a cirrosis.  (^) Frecuente falla del tratamiento y frecuente tasas de recaídas después de retirado el medicamento; necesidad de terapia de mantenimiento a largo plazo muy común.

TRATAMIENTO

 (^) Los objetivos son:  (^) Remisión completa de la enfermedad (remisión bioquímica e histológica)  (^) Minimizar la inflamación y prevenir la progresión de la enfermedad.  (^) Retardar la progresión a fibrosis y cirrosis  (^) Prolongar la sobrevida y Mejorar la calidad de vida  (^) Retardar o evitar el transplante hepático  (^) Lograr la remisión sostenida de la enfermedad con la menor dosis posible de GC.  (^) Indicaciones de Tratamiento:  (^) Informes de progresión de la enfermedad incluso en pacientes con enfermedad leve o asintomática, además del riesgo de brotes en pacientes no tratados, son argumentos fuertes para el tratamiento de casi todos los pacientes con HAI.  (^) Sin indicación de Tratamiento.-  (^) Pacientes asintomáticos, con aminotransferasas y gamaglobulina normal o próximo a la normalidad, con cirrosis inactiva en la biopsia hepática.|