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Este documento ofrece una revisión histórica de la enfermedad de Hansen, causada por el bacilo Mycobacterium Leprae. Se abordan aspectos como su descubrimiento, transmisión, manifestaciones clínicas y tratamiento a lo largo de la historia. Además, se mencionan fuentes como libros y documentos técnicos.
Tipo: Monografías, Ensayos
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ALEX F. LEGUA, BELÉN D. RIOS, MAYLI J. HUAMANI Universidad Privada San Juan Bautista, Filial Ica, Perú
lesiones, tratamiento.
La Lepra es una enfermedad infecciosa crónica la cual está causada por la bacteria “Mycobacterium Leprae” un bacilo abastonado no encapsulado con una morfología y características similares a otras micobacterias. Este bacilo que ocasiona la lepra no es muy virulento de tal manera que la mayor parte de las personas que entran en contacto con esta bacteria no se contagian. La lepra es una enfermedad antigua a la cual también se le conoce como bacilo de Hansen, descubierta en el año 1873 por un científico noruego llamado Gerhard Armauer Hansen. En el pasado como ya está mencionado, esta enfermedad es muy antigua, se creía que era una enfermedad congénita debido a la cantidad de familias contagiadas, pero en estudios posteriores se descubrió que se trataba de una enfermedad infectocontagiosa, de igual forma hubieron avances en cuanto al método de diagnóstico que pasó de ser presuntivo a
un diagnóstico certero y el tratamiento que con los años se fue estableciendo. METODOLOGIA Se realizó la revisión de la literatura científica actual sobre lepra por medio de búsquedas bibliográficas en bases de datos Pubmed y Scielo utilizando los términos de búsqueda “Mycobacterium Leprae” o “Lepra” en combinación con “Manifestaciones clínicas”, “Factores asociados” y “Evolución histórica”. Se incluyeron 5 artículos realizados en regiones de América referentes a estudios transversales, revisiones sistemáticas y bibliográficas en inglés y español publicados en los últimos 5 años. Además, se realizó la revisión de dos libros y 6 documentos referentes a guías y lineamientos técnicos internacionales y nacionales de lepra, luego se efectuó una revisión bibliográfica de tipo narrativo del análisis del contenido de la literatura consultada. REVISIÓN HISTÓRICA Los registros más antiguos sobre la lepra están consignados en los llamados Papiros de Berlín 6619, que datan de la época de Ramsés II (2160-1700 a. C.) del Imperio Medio Egipcio y fueron descubiertos a principios del siglo XIX en la necrópolis de Menfis, Saqqara. En el Antiguo Testamento de la Biblia, el libro de Job (2, 7:8) relata Job contrajo la enfermedad, también en el Libro de los Números (13,1) aparece la descripción de la lepra. También se debe mencionar que en la legislación sobre la lepra contenida en el Levítico y en el Pentateuco, ya se dice también que «Muchos leprosos había en Israel en tiempos del profeta Eliseo (Luc 4, 27). La lepra se diseminó en el mundo antiguo con las migraciones y las guerras; a la ruta de conquista de Alejandro Magno (Pella 356 a. C. - Babilonia 323 a. C.) desde Macedonia hasta la India y luego de regreso pasando por Egipto y por el Oriente Próximo, se le atribuye la diseminación de la lepra en estas regiones. Del siglo XI al XV tuvieron lugar las Cruzadas, cuando los cruzados enfermaron de lepra, fueron confinados y perdieron sus derechos civiles, posteriormente el rey de Francia, Felipe V ordeno quemarlos vivos y muchos fueron asesinados. El canónigo y médico de los Papas de Avignon Guy de Chauliac realizo investigaciones acerca de la lepra y a su vez esta alcanzó su mayor prevalencia en Europa, para empezar a declinar a partir Rusia y Escandinavia y fue introducida al Nuevo Mundo por los españoles. Los casos se incrementaron debido al tráfico de esclavos que provenían de África, y este camino histórico nos llevo a lo que hoy conocemos acerca de la lepra, actualmente es una enfermedad endémica en países cuyos sistemas de salud no están desarrollados con lo cual no siempre es posible garantizar un diagnóstico temprano y si el diagnóstico no es adecuado la enfermedad se va desarrollando y no se puede impedir el daño de los nervios, que es lo que genera la discapacidad física en la lepra. También está el problema de los malos diagnósticos, porque en sus etapas iniciales la lepra puede confundirse fácilmente con otras enfermedades de la piel. Muchos médicos no sospechan que es lepra, piensan que es un hongo u otra cosa y no tratan de una manera adecuada a un paciente que tiene un signo inicial de lepra. En 2019, 24 países de América reportaron casos nuevos de lepra, con un total de 35.231 casos. Los países que informaron tener más de 100 casos fueron Argentina, Colombia, Cuba, República Dominicana, México, Paraguay y Venezuela. Sin embargo, el 94% de
serían los mecanismos exactos de transmisión del ML, para lo cual se admite que es necesario el contacto directo, cercano y prolongado, entre un enfermo bacilífero y una persona susceptible. La vía de transmisión más aceptada es la respiratoria, produciéndose el contagio por bacilos inhalados, provenientes de las gotitas de Flügge desde un paciente bacilífero, siendo la mucosa nasal la principal vía de transmisión y, actuando la vía respiratoria alta, como la puerta de entrada y de salida del ML. El contagio desde heridas cutáneas, podría ser una opción factible, que no ha sido validada del todo PATOGENIA El Mycobacterium leprae al entrar al organismo es fagocitado y destruido por los polimorfonucleares. En la enfermedad de Hansen el bacilo logra evadir esta barrera defensiva, por lo que es fagocitado por macrófago, el complejo bacilo-macrófago se aloja en la piel, en las mucosas y alrededor de vasos sanguíneos y nervios. En 2020 han surgido nuevos hallazgos en cuanto a la fisiopatología de la enfermedad de Hansen, Cristina et al. Indica que existe interferencia entre el metabolismo celular y las respuestas inflamatorias / inmunes y explica cómo estas pueden influir entre sí. Después de la invasión, el Mycobacterium Leprae interfiere en las vías oxidativas de la célula, e induce la acumulación de lípidos (fosfolípidos oxidados y ésteres de colesterol) los cuales son utilizados por M. leprae como fuente de nutrientes; Es por medio de estos mecanismos y cambios en la fisiología de la célula que el bacilo propicia su replicación y supervivencia. FISIOPATOLOGIA La afección neural clínica o microscópica es una de las principales características de la lepra. Ocurre tempranamente en todos los tipos de enfermedad, con compromiso cutáneo o sin él y está mediada principalmente por reacciones inmunológicas, aunque también se ha encontrado compromiso directo del nervio por la presencia del bacilo. El daño neural se reconoce mejor histológica que funcionalmente, ya que la sola presencia de bacilos no equivale a presentar daño nervioso. Se requiere la destrucción del 30% de las fibras nerviosas antes de que se pueda detectar alteración en la sensibilidad. La principal vía de transmisión de la enfermedad son las secreciones respiratorias, aunque no se descarta totalmente la transmisión a través de úlceras o nódulos abiertos de pacientes multibacilares sin tratar. Una vez el bacilo penetra la vía respiratoria se disemina por vía hematógena hasta llegar a las células de Schwann de la dermis superficial. La ausencia de células de Schwann en el sistema nervioso central, explica porque este sistema nunca está comprometido por la lepra. Por un mecanismo todavía desconocido la multiplicación bacilar intraneural en un momento llega a estimular el sistema inmune. Aunque es un punto controvertido, se piensa que las células de Schwann expresan moléculas de histocompatibilidad mayor tipo II en su superficie, lo que las convertiría en células presentadoras de antígenos a las células TH1. La extensión de la infección a células endoteliales de los vasos intracraneales, el epitelio epineural, los axones, los macrófagos y los plejos sanguíneos es predictor de la progresión de la enfermedad que adquiere entonces características sistémicas. Según el tipo
de reacción inmune del huésped se dará el daño nervioso. En los pacientes con formas hipertróficas predominan los linfocitos T CD4. En estos pacientes la alta reactividad inmune conlleva la destrucción de los anexos cutáneos, la compresión de los vasos sanguíneos y la destrucción de los filetes nerviosos de forma rápida. Por el contrario, en los pacientes con formas anérgicas predominan los linfocitos T CD8. En estos pacientes se presenta una alta tolerancia inmunológica y los bacilos se desarrollan libremente, con daño secundario a la formación de complejos inmunes dentro de los nervios. La destrucción nerviosa es paulatina pero grave, con manifestaciones clínicas tardías. La lesión neural inicial compromete filetes sensitivos y simpáticos de las ramas periféricas cutáneas y subcutáneas, de lo que se deduce que siempre el daño sensitivo precede al motor. Usualmente se presentan en orden de aparición: pérdida de la sensibilidad al calor, frío, dolor y tacto discriminativo fino. El daño del sistema nervioso autónomo explica la anhidrosis. Si la progresión de la enfermedad no se detiene, el bacilo prosigue una marcha centrípeta y puede llegar a comprometer los grandes troncos neurales, principalmente los más expuestos al frío y los más superficiales (auricular mayor, ulnar, cutáneo radial, peroneo superficial, sural y tibial posterior). Para ese entonces ya hay un daño neural motor que afecta los músculos intrínsecos de la mano y el pie. CLASIFICACIÓN La lepra puede clasificarse según su tipo y el número de áreas cutáneas comprometidas: Paucibacilar: ≤ 5 lesiones cutáneas sin bacterias en las muestras de estas áreas Multibacilar: ≥ 6 lesiones cutáneas, detección de bacterias en las muestras de las lesiones o ambas La lepra también puede clasificarse según la respuesta celular y los hallazgos en la evaluación clínica: Como Tuberculoide, Lepromatosa y Limítrofe En ambas clasificaciones, el tipo de lepra es decisivo el pronóstico a largo plazo, las complicaciones probables y la duración del tratamiento con antibióticos. MANIFESTACIONES CLINICAS Las manifestaciones clínicas de la enfermedad están determinadas por el comportamiento del agente en lo que respecta a la piel y a la susceptibilidad al M. Leprae. La lepra comienza en forma insidiosa y las lesiones se desarrollan en las zonas más frías del organismo, incluyendo la piel, nervios superficiales, nariz, faringe, laringe, ojos y testículos. Se manifiestan en la forma de máculas pálidas sin sensibilidad (anestésicas) de 1 a 10 cm de diámetro; por nódulos infiltrados, difusos o eritematosos o por infiltración difusa de la piel. Las alteraciones neurológicas se manifiestan por infiltración y engrosamiento de nervios, generando en consecuencia pérdida de sensibilidad, neuritis, parestesias, resorción de hueso y acortamiento de dedos. En ocasiones surgen manifestaciones generales como anemia y linfadenopatía y con frecuencia hay afección a nivel ocular. Actualmente, se utilizan dos clasificaciones; la de Ridley-Jopling, que utiliza características clínicas e histopatológicas y se divide en seis categorías que se correlacionan con la actividad de la respuesta inmune del huésped.
de la sensibilidad o aumento de volumen de los nervios periféricos o muestras de la mucosa nasal o de un fragmento para realizar una biopsia de la piel del lóbulo de la oreja, estas muestras se extenderán en una laminilla y se teñirán con la técnica de Ziehl-Neelsen. La presencia de bacilos ácido-alcohol resistentes en la biopsia o en el frotis de piel, ayuda a confirmar el diagnóstico. Los métodos serológicos no son considerados procedimientos útiles, pues las pruebas serológicas no destinados para sífilis a menudo generan resultados positivos falsos en la lepra, de igual forma las pruebas de RPC, ya que ambas pruebas carecen de especificidad en los casos con formas paucibacilares. TRATAMIENTO El tratamiento de la lepra ha pasado por tres períodos: incurabilidad, monoterapia y poliquimioterapia. Antiguamente se tenían 3 principios para tratar la lepra, primero, preservar a las personas predispuestas antes de que la enfermedad llegue; segundo, curar a aquellos que tienen la enfermedad, y tercero, paliar los daños una vez confirmada, entre estos cuidados paliativos se utilizó la flebotomía, ungüentos y aceites. La monoterapia se inició en 1941 con las sulfonas, años más tarde la poliquimioterapia revolucionó el tratamiento de la lepra, y en 1981 la OMS instauró la norma del tratamiento conjugado para esta enfermedad. Los medicamentos utilizados en la poliquimioterapia para los casos de lepra MB son: rifampicina, clofazimina y dapsona por 24 a 36 meses. Para la lepra PB se combinan rifampicina y dapsona y el tratamiento se administra por 6 a 12 meses. Estos tratamientos se han acortado a un año para los casos MB y a seis meses para los PB. Actualmente las sulfonas como la dapsona son fármacos de primera línea que se utilizan contra la lepra tuberculoide y lepromatosa. Por lo común en los regímenes iniciales se incluyen RMP o clofazimina. Otros fármacos activos contra M. Leprae comprenden minociclina, claritromicina y algunas fluoroquinolonas y se necesitan de una cantidad extensa de meses e incluso años de tratamiento para tratar de manera adecuada la lepra. CONCLUSIONES
Gómez,Dermatóloga. Profesora titular Universidad Pontificia Bolivariana. Medellín, Colombia-LEPRA.Red Col Dermatol Volumen 16,3 de septiembre de 2008.pág,196. 207. https://revistasocolderma.org/sites/defau lt/files/lepra.pdf